病 ，男 女发病 比例 约为 ２：１，在 ０—１４岁儿 童 中发病 率约 为 结节样皮疹 ３例 。皮肤黏膜 出血点 ４例 。上呼吸道感染 ３例 ，
１．２／１０６ｔ“
，
占儿童 白血病 的 ２％～３％，占儿童骨髓增殖性疾病
肺炎 ２例 ，重症肺 炎 １例。
的 ２０％一３０％，由于 ＪＭＭＬ发病率较低 ，临床表现差异 较大 ， ２．２ 血 常 规 检 查 白 细 胞 计 数 中 位 值 ４５．３０ Ｘ １０９／Ｌ
克 隆 性 疾 病 ，１９９７年 首 次 报 道 ，２００８年 ＷＨＯ将 其 纳 入 脾大 ９例 ，肋下 中位 ５ ｃｍ （２—１１ ｃｍ），浅表 淋巴结肿 大 ７例 ，
ＭＤＳ／ＭＰＤ范 畴 ，多 见 于婴 幼 儿 ，６０％ 患 儿 在 ２岁 以 内发 平均直径 ０．７ ｃｍ（０．５～１ ｃｍ ｏ皮 疹 ４例 ，其 中牛奶咖啡斑 Ｉ例 ，
ｄｉｓｅａｓｅ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ； Ｍｙｅｌｏｍｏｎｏｃｙｔｉｃ ｌｅｕｋｅｍｉａ； Ｊｕｖｅｎｉｌｅ
Ｆｉｒｓｔ－ａｕｔｈｏｒ’Ｓ ａｄｄｒｅｓｓ：Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ’Ｓ Ｈｏｓｐｉｔａ ｌ ， Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ ４５００５３， Ｃｈｉｎａ
ａｃｃｏｒｄｉｎｇ ｔｏ ａｎａｌｙｓｉｓ １０ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｓｕｆｅｒｅｄ ｊｕｖｅｎｉｌｅ ｍｙｅｌｏｍｏｎｏｃｙｔｉｃ ｌｅｕｋｅｍｉａ（ＪＭＭＬ）．Ｍｅｔｈｏｄ：Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ １０ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｔｈ ＪＭＭＬ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎ ａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔ：Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ７ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｌｌ ｆｅｖｅｒ，８ ｃａｓｅｓ ｔｈ ｈｅｐａｔｏｍｅｇａ ｌｙ，
１０９／Ｌ ．
８ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｂｌｏ
ｄ ｓｍｅａｒ ｈａｄ ｎａｉｖｅ ｃｅｌｌｓ．ＨｂＦ ｔｅｓｔｓ ｗｅｒｅ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ
ｉｎ ８ ｃａｓｅｓ。 ａｌｌ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ．１０ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｇｉｖｅｎ ｇｅｎｅｔｉｃ ｔｅｓｔｉｎｇ． ３ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｐｏｓｉｔｉｖｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：ＪＭ ＭＬ Ｍａｉｎｌｙ ｍａｎｉｆｅｓｔ ｗｉｔｈ
ｆｅｖｅｒ， ｈｅｐａｔｏｓｐｌｅｎｏｍｅｇａｌｙ， ｍｏｓｔ ｗｉｔｈ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｗｈｉｔｅ ｂｌｏｏｄ ｃｅｌｌｓ ａｎｄ ＨｂＦ， ｇｅｎｅｔ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ， ｉｔ
