复杂先天性心脏病的超声诊断
心内复杂畸形的诊断程序
• • • • • • • 心脏位于胸腔中的位置 内脏位置 心房位置 心室位置 房室之间的连接关系 心室与大动脉的连接关系 动脉与心房的连接关系
心脏位置异常
• 胸外心脏
– 颈型；胸型；胸腹联合型；腹腔型
• 胸内心脏位置异常
– 心轴的概念 – 左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心） – 右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心） – 中位心
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室间隔完整的肺动脉闭锁
• 分型：
– I型：右心室发育不全型（85%）：心肌增厚， 排列紊乱，肌小梁增多增粗，心内膜厚，心腔 小，三尖瓣多发育不全 – II型：右心室大小正常或扩大型（15%）：右 心室大小正常或接近正常，甚至扩张，心肌变 薄，缺乏收缩功能
PA（IVS完整）的超声诊断
– 心室右襻（D-loop, D）：右心室位于右前 – 心室左襻（L-loop, L） – 襻不能定（X-loop, X）
重症法四还是PA-VSD？
• 法四合并肺动脉闭锁曾经被称为重症法 四，现已改称为合并室间隔缺损的肺动 脉闭锁（PA-VSD），属肺动脉闭锁。 • PA-VSD的广义定义如下：它是一组先天 性心脏畸形，包括：
左室双出口
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病理 两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室 心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。 一般均有VSD，多为大型VSD，可在主动脉瓣下 或肺动脉瓣下 通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续 可合并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、ASD、 右室发育不良等
左室双出口
超声诊断 • 心尖或剑下五腔心断面最佳。通常左室增 大，肺动脉位于主动脉左侧，两大动脉均 起自左室，有较大的VSD • 剑下双心室双动脉短轴断面可进一步观察 两大动脉与心室的连接关系 • 其他心内复杂畸形：如房室瓣骑跨、十字 交叉心等
内脏位置
• 内脏正常位
肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔 静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶
• 内脏转位 • 自然数内脏异位（不定位）
心房位（Atrial Situs）
• 由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏 心房位 • 心房的形态学标志：心耳 • 心房位分类
– 心房正位（Atrial Situs Solitus，S） – 心房反位（Atrial Situs Inversus，I） – 心房不定位（Atrial Situs Ambiguous，A）， 即心房异构
PA-VSD的超声增大 – 增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位 于左后或正后 – 主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。 – 高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统， 通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育 差的肺动脉
PA-VSD的超声心动图诊断
单心房
心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖 单心房），如房间隔缺损较大，其血液动 力学改变与单心房相同，称为功能性单心 房，外科所指的单心房多为共同心房，即 房间隔未发育者。
心室
• 心室区的组成：流入部；小梁部；流出部 • 心室的主要形态学特征：肌小梁结构
– 左心室 – 右心室 – 未定心室
• 心室襻（依右心室的位置而定）
– 心脏位置及各节段关系多正常 – 一条大动脉干 – 一组半月瓣 – 高位VSD – 合并畸形
共同动脉干
超声心动图检查 • 重点观察大动脉干宽度、肺动脉发出部位、右室 流出道发育情况、VSD大小及部位、共同动脉干 瓣瓣叶数目 • I型：左室长轴断面及五腔心断面均可见大动脉干 内径增宽，多从窦部开始逐渐增宽。动脉干骑跨 于室间隔之上。应在动脉干内径增宽的部位仔细 寻找有无动脉性分支发出。
单心室
• 分型：
– 根据主心室腔的形态分为：左室型、右室型、 未定心室型 – 根据大动脉位置关系分为：大动脉关系正常、 左位型大动脉转位、右位型大动脉转位三个亚 型 – 根据有无肺动脉口狭窄再分成二种。
单心室
• 左室型最常见。主心室腔具有左室的肌小梁形态 特征。通常在主心室腔的右前或左前方有一个小 的残余心腔，无窦部，多为输出腔。62%有大动 脉转位，其中38%－68%为左位型大动脉转位， 主动脉一般起源于输出腔。 • 右室型较少见。主心室腔呈右心室肌小梁形态特 征。无左心室窦部，70%有残余心腔，64%为小 梁囊。左侧残余心腔多位于主心室腔的后下部。 心室与大动脉的连接关系均不一致，75%为双出 口。
• 肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。 • PA-VSD的肺血来源有两种：
