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综合征性与非综合征性
（1）伴有其它器官遗传疾病的耳聋综合征：患者除遗传性聋外， 尚伴有身体其他器官的遗传性疾病，如眼、骨骼系统、神经系 统、肾脏、皮肤、内分泌系统、代谢性疾病等。 唐氏综合征（21三体）Treacher-Collions综合征 肾—耳—腮 综合征Usher综合征 （2）单纯型遗传性聋：耳聋为发病个体唯一的遗传性疾病，其 它器官无遗传性损害。
3.疾病损害
父母一方若患有性病，如淋病、 梅毒等，可诱发孩子先天性耳聋。
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后天性
噪音因素: 爆竹 压力因素：压力很可能导致突发性耳聋，是神经性耳聋的一种，多为突然 一侧耳朵听不到了，可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等 药物因素：压力很可能导致突发性耳聋，是神经性耳聋的一种，多为突然 一侧耳朵听不到了，可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等 疾病因素：中耳炎、听神经瘤、耳硬化症等都是可能直接导致听力损失的 疾病。通过早期治疗，多数人可以避免耳聋。 外伤因素：耳道很细，打耳光这个动作带动的高气压直接拍在鼓膜上，可 伤害鼓膜以及听骨链，造成耳聋。
分泌性中耳炎 中耳腔一种非化脓性炎症疾病 儿童咽鼓管短、宽、平、位置低。 孩子呼吸道感染时，致病菌容易通过咽鼓管进入到中耳 中耳腔积液引起听力下降。
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感音神经性耳聋（一）
遗传性
1、目前我国遗传性耳聋50%左右的 突变基因：GJB2、PDS、
线粒
体相关基因、GJB3
2、另有近200种明确的耳聋基因
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感音神经性耳聋（二）
非遗传性 害。
先天感音神经性聋 主要指在怀孕和分娩期间引起的听力损
指儿童成长过程中因细菌病毒感染、药物 性中毒后或天外感伤音引神起经的性听聋力损失。
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感音神经性耳聋（三）
内耳畸形 （耳蜗结构异常、缺如） 内听道狭窄（耳蜗神经纤细、缺如） 耳蜗结构及耳蜗神经正常 听神经病 听觉中枢脑白质病
外耳道
卵圆窗 圆窗
内、外 淋巴液
听神经
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听觉通路
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分类
先天性与后天性 综合征性与非综合征性 传导性、感音神经性与混合性
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2.药物中毒
先奎孕天宁期性等母耳亲毒使性用药了物如，庆药大物霉可素通、过
胎盘进行胎儿的体内，导致胎儿 第七颅神经中毒而引发耳聋。母 亲在孕期若受过深度麻醉的，也 会造成胎儿听力损害。
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传导性听力下降（一）
先天性小耳及耳道闭锁、狭窄
先天性小耳及外耳道 闭锁常同时发生
先天性中耳畸形
高分辨CT影像
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传导性听力下降（二）
耵聍阻塞了 外耳道
耵聍栓塞
妨碍声音的 传导
引起听力下 降。
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传导性听力下降（三）
外耳道肿物 中耳肿物
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传导性听力下降（四）
化脓性中耳炎 鼓室分泌物阻塞引起听力下降 鼓膜穿孔所致ຫໍສະໝຸດ 力下降儿童听力障碍常见原因
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概述
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听力的形成
耳的结构（外耳、中耳、内耳（耳蜗）及听神经）
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Physiology of hearing
External ear Collect
Middle ear Amplify
Inner ear Engery tranform
Auditory cortex Analysis
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感音神经性耳聋（四）
感染性（发热后） 麻疹 腮腺炎 风疹病毒感染 巨细胞病毒感染 EB病毒感染 脑膜炎后
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传导性、感音神经性与混 合性
传导通路阻断
混合因素
传导神经异常
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0-6岁儿童听力筛查（国家法规）
发现途径
耳聋基因筛查（北京市惠民工程）
北京市于2012年4月1日启动新生儿耳聋基因筛查工作。凡在北京市助
看护产人机观构察出生：的常住人口新生儿(不分户籍)，都可自愿接受耳聋基因筛
查服务。
有时呼之不应；喜欢问“啊啊” 看电视声音大； 讲话晚；言语含糊不清