，
2、内囊：运动纤维最集中，小病灶也 足以损及整个锥体束，引起对侧均等 性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体 瘫）。
运动传导路 P53
锥体系
发动 随意运动
组成 起止 行程 交叉
皮 质 脊 髓 侧 束 四肢肌
躯干肌
四肢近端肌
皮 质 脊 髓 束
锥体交叉 75％纤维
皮 前质 束脊
髓 躯干肌
中央前回中上2/3 中央旁小叶前部
5、跨阈步态：
见于腓总神经麻痹、腓骨肌萎 缩症等。由于胫骨前肌、腓肠肌无 力导致垂足，行走时患肢抬高，如 跨门槛样。
6、感觉性共济失调步态：
患者闭眼站立不能，摇晃易跌 倒，睁眼时视觉可部分代偿；行走 时下肢动作沉重，高抬足，重落地， 夜间走路或闭眼时加重。
7、小脑步态：
小脑步态表现为行走时两腿分 开，步基宽大，站立时向病侧倾斜， 行走不稳，不能走直线。
5. 全身感觉正常，未见其他异常。损伤未涉及被盖
左眼
病例
查：
患者男性 45岁 自述“半不遂” ，看东西有二个象。
1. 左上、下肢瘫痪，肌张力↑，腱反射亢进， 锥
无肌萎缩；
体 束
损
2. 左腹壁反射，提睾反射消失，病理反射(＋)； 伤
Foville 综合征
据此确定 损伤平面
3. 右眼向内偏斜，不能外展，左眼运动正常； 右展神经核核下瘫
▪ 4、周围神经：
瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并有相 应区域感觉障碍；如面神经受损出现它支配的面 部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角 低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等 动作不能（周围性面瘫）；桡神经麻痹时表现伸 腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背拇指和第一、第二 骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。
，
P14~15
①Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神 经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫；
②Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经及面 神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及 中枢性舌下神经麻痹；
③Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现 病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼 向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动 脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤；
神经病学
neurology
神经系统疾病的诊断原则：
病史
定性诊断 定位诊断
症状及体征
明确诊断
第十节 瘫痪(paralysis) P81
瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。
运动传导路 P53
锥体系
发动 随意运动
组成 起止 行程 交叉
皮 质 脊 髓 侧 束 四肢肌
躯干肌
四肢近端肌
皮 质 脊 髓 束
锥体交叉 75％纤维
运动传导路 P53
锥体系
发动 随意运动
组成 起止 行程 交叉
皮 质 脊 髓 侧 束 四肢肌
躯干肌
四肢近端肌
皮 质 脊 髓 束
锥体交叉 75％纤维
皮 前质 束脊
髓 躯干肌
中央前回中上2/3 中央旁小叶前部
中央前回 下1/3
皮 质 内囊膝 核 内囊后肢 束
中脑： 脚底中3/5
脑桥 基底部
延髓锥体
终沿 止途 于陆 躯续 体离 运开 动锥 核体 。束
Weber综合征
1. 右上、下肢瘫痪，肌张力↑， 锥
腱反射亢进，肌肉无萎缩；
体 束
2.
右腹壁反射、提睾反射消失，
损 伤
病理反射(＋)；
3. 左眼向外下方斜视，眼睑下垂，左动眼神经
左瞳孔较右眼的大；
核下瘫
据此确定 损伤平面
4. 发笑时右侧鼻唇沟浅，伸舌时，左舌肌核上瘫 舌尖歪向右侧，无舌肌萎缩； 右锥体束损
2、痉挛性截瘫步态：双侧病变，行 走时双下肢强直内收，伴代偿性躯干 运动，行走费力，呈剪刀样步态。
3、慌张步态：见于帕金森病。行走时
躯干弯曲向前，髋、膝和踝部弯曲， 起步慢、止步难和转身困难，小步态 擦地而行，呈前冲状，易跌倒；上肢 协同摆动消失。
4、摇摆步态：
由于躯干和骨盆带肌无力 导致脊柱前凸，行走时臀部 左右摇摆，状如鸭步。
皮 前质 束脊
髓 躯干肌
中央前回中上2/3 中央旁小叶前部
中央前回 下1/3
皮 质 内囊膝 核 内囊后肢 束
中脑： 脚底中3/5
脑桥 基底部
延髓锥体
终沿 止途 于陆 躯续 体离 运开 动锥 核体 。束
，
锥体束 支配特点
脊髓前角运动细胞受对侧来源的锥 体束支配。
舌下神经核和面神经核的下半只受 对侧锥体束支配，其余 6个半核为 双侧支配。
4. 伸舌时偏向左侧，舌肌无萎缩； 左舌肌核上瘫，右锥体束损 5. 全身感觉正常； 损伤范围未涉及被盖
6. 未见其他异常。
脑干交叉性偏瘫（一侧脑神经核下瘫＋对侧 上下肢硬瘫）的核下瘫体征 提示 病变部位。
下运动神经元病变 P55
解剖
下运动神经元是指脊髓前角细 胞和脑干神经运动核及其发出的 神经轴突。
④Wallenberg综合征：病损侵及延髓背外侧可 出现眩晕、病灶侧球麻痹、病灶侧共济失调、 Horner综合症、交叉性感觉障碍。
4、脊髓（spinal cord) ：P22
