血液化验
红细胞:3.39 *10^12/L、血红蛋白:91 g/L 血沉:73 毫米/小时
双链DNA抗体:弱阳性（+）
TCD检查提示： 左侧大脑中、前动脉流速轻升高
相关检查
头颅MRI，DWI，头颅MRV，增强扫描(12-20)： 1、乳突炎，右侧为主，右侧乳突区异常强化，骨 质欠完整可能。 2、大脑镰-右侧额顶颞部脑膜、小脑幕及双侧顶 后叶-颞叶异常信号，考虑脑膜脑炎。 3、右侧颞角扩大。 4、副鼻窦炎。 5、左侧横窦及乙状窦血流信号较对侧细小。
微小听神经瘤
中等大小听神经瘤
微小听神经瘤
大听神经瘤
中等大小听神经瘤
实质型
实质型
囊性型
囊性型
三叉神经瘤
三叉神经瘤起源于三叉神经节或神经根,好发在神 经鞘膜的许旺细胞,桥脑小脑角区的三叉神经瘤起 源于神经根。
根据临床出现的三叉神经损害症状及肿瘤的特点， 即肿瘤沿三叉神经瘤径路跨颅窝生长,形成哑铃形 结构, 颞岩骨尖或颅底、鞍旁见骨质破坏,三叉神 经根增粗,囊变。
病例讨论
2013-12-27
病人信息
患者张桂连 女，44岁 主因“头痛40天”于2013-12-09收入我科。
现病史
患者于40天前无明显诱因出现头痛，右侧头痛为 著，伴恶心，未呕吐，精神状态差。 就诊河北北方学院第二附属医院，给予银杏叶、 天麻（具体用量不详）等对症治疗，头痛症状未 见明显好转。
肿瘤类型
常见肿瘤
发生率
听神经瘤 75% 脑膜瘤 8%-10% 表皮样囊肿 5% 其他神经鞘瘤 2%-5% 血管性病变 2%-5% （椎基底动脉扩张，动脉瘤畸形） 转移瘤 1%-2% 颈静脉球瘤 1%-2% 室管膜瘤或脉络丛乳头状瘤 1% （四脑室内病变通过路氏孔沿侧隐窝扩展进入 CPA池内）
不常见肿瘤
2013-12-20
讨论目的
诊断
进一步检查
患者
治疗
桥脑小脑角肿瘤
桥脑小脑角区是颅内肿瘤的好发部位之一,肿瘤种 类多,临床表现缺乏特异性。 主要表现为桥脑小脑角区占位征候群:头痛、耳鸣、 听力下降、走路不稳等。其中包括听神经瘤、三叉神 经瘤、脑膜瘤和胆质瘤。
桥小脑角区肿瘤的发生情况
胆脂瘤
颅内胆脂瘤的生长特点极具特殊性, 肿瘤生长缓 慢，匍匐生长,常顺沿临近蛛网膜下腔、脑池呈塑 形发展，包绕其内血管，肿瘤周围可见占位效应， 但常无周围水肿。因此，早期很少出现症状, 且 病程长,临床特点主要依赖于肿瘤所在的部位,常 见的在桥小脑角区可引起三叉神经痛,面神经麻痹， 鞍区病变引起视力视野变化，后颅窝病变引起共 济失调、癫痫等症状。
蛛网膜囊肿 1% 脂肪瘤 皮样囊肿 外生型小脑脑干星形细胞瘤 脊索瘤 骨软骨瘤
听神经瘤
听神经瘤原发于内耳道者占70％～75％。多来自 前庭上神经、前庭下神经，极少原发自颅内段听 神经干上。 肿瘤起初在内耳道内生长，然后向小脑脑桥角方 向发展，形成在内耳道内的茎柄和在小脑脑桥角 处的瘤体两个部分。在内耳道内茎柄部肿瘤生长， 可侵蚀内耳道各壁，出现前庭及耳蜗症状。肿瘤 向小脑脑桥角方向发展，首先破坏岩尖及其上的 三叉神经，可引起患侧面部麻木、角膜反射消失 等。
乳突IMT的诊断
