有关概念

回忆性资料作为MS证据的情况 50岁以前有Lhermitte征（放射学无颈椎病的证据） 由于严重位置觉障碍致严重实体觉缺失 50岁以前发生典型的视神经炎，伴有视力丧失和眼球活动时 疼痛。若无明显视力丧失，则应详细描述视野或色觉 暂时性截瘫伴感觉异常 振动性幻视 在无眼眶外伤和甲状腺疾病病史的情况下出现典型的复视， 闭眼复视消失 40岁以前起病的三叉神经痛。
POSER标准解释

临床证据:系指出现神经系统症状及体征，可有 客观证据，也可无客观证据。可以完全是患者 的主观感觉或在病史中提供的，也可为经医生 检查发现的阳性体征。神经系统检查提供的客 观体征可提示中枢神经系统存在一个或以上的 受损部位 ( 大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓) 。 在两个临床证据中,其中一个可以用病史来代替, 此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部 位并且无别的疾病可以解释 ( 如 Lhermitte 氏征、 手失去功能、视神经炎、一过性轻截瘫、典型 的复视、肢体麻木)。
MS诊断标准介绍
首都医科大学北京天坛医院神经内科 张星虎
一、疾病概述






定义：多发性硬化(multiple sclerosis, MS) 是中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘疾病。目前 认为MS是一种自身免疫性疾病，因内因(遗传 素质)与外因(病毒感染)共同作用而发病。 临床特征：临床上有时间(2次或2次以上发作) 及空间上(中枢神经系统白质2个或2个以上病 灶)的多发性。 病理特征：炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的 硬化斑块 MRI：脊髓、视神经、脑室周围白质、脑干和 小脑等多处病灶。 脑脊液：OB阳性，24小时IgG合成率升高。 诱发电位：可发现亚临床病灶。

六、北京MS协作组诊断标准

临床确诊（clinically definite）

2次发作又有2个不同部位的临床证据 2次发作，有1个部位病变的临床证据，和另一个 部位病变的亚临床证据。 2次发作和1个部位病变的临床证据。2次发作必须 累及中枢神经系统的不同部位，历史资料，于此 不能作为病变部位的临床证据 1次发作和2个不同部位病变的临床证据 1次发作，1个部位病变的临床证据和另1个不同部 位的亚临床证据。
有关概念



发作/复发：一种或多种临床表现（症状和/体征）持续 24小时以上 疾病活动的急性发作：新病灶的出现或老病灶的重新 活跃。 亚临床病灶：病理和MRI上发现的病灶，并不一定有相 应的临床症状和体征。 亚临床病灶的确定方法：热水浴、诱发电位、CT、 MRI、神经心理测查(若50岁前发现肯定的认知功能障 碍，有助于MS诊断，但非特异)
参考文献

(北京多发性硬化协作研究组。多发性硬 化的诊断和分类标准。中国神经免疫学和 神经病学杂志 2001；8(3):134-138)
七、MS的临床分型
复发缓解型(remittingrelapsing,RR) ：2次急性发作 间完全恢复；2次发作间有后遗 症或有残留的缺损，但2次复发 间无进展。 原发进展型(primary progressive,PP) ：不断加重， 无平台或缓解；发病后可有短暂 的平台或缓解。 继发进展型(secondary progressive,SP) ：起病时为 RR，继而进行性恶化，伴或不 伴急性复发。 进展复发型(progressive relapsing, PR) ：发病后病情逐 渐进展，并间有复发，两次复发 间可完全缓解或无缓解。
四、Poser提出的诊断标准(1983)
_______________________________________________________________ 临床 发作 临床 实验室 脑脊液寡 类别 次数 证据 证据 克隆区带 临床确定 1 2 2 实验室确定 1. 2 1 或1 或+ 2. 1 2 + 3 1 1 1 + 临床可能 1. 2 1 2. 1 2 3. 1 1 1 实验室可能 1. 2 + 2. 1 1 + _______________________________________________________________
有关概念

缓解 2次发作必须累及中枢神经系统不同部位，1 次缓解持续至少1个月 临床或亚临床的2个病变间必须间隔1个月以 上 临床或亚临床的视神经受累与轻截瘫间也应间 隔1个月以上 若病情进展无缓解和恶化，则必须持续6个月 以上才诊断MS
有关概念




