细胞膜的脂蛋白≈心肌肌膜和丘脑下核、尾状核
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2、发病机制（二 ）
自身免疫反应 免疫复合物病：自身抗原与抗链抗体形成免疫
复合物沉积于关节滑膜、心肌、 心瓣膜，激活补体产生炎症反应。
细胞免疫反应异常：淋巴细胞对心肌的细胞毒作 用↑、NK细胞功能↑、扁 桃体的单核细胞对链球菌抗 原免疫反应↑
(2)影响因素： -链球菌在咽峡部存在时间↑,发病率↑ -特殊菌株致病,如M血清型和粘液样菌株 -遗传学背景
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2、发病机制（-）
分子模拟 链球菌抗原与机体抗原有同源性，抗链球菌免疫 反应与人体组织产生交叉免疫反应，致器官损害:
荚膜的透明质酸≈关节、滑膜 细胞壁外层的蛋白、多糖≈心肌、瓣膜
Ab沉积在CT中→组织溶解破坏(起抗原作用) →产 生自身抗体(抗心肌抗体) →自身免疫反应(Ⅲ型)
2. 交叉抗体: GBS的多糖成分与心瓣膜糖蛋白抗原
类似, 感染后产生抗心肌瓣膜的交叉抗体(II型)
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一、病因与发病机制
1、病因
(1)风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后 的晚期并发症。约0.3%~3%因该菌引起的 咽峡炎患儿1~4W后发生风湿热。
关节痛
炎、扁桃体炎
有RF史/现有心瓣膜病 ASO↑、AH ↑
ESR 、CRP、WBC↑ 咽拭子培养
P-R间期延长
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2. 是否伴有心脏炎
3. 风湿活动性如何
ESR ↑、CRP↑ 、粘蛋白↑、贫血 WBC↑ 、核左移现象
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4. 北方多见
5. 无性别差异
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病因与发病机制
1. 与A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系
1. 1-4w前有链球菌咽峡炎病史 2. 血清中有多种抗链球菌抗体(ASO↑) 3. 青霉素治疗可预防GBSI, RF发病率↓
2. 自身免疫反应(autoimmune reation) 1. 自身抗体: 链感→抗链/抗其代谢产物抗体→Ag-
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Hale Waihona Puke 病理分 期急性渗出期:1月.
增生期 （肉牙肿期）: 3-4月,限于心肌及瓣膜， 风湿小体形成(Aschoff 小体)是基本病理改变.
硬化期（纤维瘢痕期):>6月,风湿小体附近纤维 增生,瘢痕形成.
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三、临床表现
6. 皮损 皮下结节
环形红斑:最常见,分布于躯干和四肢曲侧.
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结节性红斑及多形性红斑
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四、辅助检查
化验 血常规 ESR ↑ 、CRP↑ ASO(2w后 ↑ 、2m后↓) 、AH↑、ASK↑ MPT(粘蛋白) ↑
中毒症状重，大关节，血培养（+），多 为金葡菌感染。
第一课件网站 1kejian
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2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。 3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和
常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼 年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过 敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病 理、鉴别诊断与预后。 4.自学：支气管哮喘；风湿热。
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教学内容
第一节：概述 第二节：免疫缺陷病 第四节：风湿性疾病概述 第六节：幼年类风湿性关节炎 第七节：过敏性紫癜 第八节：川崎病 复习与病例
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教学目的和要求
1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、 诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、 治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治 疗。
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二、病理
基本病变: 炎症+风湿小体(Aschoff小体) 病理过程:
1. 渗出期(2~3w): CT肿胀(透明样、纤维素样变 性坏死) 、渗出。
2. 增殖期(3~4M):风湿性肉芽肿或风湿小体形成 (是确诊依据,也是活动指标之一)。
3. 硬化期: 纤维组织增生、疤痕形成。
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风湿热
（Rheumatic fever , RF )
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风湿热( Rheumatic fever,RF)
1. RF是与A组乙型溶血性链球菌感染有关 反复发作倾向的全身性疾病，主要表现为 心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红 斑和皮下小结。
2. 6~15岁多见，<3岁少见。
3. 冬春季多见
心电图、心动图、胸片、关节片、皮下小结病理活检
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五、诊断
1. 是否为风湿热:(诊断标准) (2项主要指标/ 1项
主要指标+2项次要指标+GBSI证据 +排除其它类似的疾病)
主要指标
心脏炎 多发性关节炎 环形红斑 皮下结节 舞蹈病
次要指标
GBSI证据
发热
近期猩红热咽
1. 流行病学: 发病前1~4w有GBSI史,5~15y,冬春季. 2. 一般表现: 发热,多汗,苍白,乏力，纳差. 3. 心脏炎:
心肌炎:心率、心律、 心音、杂音. 心内膜炎:心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎，
二尖瓣最多，主动脉瓣次之。 心尖区: 全SM, DM中期, 器质性损害: 二闭:半年
二狭:2年 心包炎:早期:心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸、
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三种特殊情况诊断
舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现 隐匿性心脏炎可为凤湿热数月后惟一表现 部分复发病例可达不到诊断标准
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六、鉴别诊断
1 与风湿性关节炎 幼年类风湿性关节炎：
3岁以下起病，指趾小关节，无游走性， 可留有关节畸形，X线有关节面破坏。
急性化脓性关节炎：
心包摩擦音 10/2/2020 9:01 PM 量多:心浊音界儿科扩学大、X线,EKG 、超声波1.2
4. 关节炎(Arthritis) 游走性、多发性、大关节为主.
5. 舞蹈病(chorea): 不自主的无意识运动:伸舌歪嘴，挤眉弄眼， 耸肩缩颈，精神症状(情感冲动、神经过敏、 喜怒无常),提示病变累及锥体外系.