以自我限制NADPH+H+的生产。
氧化阶段的第二个酶是葡萄糖酸内酯酶，它催化 6-磷酸葡 萄糖酸内酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸，最后6-磷酸葡萄糖酸在 第三个酶 6- 磷酸葡萄糖酸脱氢酶的作用下氧化脱羧生成核酮 糖-5-磷酸、CO2和另一分子的NADPH+H+ 。氧化阶段的最重
要的功能是提供NADPH。
戊
糖
磷
酸
途 径
磷酸戊糖途径氧化阶段反应
磷酸戊糖途径氧化阶段的第一个反应是葡萄糖 -6-磷酸脱氢 转化成 6- 磷酸葡萄糖酸内酯的反应，反应由葡萄糖 -6- 磷酸脱
氢酶催化，反应中NADP＋被还原生成NADPH+H+。这步反应
是整个戊糖磷酸途径的主要调节部位，葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶 受NADPH的别构抑制，通过这一简单调节，戊糖磷酸途径可
11.3 饮食中的其它糖可以经酵解途径降解 1 . 果糖可以转换为甘油醛-3-磷酸
在肝脏中，果糖激酶催化果糖磷酸化生成果糖 -1- 磷酸，反应 需要ATP。 果糖-1-磷酸醛缩酶催化果糖 -1-磷酸裂解生成甘油醛和磷酸二 羟丙酮，后者经丙糖磷酸异构酶催化转换为甘油醛-3-磷酸， 甘油醛则是在丙糖激酶的作用下，消耗一分子ATP后生成甘油
非 氧 化 阶 段 反 应
转酮反应
转醛反应
11.2葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸
葡萄糖醛酸途径是葡萄糖氧化的另一条次要途径，葡萄糖
可以转换为两个特殊的产物：D-糖醛酸和L-抗坏血酸。
葡萄糖-1-磷酸首先与UTP反应生成UDP-葡萄糖， UDP-葡萄糖脱氢形成UDP-葡萄糖醛酸。
喂食奶制品的婴幼儿依赖于半乳糖代谢途径。患有半 乳糖血症（不能正常代谢半乳糖）的婴幼儿都是缺乏半乳糖 -1-磷酸尿苷酰基转移酶。缺少这种酶会造成细胞内半乳糖1-磷酸的堆积，有可能损害肝的功能，这可通过使皮肤发黄 的黄疸的出现来确认。 另外还可能损伤中枢神经系统。在婴儿出生时，通过检 测脐带红细胞中的半乳糖 -1- 磷酸尿苷酰基转移酶可以确定 是否患有半乳糖血症。如果在饮食中去掉乳糖可以避免这种 遗传病带来的严重后果。 作业：设计一条技术路线，解决亚洲人乳糖不耐症的问题， 以实现国民素质的提高！
植物和某些细菌合成淀粉或糖原时，使用的底物是 ADP葡萄糖，而不是UDP-葡萄糖。 合成糖原或淀粉还需要另一种淀粉-(1,4→1,6)-转葡糖苷酶，
催化糖原支链的形成，所以该酶又称为糖原分支酶，它从延伸
的葡萄糖链的非还原端除去至少含有6个葡萄糖基的寡糖，然 后通过 -(1→6) 连接酶再把该寡糖连接到离最近的 -(1→6) 分
11.1 戊糖磷酸途径能提供核糖-5-磷酸和NADPH+H+
戊 糖 磷 酸 途 径 也 称 为 己 糖 磷 酸 支 路 ， 提 供 核 糖 -5- 磷 酸 和 NADPH+H+。核糖-5-磷酸用于核酸的生物合成；而 NADPH+H+主要用
于需要还原力的生物合成中。
磷酸戊糖途径可以分为氧化阶段和非氧化阶段，在氧化反应阶段中， 当葡萄糖-6-磷酸转换为五碳核酮糖-5-磷酸时，生成NADPH+H+ 。
支点至少有4个葡萄糖基的位置。
糖原合酶
11.6 葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成