回忆性资料：应由医疗记录证实。回忆性历史资料有时也可 作为两个病变中的1个病变的临床证据，但必须资料可靠、 足以定位为典型MS病变且无其他病因。当无医生检查或病 历记录时，应请其家属或朋友证明。 病变的临床证据：神经系统检查时证实的神经功能障碍的体 征，即使现在已消失。 经典的临床表现:MS在中枢神经系统有其好发部位，所以有 其常见的症状及体征。灰质受损罕见，不应包括周围神经受 累（除非3、5或7颅神经髓内段受累）。很不特异的临床表 现包括：头痛、抽搐发作、抑郁或意识状态改变。 不同部位的病变：大脑皮层下白质、小脑、脑干、脊髓和视 神经各算一个部位。不同的症状和体征不能用单一病灶来解 释称为不同病灶。同时发生双侧视神经炎或两眼先后在15天 内发生视神经炎只能视为单一部位病变。

临床很可能（clinically probable）



实验室支持的确诊(lab-supported definite)



1次发作,有2个部位的临床证据，CSF中有IgG组 分区带和/或IgG合成率增高。 2次发作，有1个临床或亚临床病灶，和CSF中有 IgG组分区带和/或IgG合成率增高。 1次发作，有1个部位病变的临床证据和另1个不 同部位的亚临床证据，和CSF中有IgG组分区带 和/或IgG合成率增高。


良性型：起病15年后神经系统功能仍良 好 恶性型：迅速恶化，起病后相对短时间 内神经系统功能明显恶化而致残或死亡。


临床可能（clinically possible） 进行性截瘫史，中枢神经系统至少有2个不同 部位病变，除外其他疾病。 可疑（suspected） 1次发作，伴或不伴有中枢神经系统1个部位病 变的证据。 反复发作单或双侧视神经炎，另有1次视神经 以外的中枢神经系统发作，但无视神经以外的 中枢神经系统病变的证据。
五、美国国立MS协会（NMSS）推荐的MS诊断标准(2001)
临床表现 1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶 1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶 所需的附加证据 不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致) 1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具备上述其中1项 1.MRI显示病灶在时间上呈多发性 2.第二次临床发作 具备上述其中1项 1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性 2.一项CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.第二次临床发作 具备上述其中1项 1.CSF检查阳性 2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9个以上脑部T2病灶， 或2个以上脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶，或 一个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶，或 4-8 个脑部病灶及VEP阳性，或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病 灶及VEP阳性 3、MRI显示病灶在时间上呈多发性 4、病情持续进展超过1年 具备上述第1-3项或第4项
发作间期：两次发作间大于30天。 临床辅助检查“异常”的判断标准

MRI：下述4项中有3项（1）1个Gd强化病灶或9个长T2信 号病灶(若无Gd强化病灶)；（2）1个以上幕下病灶； （3）1个以上邻近皮层的病灶；（4）3个以上室旁病灶 (一个脊髓病灶等于1个脑部病灶)。
McDonald标准解释

CSF：出现寡克隆IgG区带或IgG指数升高。 EP：潜伏期延长但波形完好。 病灶在时间上呈多发性的MRI证据 临床发作后至少3个月行MRI检查，在与临床发作病灶不 同的部位发现Gd强化病灶 在3个月检查无Gd强化病灶，再过3个月复查显示Gd强化 病灶或新发现的T2病灶。 （McDonald WI,Compston A,Edan G,et al.Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: Guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis.Ann Neurol，2001， 50:121-127)
POSER标准解释



病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢 神经系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫 学检查等。 多发性硬化的典型症状：为中枢神经系统白质受损 的症状和体征，不累及灰质和周围神经(除非是髓内 部分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发 性硬化的诊断无特殊意义。 发作次数判定 ( 时间 ): 2 次发作间隔必需是 1 个月以 上，每次发作历时必须超过2pported probable) 2次发作,又CSF中有IgG组分区带和/或IgG合成率 增高。 1次发作和1个部位病变的临床证据，又CSF中有 IgG组分区带和/或IgG合成率增高。 1次发作，有1个部位病变的亚临床证据，又CSF 中有IgG组分区带和/或IgG合成率增高。
POSER标准解释


病灶多发性判定(空间)：症状和体征不能用单一的病灶解 释。如同时发生双侧视神经炎或两眼在15天内先后受累， 应视为单一病灶。只有中枢神经系统明确存在不同部位 (大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害，才能认为是 两个以上的病灶。 实验室证据：系指脑脊液寡克隆区带及鞘内IgG合成率增 加。其它检查都属于临床检查的附加部分。 (Poser CM,Paty DW,Scheinberg L,McDonald WI,Davis FA,Ebers GC,et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research protocols.Ann Neurol,1983,13:227-231)