牙源性肿瘤
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镜检：
有些囊肿的囊壁内可见牙源性 上皮岛和／或微小囊肿。
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22Leabharlann 生物学特征：Ａ、复发： 牙源性角化囊性瘤具有较大的复发倾向。 文献中报道的复发率多大于20％。这主 要是它的组织结构、生长方式和囊肿的 组织来源所决定的。
牙源性角化囊性瘤
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定义:
一种良性的、单囊或多囊的、发生于颌骨内的牙 源性肿瘤。其特征为不全角化的复层鳞状上皮衬里， 并具有潜在的侵袭性和浸润性生长的生物学行为。
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传统命名：牙源性角化囊肿
1956年Philipsen 首先报告。1963年 Pindborg, Hansen详细描述本病的特征。 由于其具有特征性的病理改变和较高的 复发率，而受到人们的重视。
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此病有家族史，为常染色体显性遗传。此综 合征较复杂，包含多种异常表现，①皮肤异常： 包括基底细胞癌，皮肤良性肿瘤和囊肿，掌跖角 化病和真皮钙盐沉着症；②眼部异常：眶距过宽， 宽鼻根，内眦移位，先天性盲，内斜视，先天性 睑下垂；③骨异常：多发性牙源性角化囊性瘤， 轻度下颌前突，肋骨分叉(bifid rib)，椎骨异常； ④神经系统异常：精神发育迟缓，硬脑（脊）膜 钙化，胼胝体发育不全(Angenesis of corpus callosum)，先天性脑积水等；⑤性异常：男性性 机能减退，女性卵巢肿瘤。
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镜检：
③棘层较薄，与角化层移行过渡较突然； ④棘细胞常呈细胞内水肿；
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镜检：
⑤表层角化多呈不全角化；
⑥角化层呈波纹状(rippled)或皱纹状 (corrugated)。
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镜检：
⑦纤维性囊壁较薄，一般无炎症。若合并感 染时，增厚的囊壁内有大量的炎细胞浸润， 上皮可发生不规则增生，出现上皮钉突，角 化消失；
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Ｘ线表现为单房或多房性透射区。
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巨检：单囊型多见，少数为多囊型。 囊内含有奶油状或豆腐渣状的角化物， 有时囊液较稀，呈草黄色或血性液体。 囊壁较薄，除非肿瘤很小，实验室观察 到的肿瘤，囊壁多不完整，并有萎陷、 折叠。有时可见囊壁穿破骨皮质发展至 邻近的软组织内。
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镜检：
①衬里上皮为较薄的复层鳞状上皮，厚度 一致，5－8层细胞，无上皮钉突；上皮结 缔组织面平坦，上皮下裂形成。
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镜检：
②基底细胞层界限清楚，通常由柱状细 胞组成，偶见立方细胞，细胞核常远离 基底膜呈栅栏状排列，多呈强嗜碱性。 基底层可发现核分裂像，多见于基底上 层。偶可见非典型增生。
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Ｂ、癌变： • 上皮衬里具有较高的分裂活性，可形
成不典型增生，也可形成原位癌和鳞 状细胞癌。
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牙源性角化囊性瘤癌变
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• 又名：颌骨囊肿－基底细胞痣－肋骨 分叉综合征
Gorlin-Goltz syndrome
• 1951年Binkley和Johnson首先描述此综 合征。1960年R. J. Gorlin和R. W. Goltz 进行了详细讨论。
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发病年龄的范围较广，最早不到10 岁，最晚可到90岁。多发生在11－29岁 之间。男性较女性多见。约75－80％发 生于下颌骨，50％以上发生在第三磨牙 和下颌升支区。上颌以第一磨牙后区多 见。
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肿瘤的生长方式特殊，主要沿颌骨前 后方向生长，病变较大时仍不引起明显 的颌骨膨大，临床上绝大多数病人无明 显症状，直到长的很大，或是牙片检查 时偶而发现。肿物长大到一定程度，引 起颌骨膨大，继发感染时可出现疼痛， 肿胀，伴瘘管形成时有脓液或液体流出。 仅有60％病人出现颌骨膨胀。10％为多 发性肿瘤。
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从结构上看：①囊壁很薄，手术时很易 碎裂。除很小的肿瘤外，一般不易完整摘 除。残留的囊壁可导致复发；②肿瘤的主 囊的囊壁内可含有微小的子囊(daughter cyst)或卫星囊肿(satallite cyst)。如摘除了主 囊，子囊有可能被残留，可引起复发。
从生长方式：肿瘤的生长具有局部侵袭 性，沿抗力较小的骨小梁之间呈指状外突 性生长，术中难以摘除干净。
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从组织来源： ①有些肿瘤可来源于口腔 粘膜的基底细胞，这些基底细胞的增殖能 力很强。手术时如只切除肿瘤而未切除与 肿瘤粘连的粘膜，这些具有高度增殖活性 的细胞可以引起复发；②有的角化囊性瘤 可能来源于牙板上皮残余。在已有的肿瘤 被摘除后，其它牙板又可再发生新的肿瘤。 这种情况性质上不是复发，而是新的再发 肿瘤。