恶性淋巴瘤诊疗规范
【病史采集】
1．何时发现淋巴结肿大，有无红肿热痛，生长速度如何，抗炎或抗痨治疗效果如何。

2．有无发热、皮痒、盗汗、消瘦、乏力及有无消化道症状等。

【物理检查】
1．全身系统检查；
2．专科检查：
（1）浅表淋巴结：注意部位、大小、质地、与皮肤有无粘连，有无融合或破溃。

（2）有无咽淋巴环受侵、肝脾肿大、皮肤损害、骨骼压痛及叩击痛；有无上腔静脉受压体征及腹部包块等。

【诊断】
1．病理学检查：淋巴结、皮肤、肝脾活检。

并通过单克隆抗体和免疫组化法区别肿瘤来源于T细胞或B细胞
2．骨髓穿刺及活检（最好取双髂嵴）。

3．血常规检查：包括血红蛋白、白细胞计数与分类（注意有无恶性细胞）、血小板计数、血沉等。

4．血液生化检查：包括血清蛋白电泳等。

5．血清免疫球蛋白检查。

6．放射学检查：胸部正侧位Ｘ线片等。

7．浆膜腔积液的细胞学检查。

8．细胞免疫功能检查：巨噬细胞、T淋巴细胞亚型、NK细胞和OT试验等。

9．超声检查：腹部、盆腔、淋巴结等。

以下检查必要时进行：
10．腹部体层摄影、消化道造影、胸部CT（增强）、腹部CT、MRI检查等。

11．核医学检查如骨ECT等。

12．腰椎穿刺及脑脊液检查。

13．双下肢淋巴管造影。

14．部腹探查：只在有选择性病例中进行，尤其对NHL更应慎重。

【分类、分型与分期】
1．分类:分为何杰金病（Hodgkin disease，HD)和非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。

2．分型：
（1）HD病理组织分型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。

（2）NHL病理组织分型：
B细胞淋巴瘤：
1）低度恶性（淋巴浆细胞样淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、临界区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤）
2）进展性（弥漫大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、原发性纵隔大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、Ｂurkit 淋巴瘤、前B细胞淋巴瘤样淋巴瘤／白血病。

）
T细胞淋巴瘤：
1）低度恶性（T - Cll、蕈样霉菌病／Sezary综合征）。

2）进展性（周边T细胞淋巴瘤，血管免疫母T细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤、肠Ｔ细胞淋巴瘤、成人T细胞淋巴瘤／白血病、间变大细胞淋巴瘤、前Ｔ细胞样淋巴瘤／白血病）。

3．分期：
Ann Arbor-Cotswolds 分期
【鉴别诊断】
应注意与淋巴结核，其它炎性淋巴结炎、巨大淋巴结增生及其它恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。

【治疗原则】
1．HD的治疗原则：一般按临床分期采用化疗和放疗。

（1）ⅠA和ⅡA期首选次全淋巴结照射；
（2）ⅠB和ⅡB和ⅢA期首选全淋巴结照射；
（3）ⅢB期和LD亚型首选化疗，以后可酌情进行放射治疗；
（4）纵隔大肿块（横径＞1/3胸腔）应先作化疗2周期，肿物缩小后再放疗；
（5）Ⅳ期以化疗为主。

常用化疗方案：MOPP（NH2、VCR、PCR、PDN），ABVD（ADM、BLM、VLB、DTIC），MOPP/ABV。

2．NHL的治疗原则：
（1）以淋巴结受侵为主的ＮＨＬ综合治疗方案。

1）低度恶性：
2）中度恶性：
（2）外科治疗：原发胃肠道、卵巢、脾、睾丸等病例，可手术切除原发主要病灶，术后进行化疗或放疗。

（3）骨髓移植：高度恶性、病变广泛、LDH明显增高的病例或非耐药性复发病例，可酌情行自体骨髓移植或外周血干细胞移植联合大剂量化疗治疗。

（4）常用化疗方案COP（CTX、VCR、PDN）CHOP（CTX、ADM、VP - 16、PDN），ProMACE/CytaBOM（CTX、ADM、VP - 16 、PDN、Ara - c、BLM、VCR、MTX）【疗效及出院标准】
疗效标准按WHO实体瘤疗效标准判定，凡达到临床治愈或缓解，病情相对稳定者可出院。