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皮损
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1、向阳性皮疹 ：眶周水肿伴暗紫红色皮疹， 见于60%~80%皮肌炎患者，具有特异性。 2、Gottron征（戈谢征） ：为特异性皮疹， 位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节、 肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮 肤萎缩、色素减退。 3、暴露部位皮疹：皮疹 主要分布于额头、 上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮 肤萎缩、色素沉着或减退。 4、技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、 粗糙、脱屑，如技术工人的手。 12 5、其他：指甲变性、指端溃疡、肌雷诺现象
非特异性抗体: 抗核抗体 (ANA), 尤其是斑点型；抗 SSA；抗SSB；PM/Scl抗体；Ku抗体等 特异性抗体: – 抗合成酶抗体，阳性率约30％ • 抗Jo-1抗体(抗氨酰t-RNA合成酶)
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•
•
原发性炎性肌病分型
Ⅰ 多发性肌炎
Ⅱ 皮肌炎
Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤
Ⅳ 儿童皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 Ⅵ 包涵体肌炎
Bohan and Peter, N Engl J Med，292：344；1975
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皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤
• 与应用免疫抑制剂有关 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发
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皮肤和骨骼肌外的受累
•
a 、肺部受累 : 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是 DM 最常
见表现，严重时可导致呼吸困难。
•
b 、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较 少见的严重表现是心力衰竭与心包填塞，死亡的重要原因。
•
c 、消化道受累：累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现 为吞咽困难、饮水呛咳。
性肌炎患者 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％ • 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大， 多发生于４０岁以后患者。 • 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃 肠道癌。
7
儿童皮肌炎
•
两种类型 Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力， 钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为 皮下、肢端或者肌腱。 Bank 型 起病急，病情重，激素反应 差，易死亡。
血清肌酶 免疫学检查 肌电图检查 组织病理
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血清肌酶
•
最常用的检测方法，包括肌酸激酶（CK）、 乳酸脱 氢酶 （ LDH ）、 丙氨酸氨基转移酶 （ ALT ）和天冬氨酸氨基转移酶（ AST ）等， 其中临床最常用的是CK，也是最敏感的指标， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。
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自身抗体
• •
皮
肌
炎
dermatomyositis，DM
1
皮肌炎定义：
•
是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性 疾病，是自身免疫性结缔组织病之一， 是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉 症状，同时伴有多种形态的皮损，也可 并发内脏病变，没有皮肤损害的称多发 性肌炎。
2
发病情况：
•
我国发病率不清Biblioteka • • • • ••
1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男:女为 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者 男多女少）
• •
d、肾脏受累：少数累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。 e 、关节受累：可出现关节痛和关节炎表现，通常见于疾 病的早期。
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临床表现——肾脏受累
• •
临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿 肾组织活检可有局部免疫球蛋白和补体 沉积，为局灶性肾小球肾炎，提示免疫 复合物可能是肾损害的原因
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实验室检查
• • • •
50 岁以上的肌病患者中以 IBM最常见
3
病因和发病机理：
• • • •
遗传因素 HLA-DR3 HLA-B8 HLA-DR52 环境因素 病毒 柯萨奇病毒 副粘液病毒
\
免疫异常
/
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病因与发病机制— — 自身免疫
• • •
DM 患者常有多克隆的高球蛋白血症 部分患者血清中存在多种自身抗体，如肌炎 特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等 DM 患者的皮肤和肌肉的血管壁上有 IgG 和 IgM 沉积 以上证据说明体液免疫在 DM 的发病过程中 起十分重要的作用 （DM 体液免疫介导为主的微血管病变，其 靶器官是血管）
向阳性皮疹
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“技工手”
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Gottron丘征
Gottron丘征 指关节伸侧红色斑及扁平隆起丘
疹，附细小鳞屑
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Gottron丘征
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患者程XX皮肤损害
18
患者程XX皮肤损害
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甲周病变
肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶20
儿童皮肌炎患者的皮下钙化
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皮肌炎患者的软组织钙化
•
起病隐匿
•
•
进展缓慢
乏力、厌食、体重下降、发热等
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皮肤病变
•
皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背 部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。 皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行， 少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数 患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病， 称为“无肌病的皮肌炎”。
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-美国D Stephens等
臀部侧面 的红色或 紫红色皮 疹称为 “手枪套 征” (Holster sign)
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双手雷诺氏现象
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双上眼睑紫红色水肿性红斑
额及颞颥部对称实质性水肿性红斑。以眼 25 睑为中心有特殊水肿性紫红班。
面部、头皮受累
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皮肤异色症
皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞 屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点 状角化、毛细血管扩张等皮疹。
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二、肌肉病变
1．
肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀 、萎缩和挛缩。 骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲 、起立困难。 肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不 能梳头、穿衣。 颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。
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咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示 预后不良，是早期应用足量皮质激素的 指征 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难 眼肌受累导致复视 平滑肌受累致食道扩张、消化不良等 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力 衰竭
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无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）
• 为皮肌炎的一种新类型。 • 首先由 Pearson 提出 , 指患者具有有诊
断意义的皮肌炎皮肤损害 , 在 24 个月内 无肌炎症状和辅助检查的异常 ( 或 仅有 轻微的肌炎症状和实验室检查异常)
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临床表现——一般表现