乳突IMT早期诊断困难,除非病变引起局部 压迫或侵蚀周围结构引起相应症状。 因其病变局限,一般不会引起全身症状。 乳突IMT的影像学表现为肿块样病变和(或) 片块状侵蚀周围组织,压迫并破环局部,极 似胆脂瘤型中耳炎甚至中耳恶性肿瘤,其确 诊依赖于病理学检测及免疫组化检查。
病理特点:肿瘤无包膜,由增生的纤维母细 胞和肌纤维母细胞组成。 细胞呈梭形,胞浆淡嗜酸性,可见核仁。细 胞有轻度或灶状异型行,核分裂数量不等, 缺乏不典型核分裂。 肿瘤中散在大量炎症细胞,多为淋巴细胞、 浆细胞,也有组织细胞及嗜酸性粒细胞、嗜 中性粒细胞。 有黏液型、梭形细胞密集型、纤维型3种组 织学类型。
听神经瘤
若肿瘤发展可压迫脑干及小脑，引起自发性眼震 和共济失调等。 肿瘤晚期，可引起周围静脉回流障碍，脑脊液循 环受阻，引起颅内压升高和脑积水。 显微镜下按肿瘤细胞的结构和排列特点可分为 AntoniA型（束状型)和AntoniB型（网状型)。
听神经瘤的临床表现
1．耳蜗症状：首先出现持续性高调耳鸣，、进行 性感音神经性聋，其特点是语言辨别能力差，耳 聋与耳鸣同时或先后相继出现。偶因迷路血循受 阻而呈突发性聋. 2.前庭症状：多为头昏、头晕、不稳感，肿瘤压 迫内耳道血管时，可出现突发眩晕，伴恶心、呕 吐及眼震，用脱水药及镇静药病情可缓解。
直接征象 条索征、三角征(空delta征) 间接征象 脑出血或出血性脑梗死 脑室缩小（颅内压增高、脑水肿）
直接征象
间接征象 脑梗死 出血性梗死 脑出血
MRI
在MR上血栓信号因时间不同而异： 发病后1～5 d,正常血管流空现象消 失,T1等信号,T2低信号; 发病后6～15 d,T1、T2 均为高信号; 发病后16 d～3 个月,T1、T2 信号减弱, 流空信号逐渐增强; 持续闭塞表现为发病4个月后,有些病人 仍可见持续的管腔内等信号,无正常流空信 号。
5．小脑功能障碍：肿瘤向内压迫小脑时，可出现 患侧共济失调，步态不稳，向患侧倾倒。 6．颅内压增高症状：可出现头痛、恶心、呕吐、 视乳头水肿等。 7．脑干受压症状：肢体力弱、麻木、感觉减退、 引出病理反射等。
MR
T1WI 略低或等信号 少数呈低等混合信号 T2WI 多呈高信号 少数呈高等混合信号 多呈椭圆形或不规则形，少数呈哑铃状，较大肿 瘤可见瘤周水肿，伴明显占位效应。 增强 均匀或不均匀强化。
Superior sagittal sinus (green) Inferior sagittal sinus (light blue) Straight sinus (dark purple) Confluence of the sinuses (orange) Transverse sinuses (dark blue) Sigmoid sinuses (yellow)
3.三叉神经受累：常是最先受累的颅神经，表现 为患侧面部感觉异常、疼痛、麻木、触觉减退及 角膜反射迟钝或消失。 4．面瘫：是听神经瘤的早期症状之一，约半数病 人有面瘫。若中间神经与面神经同时受压，可出 现外耳道后壁皮肤触觉减退、感觉异常及耳内疼 痛，涎腺和泪腺分泌改变，舌前1／3味觉异常， 患侧面肌痉挛、肌无力或瘫痪。
胆脂瘤
