第六章血液内科一、填空题1、遗传性球形细胞增多症的临床特点包括_________、_________、_________、_________。
2、需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括_________、_________、_________、_________。
3、自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要包括_________、_________、_________。
4、再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗的药物包括_________、_________、_________。
5、诊断缺铁性贫血时血清铁总铁结合力>_________,转铁蛋白饱和度<_________。
6、人类胚胎发育过程中造血细胞的发生很早，由受精卵经数次分裂产生的胚胎干细胞在分化为胚胎和胚外结构的同时就开始向血液干细胞分化。
在胚外结构中，血液干细胞首先见于胚外的_________。
7、造血干细胞移植植活的间接证据为出现_________。
8、根据HSC的来源HSCT可以分为_________、_________和_________。
9、干细胞（stem cell）是人体的起源细胞,其特点为具有_________、_________和_________的潜能。
10、血细胞的生成经历了一个比较长的_________、_________、_________和_________的动力过程。
整个血细胞的生成过程，是造血实质细胞在形态上经历不同阶段的变化过程，这一过程是造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的，最终增殖分化为红细胞、血小板、各种粒细胞、单核细胞、浆细胞、淋巴细胞等。
11、血友病A是凝血因子_________缺乏引起的出血性疾病。
12、血小板无力症是_________的质和（或）量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。
13、血栓性血小板减少性紫癜治疗首选_________。
14、根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将特发性血小板减少性紫癜分为_________型和_________型。
前者多见于儿童，后者好发于成人，以20～50岁女性多见。
15、遗传性出血性毛细血管扩张症是遗传性_________异常所引起的出血性疾病。
16、t（；）只见于_________白血病。
17、组织损伤，组织因子释放入血，激活_________凝血途径。
18、淋巴瘤分期按_________分成A和B症状。
19、目前急性白血病按_________、_________、_________、_________分型。
20、慢性粒细胞白血病特异性的染色体异常是_________。
21、MDSRA是指__________________。
22、外周血嗜酸性粒细胞在(1.5～5.0)×109/L，属于嗜酸性粒细胞_________增多。
23、传染性单核细胞增多症是因_________病毒感染所致。
24、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的治疗原则是_________。
25、Waldenstrom巨球蛋白血症与IgM型多发性骨髓瘤的鉴别在于Waldenstrom巨球蛋白血症没有_________。
26、难治性原发性血小板增多症可试用_________。
27、Waldenstrom巨球蛋白血症的临床表现有贫血、出血、_________综合征等。
28、流式细胞术检测_________、_________为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿提供直接的证据。
29、MICM分型是指形态学、免疫学、_________、_________。
30、慢性淋巴细胞白血病的免疫分型主要为：CD19、CD20、CD23、CD79a与_________。
二、名词解释1、造血干细胞移植（HSCT）2、干细胞（stem cell）3、血管性血友病4、Even’s 综合征5、粒细胞型类白血病反应6、粒细胞缺乏症7、DIC8、传染性单核细胞增多症9、PIE综合征10、重型再生障碍性贫血11、缺铁性贫血三、判断题1、慢性粒细胞白血病一般脾不大。
（）2、急性早幼粒细胞白血病起病初期常表现为弥散性血管内凝血。
（）3、幽门螺杆菌与淋巴瘤有关。
（）4、ⅢA期非霍奇金淋巴瘤的治疗以放疗为主。
（）5、类白血病与慢性粒细胞白血病鉴别一般选用中性粒细胞碱性磷酸酶染色。
（）6、椭圆形红细胞增多症为常染色体显性遗传病。
（）7、血友病A、B为X连锁遗传病。
（）8、造血干细胞移植植活的间接证据为受者体内检出供者的性染色体。
（）9、组成血红蛋白的珠蛋白肽链分为α和β两大类。
每个血红蛋白分子由一条α肽链和两条β肽链连接而成，每条珠蛋白链含有一个亚铁血红素。
（）10、人的成熟红细胞无细胞核，但有合成蛋白质、脂质的能力。
（）11、ABO血型不合常出现血管内溶血，也可出现血管外溶血。
（）12、骨髓象的辐射损伤与射线剂量无关。
（）13、血友病A是常染色体隐性遗传性疾病。
（）14、过敏性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜都会出现血尿、蛋白尿。
（）15、过敏性紫癜病人可在紫癜出现前2周发生腹痛、出血性肠炎或关节痛。
（）16、真性红细胞患者常表现为面部发红。
（）17、外周血出现原始细胞就可诊断为白血病。
（）18、骨髓增生异常综合征可有病态造血。
（）19、在给骨髓纤维化患者行骨髓穿刺时不会干抽。
（）20、静脉放血是真性红细胞增多症的治疗方式之一。
（）21、多发性骨髓瘤多有本周氏蛋白尿。
（）22、Waldenstrom巨球蛋白血症有多种凝血和血小板功能异常的现象。