– PDA：胸骨上窝主动脉弓长轴断面一般可探查到主动 脉弓下方与肺动脉之间的异常通道。也有异位的PDA 起源于头臂动脉起始部 – MAPCAs（较大的体肺侧枝动脉）：一般数目较多， 起源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门
大动脉转位（TGA）
• 概念：大动脉转位与大动脉异位 • 根据房室连接关系，一般分为两种：完全 型TGA和矫正型TGA • 再根据心血管节段分析法，两种TGA可分 别分为左转位和右转位 • 完全型TGA往往合并其他心血管畸形
完全型大动脉转位
病理
• 多为左位心，心房多正位，房室连接一致。心室－大 动脉连接均不一致，主动脉连接右心室，肺动脉连接 左心室 • 绝大多数有VSD • 肌性圆锥的状况：大多数完全型TGA患者有主动脉瓣 下肌性圆锥，主动脉起源于右心室，主动脉瓣及主动 脉窦连接于漏斗部之上，主动脉瓣与三尖瓣之间没有 纤维连接。主肺动脉起源于左心室，根部在左后方， 位置偏低，肺动脉瓣与二尖瓣之间有纤维连续性。少 数患者在两个半月瓣下均有肌性圆锥
其他右室双出口
• 艾森曼格型DORV：与VSD合并肺动脉高压 表现相似，但全心明显扩大，主动脉增宽， 骑跨程度>=75%，二尖瓣前叶与半月瓣之 间无纤维连续性，代之以圆锥肌回声，主 肺动脉及左右肺动脉扩张，合并肺动脉高 压。
其他右室双出口
• 大动脉关系异常的DORV：主动脉起自右心室， 肺动脉大部分或全部起自右心室，可合并肺动脉 狭窄或肺动脉高压。右位型与左位型大约各占一 半。
左室双出口
室间隔完整的 肺动脉闭锁
大动脉转位
共同动脉干 房室瓣闭锁
心室发育不良
法四型右室双出口
• 右室双出口（DORV）的分型：（方法繁多）
– 经典分型 – Steward分型
• 法四型DORV与法四极为相似，合并肺动脉口狭 窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺 损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑 跨程度更重（75%或以上）
• 在大动脉短轴断面应注意观察冠状动脉的 起源、形态及内径。 • 胸骨上窝主动脉弓长轴断面可见升主动脉 增宽，PDA • 多普勒超声：房、室、动脉水平分流；有 时可见收缩期右室血流进入心肌内扩张的 窦状隙，呈五彩镶嵌色的血流，随后进入 冠状动脉，逆行进入主动脉
法乐四联症 肺动脉闭锁 合并VSD
右室双出口
共同动脉干
超声心动图检查 • II型：应在胸骨上窝升主动脉各部位仔细查找肺动 脉的开口，显示左、右肺动脉直接从大动脉干发 出。探头置于胸骨上窝，显示主动脉弓长轴断面 后，向右旋转10-15o ，同时向右肋下倾斜，常容 易发现肺动脉发出部位 • Ⅲ型：注意在升主动脉的侧壁寻找肺动脉分支有 时可能一侧缺如 • Ⅳ型：注意在降主动脉查找动脉性分支，必要时 采用TEE方法
心脏大血管节段的综合变化
心房 正位 反位 不定位 右襻 左襻 襻位不定 正常正位 正常反位 右位 左位 前位 后位 S I A D L X S I D L A P SDS？
正常心脏
心室
ILI？
镜面右位心
大动脉
SDD？
完全型大动脉右转位
IDD？
矫正型大动脉右转位
十字交叉型心脏
• 罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区 空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转， 使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。 • 心室多呈上下排列，室间隔如同楼板，又 称上下排列心或楼上楼下心。 • 心房位置多正常。
– 从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没 有血流通过; – 表现为自身肺动脉部分或完全缺如。
PA-VSD的病理生理
ASD
体循环静脉血 右房 右室 体循环 主动脉
或
左心
VSD
PDA
体肺侧枝动脉
肺
PA-VSD的超声心动图诊断
• 大动脉关系正常型
– 全心增大，以右心为著。右室壁增厚，运动增 强 – 主动脉增宽，位于右侧，但较正常靠前，VSD 一般较大，主动脉骑跨其上 – 右室流出道极窄或闭塞 – 主肺动脉内径极窄，呈条索状或不能探及，左 右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动。
• 多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义
室间隔完整的肺动脉闭锁
病理 主要的病理变化是肺动脉闭锁但室间隔完整， 常伴有右心室、三尖瓣发育不良，病变多累及 整个右心系统。 绝大多数为左位心，心房位正常，房室连接和 心室大动脉连接多数一致。 ASD是必然存在的 肺血来源于PDA或/和侧枝循环 右心室可能有窦状隙－冠状动脉交通
三尖瓣闭锁
超声心动图检查 • 心尖和胸骨左缘四腔心断面通常是最有价值的断 面，可显示左室增大，右室多数极小；在原三尖 瓣部位未能探及瓣叶及其启闭活动，仅见纤维性 隔膜样或粗带状回声，并能从回声强度初步确定 右侧房室之间的组织结构类型，极少数患者隔膜 中心部位可显示一小孔，通过极少量血流
矫正型大动脉转位
• 是指血流动力学状态在生理上或功能上得 到矫正的TGA，与解剖学上得到矫正的大 动脉异位（MGA）不同 • 心房与心室的连接不一致，心室与动脉的 连接也不一致，即：左房－右室－主动脉， 右房－左室－肺动脉
共同动脉干
• 概念：又称永存共同动脉干；与假性共同 动脉干、主-肺动脉窗的区别 • 特征
– 右位型大动脉异位型（D-malposition）：即TaussigBing综合征。主动脉位于肺动脉的右前或正前，主肺 动脉骑跨于室间隔上，骑跨程度>=75%，VSD位于肺 动脉瓣下。 – 左位型大动脉异位型（L-malposition）：主动脉位于肺 动脉左侧或左前，肺动脉全部起自右室，主动脉大部 或全部起自右室，多合并肺动脉高压。