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血液系统(执业医师医考笔记)

贫血标准:男性:120女性:110孕妇:100贫血分度:轻中重极度 9633形态分布:MCV 80-100 MCHC 32-35大贫血—巨幼红细胞性贫血。

正细胞贫血—再障。

小细胞贫血—缺铁贫骨髓造血功能衰竭:再障病因分类:红细胞生成减少:原料缺乏:缺铁贫-缺铁、巨幼贫-缺叶酸、海洋贫-缺珠蛋白内源性:球型、椭圆形、海洋贫红细胞破坏过多:外源性:自免溶贫红细胞主细胞→早幼→中幼→晚幼→网织红细胞→红细胞缺铁性贫血铁的来源:红细胞破坏铁吸收,食物。

动物Fe2+,食物Fe3+。

人体吸收靠Fe2+,转运Fe3+→吸收:十二指肠和空肠上段→Fe2+经过铜蓝蛋白变为Fe3+→转运:转铁蛋白→○1红细胞。

○2储存:铁蛋白、含铁血黄素正常人:1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+,转铁饱和度:33%。

缺铁贫:转铁蛋白饱和度↓。

病因:慢性失血。

月经过多、痔疮、鼻出血。

临床表现:○1面色苍白、口腔炎、舌炎。

○2异食癖。

○3吞咽困难(P-V综合征)。

○4反甲(匙状甲)实验室:1、小细胞低色素,中央淡染区扩大。

2、血清铁蛋白↓、转铁饱和度↓、总铁结合力↑。

3、骨髓象(确诊):铁粒幼细胞减少、骨髓小粒染铁消失。

老核幼浆(老喝铁兵酒)。

游离原卟啉↑。

鉴别诊断:8-12H),网织红细胞(2-3天),2月左右红细胞正常,继续补充4-6月予补充储存铁。

巨幼贫1、缺VB12 、叶酸2、临床表现:○1面色蜡黄、口角炎、舌炎.○2N系统改变:远端肢体麻木。

3、实验室:血象MCV>100。

骨髓:老浆幼核(老奸巨猾)。

再障1、骨髓造血细胞衰竭→三系减少:○1贫血○2白细胞减少→感染○3PLT→出血。

2、病因:药物(氯霉素、保泰松)、化学(苯)因素多见。

破坏体内CD8细胞。

3、临床表现:贫血、出血、感染。

没有淋巴结、肝脾肿大,白血病有肝脾、淋巴结肿大。

4、实验室:血象:三系减少。

骨髓:○1骨髓增生重度减低。

○2巨核细胞明显减少或消失。

碱性磷酸酶(NAP)↑5、鉴别诊断:○1阵发性睡眠性血红蛋白尿:ham试验阳性(酸溶血试验阳性)、蔗糖试验。

6、治疗:病因治疗,急性再障:3月内,骨髓移植慢性再障:雄激素:**睾酮,**龙,GS-F。

黄疸+贫血。

分类:红细胞膜异常→遗传性**增多症,红细胞内异常:红细胞酶异常→蚕豆症血红蛋白异常→海洋贫红细胞外异常:主要发生在脾脏。

溶血性疾病:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):Ham试验阳性。

温抗体型自身免疫性贫血:Coombs(抗人球蛋白)试验阳性。

蚕豆病:高铁血红蛋白还原试验阳性。

遗传性球型红细胞增多症:红细胞渗透脆性试验阳性。

治疗:首选糖皮质激素,药物无效脾切除,遗传性球形红细胞增多症首选切脾。

白血病分型:○1急性淋巴细胞白血病(ALL)(小心肝)○2急性髓细胞白血病(ANLL=AML)急性粒细胞白血病(AML)急非淋分型:M1:微分化性(1味)M2:部分分化性(2补)M3:早幼早幼粒≥30% (3年了,早该有了)M4:急性粒细胞、单核细胞早幼>30%,单核>20% (4年前礼单也收了)M5:单核细胞>80% (5我担心)M6:红白血病(6月红花)M7:巨核细胞白血病(7月最后的团聚)(小林:小心肝,阴性,喜欢吃糖、聪明的、睾丸大、稍粗,无棒状小体,中性粒细胞)。