大多数生物都有一个生物合成葡萄糖的途径。哺乳动物的某些
组织，主要是肝脏、肾脏可以由非糖前体物质，例如乳酸和丙氨酸 从头合成葡萄糖，由非糖前体物质合成糖的过程称为 糖异生 。下
图比较了由丙酮酸生成葡萄糖的糖异生过程与葡萄糖的酵解过程。
2 .甘露糖可被转换为果糖-6-磷酸
甘露糖主要来自糖蛋白和某些多糖。甘露糖中己糖激 酶催化下，转化为甘露糖-6-磷酸，然后在甘露糖异构酶催 化下转化为果糖-6-磷酸。
11.4 糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶
糖原磷酸化酶可以从糖原的非还原端连续地进行磷 酸解，磷酸解直至距 -1,6 糖苷键的分支点还剩下4个葡 萄糖单位的部位停止，剩下的底物称为极限糊精，极限 糊精可以通过糖原去分支酶作用进一步降解。去分支酶 具有葡聚糖转移酶和淀粉-1,6-葡糖苷酶两种催化活性。 葡聚糖转移酶催化支链上的3个葡萄糖残基转移到糖 原分子的一个游离的4′端上，形成一个新的 -1,4 糖苷键， 而淀粉-1,6-葡糖苷酶催化转移后剩下的通过 -1,6 糖苷键 连接的葡萄糖残基的水解，释放出一分子的葡萄糖。因
1、丙酮酸羧化生成草酰乙酸
在丙酮酸羧化酶（生物素作为辅基）的催化下，丙酮酸羧 化生成草酰乙酸，反应消耗一分子的 ATP。丙酮酸羧化酶催化 的反应是不可逆反应，反应受乙酰CoA别构抑制。
2、草酰乙酸转化为磷酸烯醇式丙酮酸
丙酮酸羧化生成的草酰乙酸经磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶 催化生成磷酸烯醇式丙酮酸。在体内该反应是不可逆的，但在
构化形成核糖-5-磷酸（醛糖）。当细胞需要的NADPH比核
糖-5-磷酸更多时，核糖-5-磷酸通过转酮酶和转醛酶作用转换 为甘油醛-3-磷酸和果糖-6-磷酸。转酮酶和转醛酶将戊糖磷酸
途径和酵解联系起来。
3. 糖原分子在糖原磷酸化酶催化下每次从糖原的非还原端磷酸 解生成一分子葡萄糖 -1- 磷酸，非还原端降解生成的葡萄糖 1-磷酸经葡萄糖变位酶作用转换为葡萄糖-6-磷酸，在肌肉组 织中葡萄糖-6-磷酸经酵解和柠檬酸循环进一步代谢，完全氧 化为 CO2 和 H2O ，而在肝脏中，葡萄糖 -6- 磷酸水解生成葡萄糖， 葡萄糖可进入血液补充血糖。而糖原分支点降解涉及到分支酶 的葡聚糖糖转移酶和α -1,6-糖苷酶活性。 4. 在糖原合成中，首先在葡萄糖焦磷酸化酶催化下由葡萄糖1-磷酸和GTP形成激活中间产物UDP-葡萄糖。然后糖原合酶催
葡萄糖-6-磷酸＋2 NADP+＋H2O 核酮糖-5-磷酸＋2NADPH＋2H＋＋CO2
如果细胞需要大量的 NADPH+H+ 和核苷酸，则所有的核酮糖 -5- 磷
酸都可异构化形成核糖-5-磷酸，戊糖磷酸途径就会终止于氧化阶段。通 常需要的 NADPH+H+要比核糖 -5-磷酸多，所以大多数核糖 -5-磷酸都转 换为糖酵解的中间产物。
1、 磷酸葡萄糖变位酶将葡萄糖-6-磷酸转换为葡萄糖-1-磷酸; 2 、葡萄糖 -1- 磷酸在 UDP- 葡萄糖焦磷酸化酶作用下被 UTP 活 化，生成UDP-葡萄糖和无机焦磷酸（PPi）； 3、在糖原合酶 (Synthase) 催化下 UDP- 葡萄糖中的葡萄糖基通 过-（1→4）糖苷键结在已合成的糖原（相当于合成的引物） 的非还原端。
