• 治疗及预后
– 激素效果好，可在24小时内使临床及影像学表现缓解； – 多数患者2周内完全缓解；个别病人需治疗数月至数年，激素
减量或停药后复发或恶化。 – 长期预后好。
高嗜酸细胞综合征(1)
• 概述(HES)
– 也称嗜酸细胞性白血病、播散性嗜酸细胞性胶原病。是迁延 性嗜酸细胞血症伴组织嗜酸细胞浸润为特点的多器官疾病。 发病年龄多在20-50岁，以男性多发。
本
病；
– 1988年，119例中
• 74例实变分布于肺中外2/3
30例局限于肺周边
• 5例空洞
2例胸腔积液
• 2例肺不张
3例结节
– 治疗后实变影立即好转，出现平行于胸膜的带状不透明区；
– CT上，分布在周围肺组织的实变影，可见毛玻璃样改变，存在于实变区 或单独存在；
– 少数可有纵隔淋巴结肿大。
慢性嗜酸细胞性肺炎(4)
• 鉴别诊断
– ABPA等由于粘液阻塞引起的疾病，严格按肺段分布 – 慢性嗜酸细胞性肺炎，与此相似，但迁延时间长
• 临床表现
– 常无症状 – 多有哮喘和过敏史 – 血WBC>20000/mm3，以嗜酸细胞增多为主 – 肺功能：间质受累时，限制性通气障碍，弥散容积减少 – 病程1月
急性嗜酸细胞性肺炎(1)
• 诊断标准
– (1)嗜酸细胞高于1500/mm3,至少6月；或有典型症状但6月内死 亡；
– (2)排除寄生虫感染，过敏或其它可引起高嗜酸细胞血症的原 因；
– (3)受累器官的症状和体征与嗜酸细胞血症直接相关，或无法 用已知临床情况解释。
高嗜酸细胞综合征(2)
• 病因
– 不明 – 少数患者发病时有潜在疾病如，嗜酸细胞性白血病； – 有些患者表现为免疫系统紊乱，如循环免疫复合物
和IgE升高，T细胞减少； – 有些病人体内发现不正常的T辅助细胞单克
隆增生； – 嗜酸性物质如碱性蛋白和阳离子蛋白有组织破坏作
用，HES患者血清中碱性蛋白增高。
高嗜酸细胞综合征(3)
• 临床表现
– 最初表现不特异。 – 咳嗽及呼吸困难可反应肺或心脏受累； – 肺实变，胸腔积液，ARDS； – 房室瓣纤维化引起二尖瓣或三尖瓣功能不全可至死 亡； – 血栓栓塞性疾病见于2/3患者； – 高血压，蛋白尿； – 神经系统症状见于2/3病人，如中枢神经系统异常
– 早期：肺内网状阴影，Keyley B线 – 数小时至数天后：
• 胸片：迅速进展至双肺，下肺重 ，可见少量胸 腔积液；
• CT：肺组织毛玻璃样改变，叶间裂增厚，偶见 局部实变影和小结节；很少侵及周围肺组织
急性嗜酸细胞性肺炎(3)
• 临床表现
– 呼吸困难，肌痛，胸痛，发热
– 双肺底或弥漫性湿罗音
– 喘鸣(并发支气管炎时)
单纯以肺实质局限性实变为特征，一过性血嗜酸 细胞增多及胸片异常改变。
• 病理
– 间质及肺泡水肿，伴大量嗜酸细胞浸润。
• 影像学特点
– 游走性肺实质实变影，单发或多发，边界不 清，密度均一，无明显的肺段分布；
– 无胸膜浸润、淋巴结肿大及心脏扩大。
单纯性肺嗜酸细胞增多症(2)
• 概述
– 表现为急性发热伴低氧性呼吸衰竭，有时需机械通气， 发病与年龄无关，仅1/3患者外周血嗜酸细胞增高。
• 发病机制
– 不明，可能与机体对某种抗原高度敏感有关； – IL-1，IL-5与发病有关
• 病理
– 弥漫性肺泡损害，伴肺间质及气腔中大量嗜酸细胞。
急性嗜酸细胞性肺炎(2)
• 影像学特点
– 与肺水肿相似，病变为非周边性(与慢性者 不同)。
• 临床表现
– 多数有哮喘或特异质 – 高热，不适； – 体重减轻； – 咳嗽； – 呼吸困难； – 咯血； – 胸痛； – 肌痛。
慢性嗜酸细胞性肺炎(5)
• 实验室检查
– 外周血嗜酸细胞增多； – 肺功能：限制性通气障碍，弥散容积减少，换气功能受损； – 急性期可有低氧血症； – 随病情缓解，有阻塞性通气功能障碍； – BAL：大量嗜酸细胞
• 发病机制
– 不明；特异质；IgE升高； – 受累肺组织中的IL-5,6,10升高； – BAL中活化的辅助淋巴细胞； – 免疫复合物沉积及IgA分泌至嗜酸性颗粒释
放； – CD69\HLA-DR表达
慢性嗜酸细胞性肺炎(3)
• 病理
– 肺泡内以嗜酸细胞为主的炎性细胞浸润； – 肺实质坏死少见； – 坏死的嗜酸细胞聚集，周围包绕栅栏样组织细胞； – 气腔及巨噬细胞内可见夏科-雷登结晶； – 组织间隙中见炎性细胞浸润，有成纤维细胞增殖及
少量胶原 – 可见典型的坏死性肉芽肿； – 肺血管外膜和中膜可与嗜酸细胞及其它炎症细胞浸
润； – 无血管坏死和血栓的表现
慢性嗜酸细胞性肺炎(3)
• 影像学表现
– 与单纯性肺嗜酸细胞增多症表现一致，表现为双侧周围肺组织的实变， 不按肺段分布；
– 持续数天至数周，直至激素治疗干预；
– 如出现可逆性肺水肿样的肺实变，尤其病变集中于上叶时，应高度怀疑
– 肺泡灌洗液嗜酸细胞增多(可高达80%)
– 肺功能：限制性通气功能障碍，弥散容积下降。
• 治疗
– 部分可自发缓解
肾上腺皮质激素
– 不易复发
肺功能可恢复正常
慢性嗜酸细胞性肺炎(1)
• 概述
– 男女发病比例1：2 – 高发年龄30-39岁
• 病因
– 曲霉菌 – 类风湿疾病 – 免疫复合物性血管炎
慢性嗜酸细胞性肺炎(2)
嗜酸细胞肺病
概述
• 来源 • 可见于
– 哮喘 – 肺肉芽肿病及血管炎 – 部分肺间质病 – 肺寄生虫感染 – 原发和继发性肺嗜酸细胞增多症
历史及分类
• Loffler,1936 • Weingaren, 1943 • Crofton, 1952
– 1，单纯性肺嗜酸细胞增多症 – 2，迁延性肺嗜酸细胞增多症 – 3，哮喘性肺嗜酸细胞增多症 – 4，热带型肺嗜酸细胞增多症 – 5，多动脉炎
• Allen
– 单纯性肺嗜酸细胞增多症 – 慢性嗜酸细胞性肺炎 – 急性嗜酸细胞性肺炎 – Churg-Strauss综合征（变态反应性肉芽肿及血管炎） – 高嗜酸细胞综合征
– ABPA – 支气管中心肉芽肿 – 寄生虫感染 – 药物和化学反应
特发性嗜酸细胞疾病
• 单纯性肺嗜酸细胞增多症 • 急性嗜酸细胞性肺炎 • 慢性嗜酸细胞性肺炎 • 高嗜酸细胞综合征