左心优势
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二、先天性心脏病概述 Congenital heart disease
什么是先天性心脏病？ 先天性心脏病能预防吗？
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概念：CHD是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的 心血管畸形，是小儿最常见的心脏病
发病率:4.05-12.3‰，上海6.87‰ 我国每年出生15万CHD 诊治研究取得很大进展，预后大为改观
潜伏青紫型
右向左分流型 法洛四联症 大血管错位
青紫型
无分流型
肺动脉狭窄 主动脉缩窄
右位心等
无青紫型
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三、儿童心血管疾病的检查方法
怎样知道孩子是 否患有先天性心脏 病？
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病史及体格检查：就诊主要原因
X线检查
辅助诊断
心电图（electrocardiogram ECG）
超声心动图（echocardiagraphy ECHO）明确
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出生后血循环的改变
肺循环建立 循环阻力下降
肺血增多
回流至LA的血增多
LA压力增大 超过RA
卵圆孔关闭
脐带结扎
建立自主呼吸 生后体内 前列腺素减少
体循环阻力增高
左心压力 超过右心
动脉导管 左向右分流
血氧增高
动脉导管 血管平滑肌收缩
动脉导管 收缩闭塞
动脉 导管 闭合
形成 动脉 韧带
脐动脉闭锁， 形成膀胱韧带
心脏导管检查：有创
诊断
心血管造影：有创
其它检查：
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体格检查
望诊：生长发育、营养、呼吸频率、面容、
合并其他畸形、胸前区隆起、
紫绀（唇舌和甲床）、杵状指
触诊：心前区抬举感、震颤、颈动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小
听诊：心率快慢、节律、S1、S2、P2、异常心音、
杂音（位置、分级、时相、性质及有无传导）
周围血管征：测量双上肢和下肢血压、脉压差、
毛细血管搏动征、股动脉枪击音
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四、先天性心脏病的治疗
先天性心脏病能治好吗？ 怎么治？是不是一定要开胸手术？
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治疗
以根治手术治疗为主
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治疗要点
外科治疗
常见的左向右分流型及无分流型先 心病大部分可施行根治手术。手术 的恰当年龄一般以4～6岁为宜
小儿先天性心脏病 （Congenital Heart Disease）
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一、 正常心血管解剖生理
孕期曾做彩超检查胎病？
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心脏的胚胎发育
分为三个阶段： （一）原始心脏的形成 （二）心脏外形的建立 （三）心脏内部的分隔
最初的心管
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4
5
6
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抗癫痫药) （3）代谢性疾病:糖尿病、高钙血症 （4）宫内慢性缺氧 （5）妊娠早期酗酒、吸食毒品 环境因素＋遗传因素
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心脏的某一部分出现发育停滞和异常 ↑
先天性心脏病
遗传 （染色体易位
或畸变）
病因
宫内感染 药物影响 放射线 代谢疾病等
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先天性心脏病
分类
左向右分流型
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭
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五、小儿先天性心脏病的护理？
小儿先天性心脏病应该怎样 护理？
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【护理评估】
（一）健康史
家族中有无遗传性疾病及先心病病人 母亲在妊娠最初3个月有无病毒感染 是否接受放射线，尤其是腹部及盆腔部 是否用过某些可能影响胎儿发育的药物
是否患过代谢性疾病 是否患过引起宫内缺氧的慢性疾病
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瓣膜的形成
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正常胎儿血循环
脐静脉 （动脉血）
下腔 RA
静脉
（静脉 血） RV
卵圆孔 LA LV
肺 动 脉 动脉导管
升主 动脉
降主 动脉
心脏 脑 上肢
腹腔 下肢
肺
脐动脉
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胎儿血循环的特点
营养和气体代谢通过脐血管和胎盘与母体进行弥 漫式交换
绝大部分为混合血 供应心脏、脑、肝及上肢血氧含量远较下半身高 肺处于压缩状态，无气体交换 卵圆孔、动脉导管和静脉导管开放 右心优势
静脉导管闭锁， 与脐静脉共同形成肝圆韧带
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胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
由母体循环完成气体交换
出生后
由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上半身 静脉血和动脉血分开 血氧含量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、静脉导管 开放
肺动脉压与主动脉相似，肺循 环阻力高
右心优势
卵圆孔、动脉导管、静脉导管 闭合 肺动脉压下降，肺循环阻力低
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时 任何年龄均可手术。
介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵 塞装置。
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法洛四联症的治疗
内科治疗 限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液; 缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安
0.1mg/(kg.次) ， 必要时皮下注射吗啡 0.1~0.2mg/(kg. 次)。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。 预防发作：心得安1~3mg/(kg.d)，分次服用。 外科治疗 肺A发育良好：根治术，手术年龄：2~6岁； 肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A与左肺A吻合术
分流量小的房间隔缺损和动脉导管 未闭患儿，可采用心导管介入疗法
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治疗要点
右向左分流型先心病，大多数于2岁 时施行根治手术。
若重度发绀、肺血管发育不良,应先做 姑息性分流术,2岁时再做选择性根治 术
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1.室间隔缺损的治疗： 小VSD 不一定需手术 中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直
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流行病学资料
先心病是胎儿时期心脏血管发 育异常导致的心血管畸形，是小 儿最常见的心脏病，发病率为活 产婴儿的5‰~8‰，早产儿发病 率更高，病因尚未完全明确
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病因
内因：与遗传有关，染色体异常或基因突变。 外因： （1）早期宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯
萨奇病毒等。 （2）孕母接触大量放射线服用药物史（抗癌药、
视下作修补术 大型VSD 6月难控制心衰，应予手术治疗； 6月~2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持续升高，
体循环A压1/2；或2Y后，肺/体循环比 2：1，应及时手 术修补缺损。
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房间隔缺损的治疗
ASD宜在学龄前做手术修补 亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭
缺损
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动脉导管未闭的治疗
【护理评估】
（二）身体状况 左向右分流型先心病
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭
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【护理评估】
（二）身体状况
左向右分流型先心病
症状
①生长发育迟缓、体格瘦小、面色苍 白、乏力、活动后气促、心悸、多 汗等
②动脉导管未闭患儿还可出现周围血 管征：毛细血管搏动、水冲脉等。
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