临床表现:1、三系减少:出血、感染、贫血。

2、肝脾、淋巴结肿大(常见于急淋)。

3、白血病最主要的死因:颅内出血。

最常见的感染是口腔感染。

4、特征性表现:胸骨中下段压痛。

5、容易侵润牙龈、皮肤(M4、M5)。

6、最容易发现DIC的是M3。

7、最容易发生绿色素瘤:AML。

8、最容易侵润大脑、睾丸的是:急淋。

实验室:骨髓象:原始细胞>30%,Auer小体:无棒状小体→急淋。

稍粗→急粒。

稍细→急单。

化学染血:○1过氧化物酶(POX):强阳性→M3○2糖原染色(Pas):强阳性→急淋○3非特异性酯酶:阴性→急淋。

阳性→能被氟化钠抑制→M5,不能被抑制:急粒。

(我可特美)○4中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):(中国美女急淋多。

)细胞表面标志:急单:13.14.15。

T细胞白血病2.3.4.7.8。

B细胞白血病:10.19.20.22染色体:M2:t(8-21)。

M3:t(15-17)。

ALL:t(19-22)。

治疗:急淋→VP。

急粒→DA。

M3→维甲酸。

中枢→甲氨蝶呤。

急淋完全好转复发最常见在骨髓,髓外在脑、睾丸。

睾丸首选双侧照射。

慢性粒细胞性白血病起病缓慢,巨脾。

分期:慢性期:原始细胞<10%。

加速期:原始细胞10-19%。

嗜碱性细胞>20%。

急变期:原始细胞>20%。

实验室:1、骨髓增生活跃。

2。

碱性磷酸酶(NAP )↓--直接诊断。

3、Ph 染色体 t(9-22)bca/abl 融合体。

治疗:药物:伊马替尼→马里兰→羟基脲。

手术:骨髓移植。

骨髓增生异常综合征(MDS )分型:难治性贫血(RA ):贫血为主要表现。

环形铁粒难治性贫血(RAS ):贫血为主要表现。

难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB ): 常有全血减少,明显贫血,出现、感染 难治性贫血半原始细胞增多转变型(RAEB-T ): 肝脾大慢性粒细胞单核细胞白血病(CMML ):RA,RAS 不化疗,因为无血原始细胞。

