颅内血管周细胞瘤的MRI诊断王祖飞纪建松杨宏远卢陈英（浙江丽水市中心医院放射科浙江丽水323000）【摘要】目的：血管周细胞瘤（Hemangiopericytoma, HPC）较少发生于颅内，分析颅内HPC的MRI表现特征，有利于提高对此种肿瘤的认识。

资料与方法：分析6例经手术病理证实的颅内HPC的临床和影像资料，6例均行MRI平扫及增强扫描，其中男性4例，女性2例，年龄32~58岁，平均41岁。

结果：本组6例中2例肿瘤发生于桥小脑角区，3例发生于脑实质，1例发生于脑室内，肿瘤体积均大于3cm，边界清，均呈多分叶状，脑外病灶T1WI、T2WI信号均匀，增强明显均匀强化，脑内病灶T1WI呈稍高信号、T2WI呈稍高混杂信号，脑室内病灶接近或稍低于脑白质。

注射对比剂后，6例均表现明显强化，内见点片及条状低强化灶，其中2例脑实质肿瘤内见弯曲条状低强化灶。

结论颅内HPC 少见，MRI形态及增强表现较有特征性，总结MRI表现，可提高术前诊断准确性。

【关键词】颅内肿瘤血管周细胞瘤磁共振影像诊断MRI diagnosis of intracranial hemangiopericytomaWang Zu-fei, Ji Jian-song, Y ang Hong-yuan, Lu Chen-yingDepartment of radiotherapy, The Central Hospital of Lishui, Lishui Zhejiang 323300, China【Abstract】Objective:Hemangiopericytoma (HPC) is rare intracranial tumor. To analyze the MRI features of intracranial HPC and improve the understanding of this kind of tumor. Methods: The clinical and imaging data of 6 intracranial HPC patients proved by operation and pathology were analyzed retrospectively. All cases(4 males, 2 females, aged 32 to 58 years old, average age of 41) underwent plain and enhanced MRI scan.Results: In our 6 cases, tumors were located in the cerebellopontine angle(2 cases), brain parenchyma(3 cases), and ventricle(1 case). All of the tumors manifested as lobulated masses larger than 3cm with clear boundary. Lesions outside the brain parenchyma were uniform on T1WI, T2WI and enhanced homogeneously. Intraparenchymal lesions showed slightly high signal on T1WI and slightly high, mixed signal on T2WI. The signal of tumor in ventricle was slightly lower than the cerebral white matter. After injection of contrast agent, all of 6 cases showed obvious enhancement with punctate and striped low density areas, including 2 cases of tumors in the brain parenchyma with crooked striped low density areas. Conclusion: Intracranial HPC is rare. MRI morphology and enhanced manifestations are characteristic. Therefore, summarizing the MRI features can improve the preoperative diagnostic accuracy.【Keyword】Intracranial tumor; hemanyiopericytoma; magnetic resonance imaging; diagnosis血管周细胞瘤（HPC）又称血管外皮细胞瘤，并推测肿瘤起源于血管周细胞，是WHO定义的Ⅱ-Ⅲ级肿瘤，易复发及转移。

近年来，随着国内外文献报道增多，对本病影像表现有一定认识程度，但术前常常将该病误诊为脑膜瘤，术前正确诊断对肿瘤治疗方案的制定及预后判断很重要。

笔者搜集了2003年6月至2013年12月间经过临床手术病理证实的HPC 6例，总结其MR表现，以提高其诊断水平。

1 资料与方法1.1一般资料搜集我院2003年6月~2013年12月间经临床手术病理证实的HPC 6例，其中男性4例，女性2例，年龄32～58岁，平均41岁。

临床表现 4例表现为头痛，1例右手活动不灵伴行走不稳，1例表现为左侧面瘫，病程分别为10天到3个月不等。

1.2检查方法采用Siemens Sympyony 1.5T磁共振设备。

常规扫描，采用头线圈，行横断位TIWI、T2WI、T2 FLAIR、DWI扫描。

TIWI扫描参数为TR=500ms,TE=15ms。

T1 FLAIR的扫描参数为：TR=2060ms,TE=25ms，TI=860ms。

T2WI扫描参数为TR = 2400 – 5000 ms,TE=80-120ms。

层厚5-8mm，间隔0-2mm。

FOV （220-240）×（220-240）mm。

6例均行轧双胺（Gd-DTPA）对比增强扫描，行轴位、冠状位、矢状位TIWI扫描。

所用参数与平扫T1WI相同。

2 结果2．1 肿瘤MR表现6例病灶体积均比较大，直径2.5～5.1cm不等。

2例位于左侧桥小脑角区(图1)，其中一例术后1年肿瘤原位复发。

3例位于脑实质内（图1~5），位于枕叶或颞枕叶。

1例位于脑室内，肿瘤均边缘清楚，呈多分叶状，1例肿瘤压迫脑干，2例侧脑室后角受压变窄；MRI平扫2例脑外肿瘤信号均匀，T1 WI呈等或稍高信号，T2WI呈稍高信号(图6~10)。