① 脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊 髓束受损，引起同侧下肢上运动神经 元性瘫痪。
运动传导路 P53
锥体系
发动 随意运动
组成 起止 行程 交叉
肌萎缩(muscular atrophy)是肌肉营 养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维 数目减少，为下运动神经元病变或肌 肉疾病所致。
肌萎缩分类及临床特征
神经源性肌萎缩（下运动神经元）
1. 脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉 萎缩，肌束震颤 2. 神经根、神经丛、神经干及周围神经病变
肌源性肌萎缩（肌肉）
▪ 1、脊髓前角细胞：
瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍。前角 细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤 维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或 肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维 性颤动（fibrillation)。常见于进行性肌 脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球 麻痹及脊髓空洞症等。
运动传导路 P53
锥体系
发动 随意运动
组成 起止 行程 交叉
皮 质 脊 髓 侧 束 四肢肌
躯干肌
四肢近端肌
皮 质 脊 髓 束
锥体交叉 75％纤维
皮 前质 束脊
髓 躯干肌
中央前回中上2/3 中央旁小叶前部
中央前回 下1/3
皮 质 内囊膝 核 内囊后肢 束
中脑： 脚底中3/5
脑桥 基底部
延髓锥体
终沿 止途 于陆 躯续 体离 运开 动锥 核体 。束
受病毒侵害。
4. 全身深、浅感觉均正常 (排除周围神经损伤的可能)
重点：
1.痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别。P81 2.下运动神经元性与上运动神经元性瘫痪的定位诊
断。P55 3.脑干交叉性瘫痪综合症的名称、病变部位及临床
表现。P14~16 4.脊髓半切综合症、脊髓横贯损害的临床特点。
P22~23
第十一节 肌肉萎缩 P82
锥体束损伤时，只有单侧支配的核团 才会产生症状。
上下运动神经元瘫痪的比较 P81
锥体束 上神经元
效
应
下神经元
器
瘫痪 痉挛性瘫痪(硬瘫)
损 肌张力 伤 症 腱反射 亢进 状 病理反射 阳性 ( + ) 鉴 (锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外) 别 肌束震颤 无
的锥 抑体 制束 性对 影下 响神 消经 失元
4. 双下肢无肌萎缩，肌力正常； 运动传导路
病理反射(－)
肌萎缩
无 (短期内不出现)
迟缓性瘫痪(软瘫)
消失
阴性 ( – )
反射弧 中断
可有
出现
(下神经元不断发放冲动 保证肌肉的营养代谢)
瘫痪的定位诊断 P55
上运动神经元病变
定位诊断
1、皮质（cortex):皮质运动区局限破坏性病损 可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对 侧下面部瘫（即中枢性面瘫），大范围病灶 可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体 相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、 拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表 区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代 表区的排列顺序进行扩散，称Jackson癫痫。
皮 质 脊 髓 侧 束 四肢肌
躯干肌
四肢近端肌
皮 质 脊 髓 束
锥体交叉 75％纤维
皮 前质 束脊
髓 躯干肌
中央前回中上2/3 中央旁小叶前部
中央前回 下1/3
皮 质 内囊膝 核 内囊后肢 束
中脑： 脚底中3/5
脑桥 基底部
延髓锥体
终沿 止途 于陆 躯续 体离 运开 动锥 核体 。束
，
4、脊髓（spinal cord) ： P23 ②横贯性损害：由于脊髓面积小，其病变常损伤双 侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下 两侧肢体瘫痪。
颈膨大以上病变，产生四肢上运动神经元瘫； 颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓侧束时，产生 双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫； 胸髓病变累及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫； 腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。
锥 体 束 传 导 通 路
病例
查：
患者：男性 35岁 自述 “半身不遂”，看东西有二个象。
中央前回 下1/3
皮 质 内囊膝 核 内囊后肢 束
中脑： 脚底中3/5
脑桥 基底部
延髓锥体
终沿 止途 于陆 躯续 体离 运开 动锥 核体 。束
，
内囊的结构及传导纤维
3、脑干：一侧脑干病损产生交叉性 瘫痪，因病变累及该平面的脑神经 运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和 皮质核束，表现为病灶水平同侧脑 神经下运动神经元瘫及对侧肢体上 运动元瘫 ，可包括病变水平以下 的对侧脑神经的上运动神经元瘫。