类型
临床特点
1
大脑型
偏瘫、偏身感觉障碍和精神障 碍等。
2
脑干及小脑型
颅神经症状，视力障碍，共济 失调和眼球震颤等。
3
脊髓型
下肢感觉异常，排尿困难和痉 挛性瘫等。
三. 实验室检查 Laboratory Examination
实验室检查
1. 周围血中T细胞可能减少, T抑制细胞(suppressor T cells ,TS)活性减退。
病灶的分布
除少数例外，均为散在多发病灶。 根据MRI T2WI所见，大多数病灶发生 于侧脑室周围白质。Ormerod等发现， 96%的病人有侧脑室体部和三角区周围 白质受累，枕角和额角周围白质受累 者分别为83%和73%，中央半卵圆 区和胼低体也常受累。
病灶的分布
病灶发生于脑干(特别是第四脑室 底)、第三脑室周围、穹隆、视交叉、 神神经和小脑者也并不少见。而发生 于脊髓、基底节、内囊和前联合者较 少见。
显微镜检查
早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血 管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎性反 应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐 清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子 细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质 细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增 生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般 在0.1cm~4.5cm。病灶可新旧并存。重症、 晚期患者可见脑室扩大，脑回变小、脑沟 增宽和脊髓变细等脑和脊髓萎缩改变。偶 尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的
一. 病因与病理 Etiology and Pathology
病因
本病的病因不甚明了，多系病毒感染， 特别是慢病毒感染诱发的自身免疫性疾病。 此外，遗传及环境因素(如：寒冷、外伤和 食物中毒等)亦可能与本病有关。
病理
本病的病灶主要位于脑和脊髓的白 质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可 正常；切面观可见大小不等的软化坏死 灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周 围和小脑多见。
病灶的分布
脊髓任何节段均可能受犯，但颈 段脊髓罹病的机会较多。病灶常为纵 长形，多数超过一个椎体长度，呈现 为T1W等或低信号，T2W高信号。病期 很长者，还可见后遗脊髓萎缩性改变。 有2%~21%的MS患者只显示脊髓 异常，而无脑部阳性发现。
病灶的形态和大小
病灶的形态和大小：病灶呈圆形 或长圆形，未融合的病灶常较小。位 于侧脑室周围的病灶常有典型表现， 长圆形病灶的长轴与大脑或侧脑室长 轴相垂直，典型者常不与侧脑室相连， 则有一狭窄正常信号带将病灶与侧脑 室分开(图)。病灶常为多发较小病灶， 但也可融合成较大病灶，以致
2. 脑脊液检查：在活动期可见单核细胞增 多，蛋白质量略升，γ球蛋白增多(多数为 IgG)，电泳可见IgG寡克隆带加宽。
3. 诱发电位等生理检查也有阳性发现。
Hale Waihona Puke 四. 影像学检查 Radiological Examination
影像学
CT常不能显示早期和轻微病变， 病灶较大时则可显示为低密度区，一 般为较小的圆形或椭圆形病灶。
病灶的分布
视神经受犯时，呈现为T2W高信 号，有时还可伴视神经增粗。有的病 人先有视神经受损，然后再发生脑或 脊髓的MS。
病灶的分布
脑干受犯时，常见者为第Ⅴ和第 Ⅵ对脑神经或其核受损造成的面部发 麻和面瘫，以及内侧纵长束受损造成 的核间性眼肌瘫痪。其受损时，显示 为脑桥背侧至中脑(即动眼神经核之间 那一段脑干)中线一侧或两侧T2W较小 高信号灶。病灶较大时，为内侧纵长 束及其邻近病灶融合所致。
病灶的分布
胼胝体也常罹病，其原因为：本 症病灶常沿室管膜静脉从脑室表面进 入邻近脑白质，而胼胝体则首当其冲。 病灶呈现为T2W高信号。在矢状面T2W 成像的病例中，90%以上出现这种高信 号灶。胼胝体内病灶不是随机分布的， 而是好发于胼胝体侧或深
部，即靠近脑室边缘处。
病灶的分布
Gean-Mason等认为胼胝体T2W 所显示的病灶对本症的诊断与鉴别诊 断有重要作用。本症还可致胼胝体局 限性或弥漫性萎缩，多发生于病期较 长和病情较重者。这种萎缩性变化以 矢状面T1W成像显示最佳。
MRI对MS诊断的优越性
MRI对检出MS的敏感性约为85%, 超过CT、诱发电位和脑脊液电泳寡克隆 带等检查方法的敏感性。在有条件的情 况下，MRI应是本症首选和必要的检查 方法。
MRI所显示病灶的数目和部位常与 临床表现不相符，原因有二：
(1)MRI所显示的病灶不少属于慢性 期或静止期病灶；
(2)MRI检出新病灶的敏感性高于临 床诊断的其他手段。
可能误为肿瘤。
病灶的信号
Edward-Brown等认为IR (inversion recovery)序列对T1弛豫时间差别的敏感 性明显高于SE序列，采用延长的IR成 像(TR=3000ms, TI=600ms,TE=20ms), 脱髓鞘病灶信号强度低，呈现为黑色， 而水肿和梗死灶则信号强度高于脱髓 鞘病灶，呈现为灰色。脱髓鞘病灶为 黑色，而其周围的水肿为灰色
斑块。
二. 临床 Clinical Presentation
临床表现
好发年龄：20~40岁多见，儿童及少年时期 起病者少见。
性别方面：女性多于男性。
病程方面：一般为亚急性起病，缓慢起病者 次之，偶有急性发病者。病程波 动，常自然缓解和复发。
临床表现
病灶部位不定，临床表现不一。 脑神经功能失常，语言障碍，感觉障 碍，运动障碍和精神障碍等诸多症状 中，以运动乏力，感觉异常，视感度 减退(视交叉、视神经受损)和复视最 为多见。
多发性硬化的 影像学诊断与新进展
概论 Introduction
多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是中 枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类 型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑 块为其主要表现。本病病程较长，多呈迁 延性，进行性加重的趋势，部分患者的病 程表现为反复发作和缓解交替进行。
根据病程分型
类型
比例
临床特点
发病后可完全缓解，临 1 缓解复发型 70% 床 稳 定 数 月 至 数 年 ， 2
次或2次以上发病。
2 慢性进展型
10%
病情逐渐加重，无缓解 期。
3
良性型
10~15%
一生仅有一次发病，以 后几乎完全缓解。
4 恶性型
<5%
起病急、发展快、数月 内死亡。
根据损害部位及症状分型