（）23、原发的意义不明的单克隆丙球蛋白病是恶性病。
（）24、嗜酸性粒细胞增多症可见于以下疾病：支气管哮喘、银屑病、传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤、卵巢癌、肾上腺皮质功能减退症、血管炎等。
（）25、嗜酸性粒细胞增多症时有嗜异性凝集试验阳性。
（）26、再生障碍性贫血一般不伴有肝脾肿大。
（）27、血象中全血细胞减少，骨髓涂片增生减低，即可诊断为再生障碍性贫血。
（）28、巨幼细胞性贫血常伴有神经系统症状。
（）29、缺铁性贫血补充铁剂至血红蛋白恢复正常即可停药。
（）30、缺铁性贫血首要的治疗原则是补充铁剂。
（）四、单项选择题1、下列关于造血干细胞移植的说法，正确的是：（）A、allo-HSCT一般要求受者年龄在50 岁以下B、auto-HSCT和同基因HSCT可放宽至60 岁以内C、接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害D、接受移植的患者不应有严重的精神障碍E、以上均对2、造血干细胞移植的晚期并发症是：（）A、出血性膀胱炎（HC）B、肝静脉闭塞病C、急性移植物抗宿主病D、白内障E、以上均不是3、关于常染色体显性遗传病错误的是：（）A、致病基因在常染色体上B、患者双亲必有一方患病C、男女患病机会均等D、患者子女有25%几率发病E、以上均不是4、慢性粒细胞白血病细胞特征性的遗传学异常涉及的染色体是：（）A、9号和11号B、9号和15号C、9号和22号D、15号和17号E、5号和11号5、成人血小板破坏的主要部位是：（）A、肝脏B、脾脏C、骨髓D、血液循环E、以上均是6、造血干细胞移植的早期并发症有：（）A、出血性膀胱炎（HC）B、间质性肺炎（IP）C、内分泌功能异常D、继发肿瘤E、白内障7、造血干细胞移植植活的直接证据不包括：（）A、受者体内检出供者的性染色体B、HLA抗原C、红细胞抗原D、供者的分子遗传学标记（DNA限制性片段多态性）E、出现移植物抗宿主病（GVHD）8、正常人红细胞的寿命为：（）A、120天B、150天C、180天D、200天E、300天9、骨髓是终身造血器官，胎儿开始造血始于：（）A、7周B、8周C、9周D、10周E、11周10、人类血液干细胞首先见于：（）A、胚外的卵黄囊血岛B、胚外尿囊底部C、主动脉旁胚脏壁D、主动脉-性腺-中肾区E、肝脏11、使用糖皮质激素治疗无效的疾病是：（）A、过敏性紫癜B、特发性血小板减少性紫癜C、血小板无力症D、淋巴瘤E、骨髓瘤12、以下哪个发生消化道出血时不应输血小板：（）A、特发性血小板减少性紫癜B、过敏性紫癜C、血小板无力症D、再生障碍性贫血E、急性白血病13、以下病例中应慎用或不用全血：（）A、心衰的患者B、急性创伤C、大手术，如心脏搭桥手术体外循环D、大量失血E、器官移植14、血管性血友病病人出现血尿，下列治疗错误的是：（）A、DDA VP（1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素）B、新鲜冷冻血浆C、冷沉淀物D、FⅧ浓缩制剂E、氨基己酸15、治疗血友病B的出血输注凝血酶原复合物应：（）A、每8 h一次B、每12 h一次C、每天一次D、隔天一次E、每周两次16、治疗血友病A的出血不应输注：（）A、凝血因子ⅧB、冷沉淀C、新鲜冰冻血浆D、凝血酶原复合物E、DDA VP（1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素）17、下列选项中，不是血浆置换的适应证的是：（）A、血栓性血小板减少性紫癜B、与多发性骨髓瘤无关的肾衰竭C、巨球蛋白血症引起的高黏滞度综合征D、冷凝集病伴严重溶血，其他治疗无效E、去除凝血因子抑制物18、脾显像不用于：（）A、确定脾脏大小B、左上腹包块的鉴别诊断C、副脾的检出D、怀疑脾破裂或腹部损伤血肿的诊断E、以上都不是19、全身大面积照射对造血系统的影响，其中白细胞数最早发生变化的是：（）A、淋巴细胞B、单核细胞C、嗜中性粒细胞D、嗜酸性粒细胞E、嗜碱性粒细胞20、下列情况不适宜输注红细胞的是：（）A、肝硬化贫血患者B、肾功能贫血衰竭C、以促进伤口愈合为目的D、老年人贫血E、严重贫血的患者21、血友病A实验室检查中，错误的一项是：（）A、凝血时间延长B、活化部分凝血活酶时间延长C、出血时间延长D、血小板计数正常E、凝血酶原时间正常22、以下疾病中是常染色体显性遗传的一项是：（）A、血友病AB、血友病BC、遗传性出血性毛细血管扩张症D、血小板无力症E、巨血小板综合征23、以下选项中不是血栓性血小板减少性紫癜表现的一项是：（）A、免疫性溶血性贫血B、血小板减少C、神经精神异常D、肾脏损害E、发热24、特发性血小板减少性紫癜治疗首选：（）A、血小板悬液输注B、止血敏C、糖皮质激素D、脾切除E、免疫抑制剂25、以下关于过敏性紫癜的描述错误的是：（）A、过敏性紫癜是临床上较常见的变态反应性出血性疾病，表现为过敏性血管炎的征象B、发病前1～3周常有低热，咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状C、出现皮肤紫癜以下肢关节附近及臀部分批出现对称分布﹑大小不等的斑丘疹样紫癜为主D、病程中可有出血性肠炎E、血小板计数常减少26、不符合慢性粒细胞白血病的是：（）A、白细胞总数显著增高B、骨髓内粒细胞系各阶段均明显增多，原粒细胞>30%C、粒细胞核浆发育不平衡D、嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多E、晚期可发生急性变27、下列有关淋巴瘤的说法，错误的一项是：（）A、原发部位可在淋巴结外B、可转变为白血病C、可发生自身免疫性溶血性贫血D、可出现血清球蛋白升高E、单独在骨髓中找到里-斯细胞即可诊断为HD28、恶性组织细胞病表现为：（）A、起病急，临床多有高热B、可有贫血、感染和出血以及肝、脾、淋巴结肿大C、可同时累及多器官D、任何年龄均可患病，男性多见E、以上均是29、纠正DIC最有效的治疗方法是：（）A、去除病因，积极治疗原发病B、肝素的应用C、补充凝血因子D、抗纤溶药物的应用E、输注血小板30、男性，45岁。