体外，分离的磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶却可以催化该反应的逆
反应。
3、果糖-1,6-二磷酸水解生成果糖-6-磷酸
磷酸烯醇式丙酮酸和果糖 -1,6-二磷酸之间的糖异生反应 都是糖酵解途径中的逆反应。
但在糖异生途径中果糖 -1,6-二磷酸不能通过酵解逆反应
生成果糖-6-磷酸，而是使用另一个果糖-1,6-二磷酸酶催化果 糖-1,6-二磷酸水解生成果糖 -6-磷酸，反应释放出大量的自由 能，反应也是不可逆的。
此对于原来糖原聚合物中的每个分原端连续地进行磷酸解
磷酸解
变位反应
葡萄糖-1-磷酸在磷酸葡萄糖变位酶的作用下可以转换为葡萄糖-6-磷酸
糖原中大约90％的 葡萄糖残基通过糖酵解 却可以获得三分子ATP。 很显然糖原中葡萄
分支酶的葡聚糖 转移酶活性
2丙酮酸＋4ATP＋2GTP＋2NADH＋2H+＋6H2O→ 葡萄糖＋4ADP＋2GDP＋6Pi＋2NAD+
糖异生等于用了4分子ATP克服由2分子丙酮酸形成2分子高 能磷酸烯醇式丙酮酸的能障，用了2分子ATP进行磷酸甘油激酶
催化反应的可逆反应。葡萄糖经糖酵解转化为两分子丙酮酸净
生成2分子ATP，而由两分子丙酮酸经糖异生途径合成一分子葡 萄糖却消耗了 6个 ATP，糖异生比酵解净生成的 ATP多用了 4分
UDP-葡萄糖醛酸水解生成D-葡萄糖醛酸并释放出UDP。
D- 葡萄糖醛酸经 NADPH 还原生成 L- 古洛糖酸， L- 古洛糖酸 在内酯酶的作用下形成L-古洛糖酸内酯，L-古洛糖酸内酯经古
洛糖酸内酯氧化酶催化脱氢生成L-抗坏血酸。
包括人在内的某些动物，如豚鼠、猴、一些鸟和一些鱼等 由于缺少古洛糖酸内酯氧化酶，不能生物合成抗坏血酸，所以 必须从食物中摄取。人如果不能获得足够的维生素 C，将发展 为坏血病。
糖残基生成的能量高，
这是因为糖原磷酸化酶 催化糖原磷酸解，而不
分支酶的淀粉-1,6葡糖苷酶活性
是水解，即在葡萄糖磷
酸化中没有消耗ATP。
11.5 糖原合成的底物 是UDP-葡萄糖
葡萄糖在己糖激酶催 化下磷酸化生成葡萄 糖-6-磷酸。
将一个葡萄糖 -6- 磷酸 中的葡萄糖基结合到 糖原上（糖原的延伸） 都需要进行3步酶促反 应。 P183
子ATP。
许多哺乳动物组织含有的糖异生途径的酶不完全，例如 肌肉就是这样的组织，不能进行糖异生，但一些肌肉细胞含 有高活性的果糖 -1,6- 二磷酸酶，却可以进行一种所谓的“无
效循环”（也称为底物循环）反应。从下图中可以看出，磷
酸果糖激酶和果糖 -1,6- 二磷酸酶同时作用的反应结果是 ATP 水解为ADP和Pi。 果糖-6-磷酸＋ATP―――→果糖-1,6-二磷酸＋ADP +) 果糖-1,6-二磷酸＋H2O―――→果糖-6-磷酸＋Pi _____________________________________________________ ATP ＋ H2O―――→ADP＋Pi
要点归纳
1. 所有生物中都存在戊糖磷酸途径，在细胞质中戊糖磷酸途 径产生NADPH和核糖-5-磷酸，NADPH用于还原性生物合成，
而核糖-5-磷酸用于RNA、DNA和核苷酸辅酶的合成中。
2. 戊糖磷酸途径开始于葡萄糖-6-磷酸脱氢形成6-磷酸葡糖酸 内酯，内酯水解形成6-磷酸葡糖酸，然后氧化脱羧生成核酮 糖-5-磷酸，在上述2步氧化反应中NADP＋为电子受体，被还 原为NADPH。在接下来的反应中核酮糖-5-磷酸（酮糖）异