易感人群——致敏T细胞——产生细胞因子（肿 瘤坏死因子TNF、白介素IL-8等）——中性粒细 胞（PMN）趋化性增加，吞噬及游走能力增 强——产生多种炎性产物（氧自由基、蛋白酶 抑制物）——病变
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病理
1.血管炎： – 中性粒细胞在血管壁及血管周围浸润， 严重者有血管壁坏死 – 大中小微血管(动、静脉)均可受累，内皮 细胞肿胀增生，出现管腔狭窄和畸形 （硬化、瘤样改变、扭曲等）。
捻转，经24-48小时后针刺皮肤发生毛囊炎样皮疹 或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消退。
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• 2、实验室检查 • 白塞病无特异性实验室指标异常：
– 有时有C反应蛋白升高； – 血沉增快； – 血小板凝集功能增强 – HLA—B51阳性率>50%
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3、诊断心血管BD的常用方法
– 增生型常与溃疡型常同时存 在。
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5、血管BD的诊断
• 血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、 其内血流及有无附壁血栓等
• 其他：核磁共振血管成像技术MRA、数字减影血管 造影技术DSA等
• 血清学：抗人口腔粘膜抗体、抗血管壁抗体、抗 磷脂抗体(ACL)等
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6、中枢神经BD的诊断
(%)
（%）
口腔溃疡
99.3
外阴溃疡
86.2
眼部病变
92.1
皮肤病变
62.6
针刺反应(+)
78.9
72.2－100 22.2－75.0 31.4－62.5 65.1－85.6 38.9－76.2
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眼部病变：
虹膜炎 (12.5%-40%)
结膜炎 (3.6%-12.5%)
葡萄膜炎 (21.9%-57.1%)
(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓 形成以及心内膜有无病变。
(2)介入性检查： • 心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现 (心室腔缩小)； • 选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、 动脉瘤形成等。
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4、胃肠型BD内镜及影像所见
• 内镜所见
– 典型的回盲部多发穿凿样溃 疡
恶性淋巴瘤 凝血功能异常
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泌尿系统受累
肾病综合症
肾小球肾炎
肾血管病
肾脏 （0-55%）
间质性肾炎
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其他症状：
– 累及肺部：胸闷、咯血、肺栓塞等症状； – 发热，以低热多见，有时有高热； – 乏力、关节疼痛、肌痛、恶心等。
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男性与女性BD病人的严重程度不同
• 血管受累
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白塞病全球各地的患病率（%）
地名
瑞典 英国 德国 葡萄牙 意大利 美国
患病率
（按十万计）
1.18 0.50 2.26 1.53 2.50 0.33
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地方
土耳其 伊朗 日本 中国
患病年
（按十万计）
80-370 100 13.5 14.0
白塞病首发临床表现
北京协和医院n=138 国内文献报道n=206（分6篇）
•
C反应蛋白40.30mg/L（0-10）↑；
•
尿蛋白0.43g/L↑（0.00-0.15） ↑ ，
尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30)↑ ；
•
血管成像造影技术（CTA）明确：肾
动脉狭窄
•
头颅CT：未见异常。
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白塞病 (BEHCET‘S
DISEASE)
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白塞病定义
• 白塞病(BD) 是一种全身性、 慢性、血管炎 症性自身免疫 性疾病。
(11.8% vs. 2.2%, p< 0.001)；
• 心脏受累
(5.4% vs. 2.1%, p< 0.005)；
• 神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p< 0.05)
• 眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p< 0.001)；
• 血液系统受累 (0.4% vs.1.3%, p<0.05)
病例
• 一、临床表现：男，17岁，
• 4天前出现视物模糊不清、恶心、呕吐;眼科医院查为“双眼视 网膜中央静脉阻塞，眼底动脉硬化三级”，考虑为高血压视网 膜病变
• 近一个月来出现上半身游走性疼痛，发作时间短暂，发作前无
指征。
• 二、查体：BP 210/130mmHg ↑ 。口腔溃疡，背部毛囊炎。
• 三、辅检： WBC13.9×109/L，N%81.7 ↑ ；
眼部受累
视网膜炎 (14.3%)
玻璃体混浊 (3.1%)
角膜炎 (8.9白%塞)病病例讨论
神经系统受累
周围神经损伤 锥体外系损害
缺血性
❖Te出xt血性
脑干受累 脊髓受累
神经系统
(0.8%-17.6%)
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头痛 癫痫
脱髓鞘性 纤维样化
精神症状 瘫痪
消化系统受累
腹痛(50%-84.6%)
腹泻(20%- 46.1%)
• 脑脊液：多无特异性改变 – 压力及蛋白多升高 – 细胞数、糖及氯化物多正常 – 部分IgA、IgG升高。 MRI：T2信号
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• 2.血栓形成
• 血管内皮细胞受损： – VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、 粘附和聚集 – tPA(组织纤维溶酶原激活剂)降低 – TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成 前期状态
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诊断
1、针刺反ห้องสมุดไป่ตู้(注射部位出现脓疱疹)
• 是目前诊断白塞病活动性的唯一特异性体征； • 方法：以无菌20号或更小的针头、斜行刺入皮内
• 胃肠道受累 (8.3% vs. 9.4%，p>0.05)
• 关节受累（28.2% vs. 27.9%，p>0.05 ）
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白塞病的病因和发病机制
• 病因不明
遗传因素(>50%) ：HLA–B51基因 其它因素 (>1%)：--感染:血管壁抗原抗体反应导致炎症
--环境因素:寒冷
• 发病机制——细胞免疫异常
– 表浅溃疡 – 肠管狭窄
– 弥漫性炎症
– 多发糜烂等。
– 节段性鹅卵石样隆起伴息肉 和条形溃疡
• X线表现
– 溃疡型：具有所有良性溃疡 的X线特征；单发或多发， 单发以大溃疡为多见，多发 性溃疡往往此消彼长；
– 增生型。呈管腔狭窄及小充 盈缺损等改变；为溃疡基础 上并引起的瘢痕、肉芽组织 及纤维增生，粘膜肌层增厚 所致；
消化道出血(30.7%)
消化系统
(2.4-21.9%)
肠穿孔(7.15%)
肠梗阻(7.15%)
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循环系统受累
心脏瓣膜病变
心肌受累
冠状动脉炎
心内膜受累
循环系统
全身血管受累
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血液系统受累
骨髓异常增殖综合症（MDS）
急性白血病 （AML-M2、 AML-M4、ALL）
血液系统 (3.7%)