有Auer 小体就是RAEB-T 。

实验室:病态造血—骨髓发育异常,细胞数量,形态异常。

骨髓增生活跃。

治疗:对症+促进造血:雄激素等。

RAEB 、RAEB-T —化疗:小剂量阿糖胞苷。

造血干细胞移植是唯一能治愈MDS 的方法。

淋巴瘤分类:霍奇金淋巴瘤(HL ):1、特异细胞:RS (李斯细胞、镜影细胞)。

来自于李斯细胞。

2、典型临床表现:无痛性颈部、或锁骨上淋巴结肿大,特别好发酒后。

周期性发热(Pel-Ebstein )。

3、确诊:淋巴结活检。

4、治疗ABVD 。

(转移少,死亡率低,啊不死)。

非霍奇金淋巴瘤(NHL ):1最常见:弥漫性大B 细胞瘤,CD20可以治疗。

2、T 细胞{来自于T 细胞的淋巴瘤—大 S (sezary 综合征)扭(扭曲性淋巴细胞瘤)屁股,走在T 型台上}。

3、○1低度恶性:看到小林、小列是低度。

○2中度恶性:弥漫大泡是中度。

○3高度恶性:小无列母是高度。

4、临床表现:无痛性颈部、或锁骨上淋巴结肿大+结外转移(最常见回肠)。

5、淋巴瘤分期:Ⅰ:只有1个淋巴结肿大。

Ⅱ:同侧膈肌以上有2个。

Ⅲ:同侧上下或累及到脾脏。

Ⅳ:累及到肺、肝。

发热>38℃为B 组。

6、确诊:淋巴结活检。

7、CHOP (翘辫子)。

多发性骨髓瘤发病机制:骨髓中浆细胞破坏,大量M 蛋白增生。

临床表现:1、最常见腰骶部骨痛。

2、M 蛋白增多。

3、肾功能:本周蛋白(小分子蛋白)。

实验室:骨髓中浆细胞>40%,笨重蛋白,M 蛋白。

诊断:腰痛+尿蛋白。

治疗:MPT(孟婆汤)。

如无效用VAD 方案。

出血性疾病1、血管壁异常(过敏性紫癜)。

血小板功能异常。

2、○1破坏过多(血小板减少性紫癜),○2消耗增多(DIC ),○3凝血酶异常(血友病)。

只要看到皮肤出现就是血管异常。

只要看到肌肉,关节,内脏出现就是凝血异常。

内源性凝血:Ⅻ因子外源性凝血:Ⅲ因子 共同因子Ⅹ。

A P TT:反应内源性凝血指标(P在中间),肝素抗凝的重要监测指标,延迟主要Ⅷ因子缺乏(血友病),P T(凝血酶原时间):反应外源性凝血指标(P在外面),主要2.5.7.10因子缺乏。

反应纤维亢进:3P试验,D-2聚体,血F-PD。

血友病病因:主要是凝血活酶缺乏。

分类:血友病甲—缺8因子。

实验室:APTT延迟,PT正常。

确诊:凝血活酶生成试验。

过敏性紫癜血管壁异常,血小板正常。

自身免疫性疾病,常有呼吸道感染病史。

分型:○1单纯性:双下肢对称性紫癜。

○2腹型(H enoch):皮肤紫癜+消化系统症状。

○3关节型(S chonein):紫癜+关节表现(游走性反复发作于大关节,不留任何畸形)。

○4肾型:紫癜+血尿、管型尿。

实验室:毛细血管脆性试验(束臂试验)阳性。

治疗:首选糖皮质激素。

特发性血小板减少性紫癜(ITP)血小板减少,主要在脾脏破坏,束臂试验阳性,自身免疫性疾病。

分类:急性IPT→好发于儿童,慢性IPT→好发于青年女性。

无脾脏肿大。

实验室:1、骨髓中巨核细胞增多,多为颗粒状,幼稚型增多,长板型减少,成熟障碍。

○2Paig,Pac3抗体阳性。

治疗:首选:糖皮质激素,疗程3-6月,无效切脾。

DIC病因:格兰仕阴性杆菌感染最常见,白血病M3,羊水栓塞。

临床表现:(七窍流血)实验室:○1血小板减少<100。

○2、纤维蛋白低,纤维蛋白原<1.5g/L(3P试验,D-2聚体,血FP-D)。

血小板早期高,晚期低,纤溶早期低,晚期高(早期高凝,晚期低凝)。

成分输血:高效、安全,携带病毒最多的是白细胞,携带细菌最多的是血小板,最容易发生过敏的是蛋白质。

红细胞分类:悬浮红细胞—用于外伤、手术急性失血。

浓缩红细胞—替代悬浮、心衰病人洗涤红细胞—发生过过敏,输液发热反应首选去白细胞红细胞—多此输血、器官移植1U红细胞=200ml,可提高血红蛋白5g。

血小板:血小板低于20可出现自发性出血,必须输注血小板。

血栓性血小板减少性紫癜禁输注血小板。

新鲜冰冻血浆:1、扩容。

2、补充凝血因子。

辐照血液:破坏淋巴细胞,用来预防输血相关移植物抗宿主病。

近亲输血需用该法。

输血适应症:○1<800ml不必输血。

○2800-1200—先输晶体、胶体,无效输悬红。

○31200-1600—线晶体、胶体扩容,然后成分输血。

Hb<70g才输血。

安全输血:首选自身输血。

受血者配血试验的血标准必须是输血3天内,血液发出后受血者、供血者的血液保存7天(前3后7)。

并发症:1、发热反应(最常见)。

2、过敏反应(麻疹、皮肤瘙痒)。

3、最严重是溶血(手术中伤口渗血不止)。

传播疾病:不转播的有:甲肝、疱疹病毒。

献血查:HIV HBV HCV 梅毒。

巨细胞病毒可通过血液转播,但目前未列入献血筛查。

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