免疫抑制剂
环磷酰胺 氨甲喋呤 硫唑嘌呤 环孢霉素
DM/PM 预后不良因素
• • • • • • 老齡 伴发恶性肿瘤 间质性肺炎 吞咽困难 心脏累及 发热
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谢 谢 大 家
肌活检异常
1．肌纤维灶性或广泛退行性变 2．肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬 现象 3．间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润 4．肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生 5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸 和纤维化
自身抗体
• • • • 可有抗核抗体（ANA）阳性 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 抗 Jo-1 抗体和 Mi-2 抗体分别被视为 PM / DM的标记抗体，其阳性率分别在20％和 30％
病因与发病机制
遗传因素 + 环境因素 → 免疫异常 → 发病
遗传因素
• HLA-DR3 50%（+）， HLA-B8 • HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关
病毒
• 副粘液病毒 • 柯萨奇病毒A
免疫失调
抗合成酶抗体： 抗JO-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 （Ⅰ） 抗PL12（Ⅱ）抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体 抗信号-识别微粒（SRP）抗体 抗Mi-2抗体
皮肌炎（DM）
• 除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌 炎相伴随出现的多样性皮疹。 • 特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫 红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部 （ V 区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称 向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红 色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间 关节的背面，称高雪（Gottron）征。 • 此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其 上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。
病理
• 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎 症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静 脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
临床表现
• 多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄， 女性发病是男性的 2 倍。发病率为 0.5 ～ 8.4/百万人，男女比例为1：2。 • 发病年龄呈双峰型，前峰10～14岁，后峰 50岁左右。 • 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加 剧。
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多发性肌炎/皮肌炎
概念
• 多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌 病中两种不同的类型，均以横纹肌为 主要病变的非化脓性炎症性肌病，其 临床特点是四肢近端、肩周、颈周、 髋周肌群进行性无力。目前病因尚不 清楚，但为系统性自身免疫病。
原发性炎性肌病分为以下五型
•Ⅰ •Ⅱ •Ⅲ •Ⅳ •Ⅴ 多发性肌炎 皮肌炎 肌炎合并肿瘤 儿童性肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病
一般情况
• • • • • 乏力 不适 体重减轻 声嘶 肢端血管痉挛征
骨骼肌
• • • • • 肌无力 疼痛 压痛 萎缩性关节痛 关节炎
皮肤
• Gottron’s丘疹； • 日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分 布皮疹（披巾征）； • 眶周的水肿性暗紫红色斑； • 表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂 （技工手）； • 梗塞及溃疡性脉管炎； • 皮下钙化； • 光敏感； • 手指区毛细血管病变； • 皮下炎症（皮脂膜炎）；
抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: – 肺间质病变 – 雷诺现象 – 关节炎、 – “技工手” • 称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿 瘤者少见。
DM/PM死亡主要原因
• 肺部感染 • 合并恶性肿瘤 • 心脏受累
治疗
一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免 疫 抑 制 剂 ：
肌电图
典型的改变：
1.小振幅，短时多相电位； 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高； 3.自发的、异乎寻常的高频放电。
PM/DM的诊断
1. 2. 3. 4. 典型的对称性近端肌无力表现 肌酶谱升高 肌电图示肌原性损害 肌活检异常 具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典 型的皮疹可确诊为皮肌炎。
多发性肌炎（PM）
• 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛， 表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头 困难。 • 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可 引起吸入性肺炎。 • 呼吸肌受累出现呼吸困难。 • 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、 心肌炎，但肾损害少见。 • 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺 现象等。
胃肠道
• • • • 吞咽困难 返致之换气不足及肺扩 张不全； • 吸入性肺炎； • 5%-10% 的患者可有间质性肺病及肺 间质纤维化；
心脏
• 心律紊乱 • 心肌炎 • 肌无力性心功能不全肺瘀血
多发性肌炎/皮肌炎
实验室检查
实验室检查
1. 血Rt：WBC升高 2. 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA升高 3. 自身抗体