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儿童先天性髋臼发育不良


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Байду номын сангаас 断 (2)
1、早期诊断:新生儿普查极为重要。 大腿内侧皮纹不对称、腹股沟不
对称、臀纹不对称、脱位侧髋部增 宽、股三角空虚、大转子上移、双下肢不等长,蛙式试 验(+)、Allis征(+)
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诊 断 (2)’
有家长叙述病史时讲到:给患儿把尿时 可感觉髋部弹响,这就是Barlow征(弹出 试验)、Ortolani征(+)。
发育性髋发育不良
Developmental Dysplasia of the Hip
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命名
北美小儿矫形外科学会(POSNA) 于1992年将先天性髋关节脱位(CDH) 更名为发育性髋发育不良(DDH)。
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分类
1、髋臼发育不良:又称髋关节不稳定, X片常以髋臼指数增大为特征。
随年龄增长及负重的影响,关节囊顶部的持 重部位可显著增厚,达3~8mm。
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DDH的病理变化(6)
C、圆韧带:脱位后圆韧带改变不一,部分 病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消 失或完全消失。
正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生 变化,脱位者多数栓塞,但这与治疗后的缺 血坏死等合并症多无关联。
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发 病 率 (3)’
@ 相反如意大利北方、德国有的民族 及我国北方习惯用捆绑方式,使新生儿 髋关节固定于伸直内收位,其DDH 的 发病率明显增高。
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发 病 率 (4)
5、季节因素: 冬季出生的婴儿,发病率明显增高。
可能因为天气寒冷,婴儿被紧紧包裹, 髋关节处于伸直内收位,使得不稳定 的髋关节发生了脱位。 6、胎位与发病率:
DDH患儿的站立、行走均比正常婴幼 儿晚,Trendelenberg征(+)。
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诊 断 (3)
2、X光片: 髋臼指数:髋臼外缘向髋臼中点连线与H线
(Hilgenereiner线)相交所形成的锐角。 Perkin方格:自髋臼外缘向Y-Y线划一垂线,将
髋臼分成四个象限。
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临床统计臀位产婴儿DDH发病率较 高,国外报道约23 ‰ ,上海26 ‰ 。臀位 产较之头位产DDH的发病率高达10倍。
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病因
尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。 @ 多基因指双亲中一方或双方存在几个
异常活跃的基因,虽在家族中无特殊分布模 式,但可遗传,也可能为基因突变的结果。
@ 多因素指胎位、季节、关节松弛。 臀位产发病率约为16~30 ‰,秋冬季
盂唇过度增大、内翻可阻碍复位,尤其合并 头臼不称时,常常复位失败。。
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DDH的病理变化(5)
B、关节囊:正常关节囊起于髋臼缘、止于大 小转子间嵴,新生儿关节囊厚度约0.5~1mm。 脱位使关节囊拉长,其前方由于髂腰肌压迫而 出现压迹,造成挛缩,甚至呈现葫芦状,阻碍 股骨头复位。
有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连,关节 囊前方完全覆盖髋臼缘,形成类似皮鼓臼,造 成复位不能。
脱位后肌肉收缩使头向前旋转,前倾角变大,可达 60度以上。
@前倾角增大或颈干角加大(髋外翻),均造成 DDH复位后不稳定性增加。
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DDH的病理变化(3)
D、骨盆与脊柱:脱位侧骨盆常伴发育异常, 如:假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分 开、耻骨联合增宽等。
单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧 弯出现,并随年龄加重。
发病率高;吴守义统计DDH及正常儿童各 200例,DDH关节松弛占34~45%,正常 只有8~12%。
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DDH 的病理变化 (1)
1、骨骼的变化:
A、髋臼:正常呈拱形球窝状,DDH患儿随生 长发育逐渐变浅、呈三角形,髋臼外上方发育 最差、呈斜坡形,承受的压力超过正常一倍多, 久之造成关节软骨面磨损、发生退行性变。
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DDH的病理变化(7)
D 、肌肉:脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、 肌腱纤维变性,其严重程度与年龄和脱位高度 成正比。治疗时应重视松解,以防止复位后髋 臼和股骨头之间压力急剧增加,导致股骨头缺 血坏死。尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理, 特别是髂腰肌切断,极有利于提高难复性病例 的复位成功率。
2、髋关节半脱位; 3、髋关节脱位; 4、先天性髋脱位,又称畸胎型髋脱位。
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发 病 率 (1)
1、不同国家、地区、人种差异很大。 @国外统计:美国9.1~13.3‰;意大利北 部9~12‰;英国南安普敦2.3‰; @美国白种人1~2‰;黑人罕见。 @我国:上海0.91‰;北京地区3.8‰;香 港0.07‰; @我院统计资料:0.87‰。
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DDH的病理变化(8)
E、髋臼横韧带:脱位后髋臼横韧带 比正常更为突出、硬韧和增宽,甚而 影响股骨头中心复位,因此手术中必 须切断。
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诊 断 (1)
早诊断、早治疗非常重要!
充分应用解剖发育知识,尤以股骨头 二次骨化中心未出现前更为重要,认 真发现异常体征及X线的异常,方能 及早正确地诊断。
B、股骨头:正常呈球形,脱位后由于受压变 为不整的椭圆形,头臼不称可造成复位困难。 关节软骨面一般光滑。
脱位可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中 心出现延迟。
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DDH的病理变化(2)
C、股骨颈:可变短变粗。 颈干角:DDH可合并发生髋内、外翻。 前倾角:正常新生儿25~35度,随年龄逐渐减小。
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发 病 率 (2)
2、家族遗传因素: 约有20%的DDH病人具有家族史。
3、性别因素: 女孩占绝对优势,我国统计男女 之比为1:5。
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发 病 率 (3)
4、地区与种族之间的发病率差异很大,这与 遗传因素、环境的影响以及生活习惯等有关。 @如南非、中非有的民族以及我国南方人民习 惯背婴儿,这样婴儿的髋关节经常保持在屈曲、 外展外旋位,DDH的发病率显著降低。
双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、 骨盆较为垂直。
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DDH的病理变化(4)
2、软组织变化:严重程度与年龄、脱位高度 成正比。
A、盂唇:胚六周,髋臼和股骨头之间由间 质细胞连接而出现间隙,中间的间质细胞逐渐 吸收,形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止 吸收,即出现盂唇。胚7~8周,关节囊、髋臼 盂缘形成。
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