本组3例脑实质内肿瘤T1WI呈稍高信号， T2WI呈不均稍高信号，脑室内肿瘤信号强度与脑白质相仿。

对比增强扫描6例均明显强化，质地不均匀，其中3例内均见斑点状、结节状低或无强化灶（图3~5），1例瘤体内见弯曲条状低信号，2例周围脑实质见明显水肿（图2）。

2.2手术、病理结果术中6例肿块边界清楚，血供非常丰富。

4例质地较硬；2例质地不均一，部分硬，部分较脆，表面可见较多供血小动脉进入，肿瘤内部也可见小血管交错。

病理切片见梭形细胞，富血管，血管分支呈特征性的鹿角状。

免疫组化示：Vim+、EMA灶性弱+、Ki-67+（80%），S-100-，F8、CD34、SMA、CD31血管+。

特殊染色：网染示肿瘤细胞周围网状纤维包绕。

3 讨论过去认为，颅内血管周细胞瘤（HPC）起源脑膜，目前认为颅内HPC 来源于脑膜间质的毛细胞血管外皮细胞，具有明显多向分化潜能，与脑膜瘤不同源。

HPC首次作为软组织肿瘤在1942年由Stout 和Marry报道并命名，是一种血管间质肿瘤，全身各个部位均可发生，好发四肢、盆腔等位置[1]，颅内HPC约占中枢神经系统肿瘤的不到1%[2]，颅内HPC 好发于硬脑膜旁及脑实质，脑室内HPC少见。

病理学上HPC表现为梭形细胞增生，细胞分布比较均一，核不典型，肿瘤内部血管可呈“鹿角样”改变。

如果组织形态表现特征性不明显，免疫组化CD34阳性，波形蛋白阳性，EMA阴性有助于与其它肿瘤鉴别诊断[3]。

本组病理组织切片表现比较典型，瘤内血管丰富，多处血管分支呈特征性的鹿角状，可以直接诊断为HPC。

本组发生脑外2例发病部位及强化方式与脑膜瘤相似，但HPC强化更明显，而且边缘出现明显分叶。

本组3例脑实质内肿瘤在T1WI上信号稍高于脑白质，T2WI信号不均匀，瘤体内均见斑点状、结节状低信号灶，注射对比剂后3例均明显强化，边缘均见多发浅分叶，肿瘤内部不强化灶结合病理考虑灶性坏死区，局部瘤体内见弯曲条状低信号为血管流空所致。

颅内HPC主要需与脑膜瘤鉴别，鉴别时需综合考虑患者性别、部位、形态、MR信号及强化方式。

脑膜瘤常为圆形或卵圆形，形态较规则，内部可见钙化，邻近颅骨出现骨质增生反应，可出现典型脑膜尾征。

而HPC 分叶更明显，内部血管更丰富，强化更不均匀，侵袭性较脑膜瘤强。

当组织形态学较难诊断时，免疫组化染色可帮助两者的鉴别，HPC的CD34阳性，EMA、S-100蛋白阴性，而脑膜瘤CD34阳性，EMA、S-100蛋白阳性[3、4]。

发生脑室者需与室管膜瘤鉴别，室管膜瘤好发于青少年，最常发于第四脑室，肿瘤形态不规则，质地不均匀，更容易出现囊变坏死，强化不如HPC明显。

而HPC好发于成人侧脑室三角区，肿瘤多分叶状，血供丰富强化明显，常见粗大的流空血管颅内HPC为潜在的恶性肿瘤，手术切除是治疗HPC的首选治疗方法，因其复发和转移率较高，肿瘤应进行广泛外科切除，术后并行辅助性放射治疗[5]。

HPC血供丰富，为防止术中大出血，可行术前血管栓塞术，术后需进行长期随访。

综上所述，颅内发现强化特别明显富血供肿瘤，形态不规则，出现分叶，病灶内见流空血管征象者应想到HPC的可能，如果是男性患者，更应该考虑HPC,不应先考虑脑膜瘤，避免因诊断脑膜瘤延误手术而出现转移。

术前影像诊断或提示可为临床诊治方案确定、预后判断提供重要帮助。

参考文献:[1] Ferrozzi F, Armaroli S, Pedrazzini M, et al. Duodenal hemangiopericytoma: CT andMRI findings. Clin Imaging ，2001, 25(2): 101-103.[2] Sheehan J, Kondziolka D, Flickinger J, et al. Radiosurgery for treatment of recurrentintracranial hemangiopericytomas. Neurosurgery, 2002, 51(4): 905-910.[3] 黄文清. 神经肿瘤病理学. 第2版. 北京: 军事医学科学出版社, 2000, 479-519.[4] 郝跃文，刘燕，印宏，等.中枢神经系统血管周细胞瘤的MR I 表现及病理基础[J].实用放射学杂志，2013, 22(7):1057-1059.[5] Rutkowski MJ, Bloch O, Jian BJ, et al. Management of recurrent intracranialhemangiopericytoma. J Clin Neurosci 2011, 18(11): 1500-1504.图1~5 女，50岁，反复头痛5月。