ｈａｓ ａ ｈｉｇｈ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｒａｔｅ， ａｎｄ ｐｏｏｒ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃ ｈｅｍａｔｏｐｏ ｉｅｔｉｃ ｓｔｅｍ ｃｅｌｌ ｔｒａｎｇｐｌａｎｔａｔｉｏｎ ｉｓ ｔｈｅ ｏｎｌｙ ｗａｙ ｔｏ ｃｕｒｅ ｔｈｅ
《中国医学创新》第１１卷第８期（总第２９０期）２０１４￣３月 经验交流 Ｊｉｎｇｙａｎｊｉａｏｌｉｕ
幼年型粒 单核细胞 白血病临床分析
高海丽① 毛彦娜① 李彦格① 刘炜① 赵丽颖① 赵瑞① 宋丽丽①
【摘要 】 目的：通过 １Ｏ例幼 年型粒单 核细胞 白血病 （ＪＭＭＬ）的临床分 析阐明该病 的 临床 特点 、诊断 要点 、 治疗及预后 。方 法：对 １Ｏ例 ＪＭＭＬ患儿 的临床资料进行 回顾性分析 。结果 ：临床症状 中发热 ７例 ，肝大 ８例 ，脾 大 ９例 ，皮疹 ４例 ，白细 胞 中位值 ４５．３０Ｘ １０９／Ｌ，血红蛋 白中位值 ８３异，Ｌ，血小板 中位 值 ２５×１０９／Ｌ，外周 血见原 始 幼稚 者 ８例。８例 ＪＭＭＬ行 ＨｂＦ检查均增高 。１Ｏ例行 ＪＭＭＬ相关基 因检测 ，３例阳性。结论 ：ＪＭＭＬ临床以发热、 肝 脾肿大 为主要表现 ，多有 白细胞增高 ，ＨｂＦ增 高 ，基因有助于诊 断 ，误诊率高 ，预后 不 良，异基 因造血 干细胞 移 植为唯一可 以治愈本病 的方法 。
ｄｏｉ：１０．３９６９０．ｉｓｓｎ．１６７４－４９８５．２０１４．０８．０５８
幼 年 型 粒 单 核 细 胞 白 血 病 （Ｊｅｖｅｎｉｌｅ ｍｙｅｌｏｍｏｎｏｃｙｔｉｃ ２ 结果
ｌｅｕｋｅｍｉａ，ＪＭＭＬ）是 一 种 起 源 于 多 能 造 血 干 细 胞 的恶 性 ２．１ 临床表现 发热 ７例，肝大 ８例 ，肋下 中位 ４ｃｍ （２，－，７ｏｎ），
９ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ｓｐｌｅｎｏｍｅｇａｌｙ， ４ ｃａ８ｅｓ ｗｉｔｈ ｒａｓｈ， ｔｈｅ ｍｅｄｉａｎ ｗｈｉｔｅ ｂｌｏｏｄ ｃｅｌｌ ｃｏｕｎｔ ｗａｓ ４５．３０×１０ ，ｔｈｅ ｍｅｄｉａｎ ｈｅｍｏｇｌｏｂｉｎ
ｗａｓ ８３ ｓ／Ｌ，
ａｎｄ ｔｈ
ｅ ｍｅｄｉａｎ ｐｌａｔｅｌｅｔ ｃｏｕｎｔ ｗａｓ ２５×
【关键词 】 临床特征 ； 粒单核细胞 白血病 ； 幼 年型
Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ Ｊｕｖｅｎｉｌｅ Ｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｅ－ｍｏｎｏｃｙｔｅ Ｌｅｕｋｅｍｉａ／ＧＡＯ Ｈａｉ－ｌｉ。Ｍ ＡＯ Ｙａｎ－ｎａ。ＬＩ Ｙａｎ－ｇｅ．ｅｔ
ａＩ Ｍ ｅｄｉｃａｌ Ｉｎｎｏｖａｔｉｏｎ ｏｆ Ｃｈｉｎａ。２０１４，１１（０８）：１３５—１３７ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｃｌａｒｉｆｙ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｃｒｉｔｅｒｉａ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ
容 易 出现误诊及 漏诊 ，为提 高对 ＪＭＭＬ临床特征 的认识 ，现 ［（１１．０．－，９３．２）Ｘ １０９／［，］，血红蛋白中位值 ８３ｇ／Ｌ（３４．０－．１１６．０ｇＬ），
将 本院确诊 的 ｌ０例 ＪＭＭＬ病例进行总结分析如下 。、
血 小 板计 数 中位 值 ２５×１０９／Ｌ ［（１．０～１１０．０）Ｘ １０９／Ｌ］，单 核