MR特点:信号不均匀呈网格状,为长T1和长 T2信号，其中T1WI 呈不均匀的低信号，内 有比脑脊液稍高的信号分隔,信号强度介于 脑脊液和脑实质之间, T2WI则呈不均匀的 高信号。
病变形态不规则,边界较清楚。肿瘤无强化 表现。¼肿瘤沿蛛网膜下腔发展,范围较广。 ½占位效应较轻,无幕上脑积水出现。¾有出 现基底动脉包埋。

三叉神经瘤
CT平扫表现为低或等密度； MRI上T1WI呈低、等混杂信号,T2WI 呈高或更高信 号。肿瘤边缘光滑,可被明显强化,周围无明显水 肿,患侧三叉神经显示不清,面听神经束受压移位, 有的病例可显示三叉神经根部增粗与肿瘤延 续,Meckel腔扩大。
胆脂瘤
颅内胆脂瘤是颅内少见的肿瘤,发生率低，约占颅 内肿瘤的1 %。好发于中后颅窝(如桥小脑角区、 鞍上池、四脑室等),肿瘤呈甸行性生长,常沿邻近 蛛网膜扩展。 颅内胆脂瘤是一种先天性的良性肿瘤,是胚胎发育 初期表皮组织残留在神经管内而发展形成的先天 性囊性病变,其囊壁仅含有与皮肤表皮相似的复层 鳞状上皮，囊内含有丰富的角蛋白和胆固醇。本 病好发于20岁～40岁,男多于女。
左耳先天性耳聋。
查体
右眼瞳孔对光反射消失 伸舌居中，示齿口角左偏 右下肢肌力4级
双侧病理征阳性
双侧关节位置觉减退
入院后给予静点甘露醇脱水降颅压治疗 静点阿昔洛韦抗病毒治疗 静点奥拉西坦改善脑细胞代谢 口服丙戊酸钠抗癫痫治疗
病程变化
12-09至12-19 患者诉头痛症状较 前轻微好转，每日仍 需口服舒尔芬止痛， 余未诉明显不适 继续给予甘露醇及 甘油果糖降颅压 治疗。 12-19至12-22 鉴于患者头痛缓解 不佳，给予氟美松 10mg入壶，患者诉 头痛症状明显好转， 但出现右侧肢体间断 性抽搐，持续1-2分 种后可自行缓解，常 以姿势变换为诱因。 21日中午患者出现 癫痫大发作，持续约 3分钟，后给予静点丙 戊酸钠后未出现大 发作。 12-23至12-27 患者家属到北京301 会诊，仍考虑炎性肌 纤维性母细胞瘤，建 议激素治疗，给予甲 强龙1g冲击治疗后 患者头痛明显好转， 仍诉阵发性右侧肢体 抽搐伴有放电感， 持续静点丙戊酸钠， 并口服德巴金及 奥卡西平控制癫痫。
影像学变化 2011-08-11 2011-08-16 2011-08-30 2012-02-03 301医院 251医院 301医院 玉泉医院
影像学变化 2013-11 2013-12-20 二附院 我院
2011-08-11
2011-08-16
2011-08-30
2012-02-03
炎性肌纤维母细胞瘤
可发生于身体各个部位, 最常见的部位是 肺脏,可引起相应的症状,如胸痛、发热以 及乏力、贫血、多克隆高球蛋白血症等。 多见于儿童和青少年。 发生于乳突部位的IMT更为罕见。
IMT的病因和发病机制
IMT的病因目前仍不十分明确。 推测可能是机体对损伤的反应性增生所致 机体对炎症的反应造成 人疱疹病毒8、EB病毒、过度表达的IL-6及间变性 淋巴瘤激酶基因和ALK蛋白可能与IMT发生有关。 近年来的研究证实IMT出现2号染色p23重排, IMT 单克隆增生的特征,支持这一病变为真性肿瘤而非 炎症性假瘤。
查头颅核磁结果示：右侧顶叶低密度影，右侧侧 脑室下角扩张。腰穿结果示：脑脊液蛋白 848mg/L。