单发者需与肝血管瘤、肝转移癌鉴别
典型的海绵状血管瘤增强扫描动脉期呈周边结节状强化, 延迟扫描呈 与门静脉等密度/信号的均匀强化, 与本病不符
增强扫描有环状强化或延迟强化者, 需与肝转移瘤鉴别, 本病的环状强 化为厚环, 而多数肝转移瘤多为薄环状强化, 一时无法鉴别者可短期随
访
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• 切面表现为灰白色0. 1~1. 5cm大小结节。
• 多位于汇管区，不规则的导管构成，管腔扩张，管腔中含浓缩的胆汁；
导管内衬立方或扁平上皮，缺乏分裂像，间质常纤维化，可透明样变 • 有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上
临床表现
• 胆管性错构瘤多无临床表现, 常在体检行影像学检查、手术探查或尸 检时偶然发现, 病灶生长缓慢, 临床征状和体征不典型, 有的有轻度右 上腹疼痛, 血AFP、CEA一般正常
分布和形态
• 在肝内分布多种多样，可以局限于某一肝段也可累及多个肝段，但以 某一肝段为主，最多见者是弥漫分布于所有肝段 。 • 形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或
多角形多见，这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤
维组织不易扩张，尽管有一定的张力，多数病灶难以形成圆形。
影像表现
• 表现为肝内散在分布不规则的直径<1. 5cm囊状影, 轮廓不甚规整, 与 胆管树不交通,因MRI对水的敏感性较高, 故比CT更有利于显示病灶。 本病增强扫描无特征性的强化模式, 多数报道病灶无强化, 有病灶呈环 形强化报道, 认为系病灶压迫邻近肝组织或炎症细胞浸润所致, 也有作 者发现病灶呈均匀性强化。
患者无症状，实验室检查无异常 肝内多发病灶，形态各样，直径多<1.5cm，大小相 对均匀 多为小囊性，大多无强化，少数可环形强化 随访复查病灶多无明显变化 认识本病的临床意义在于对那些有原发恶性肿瘤的病人, 影像检查时勿将肝脏的胆管错构瘤误诊为多发转移瘤
本病有个案报道单发者，呈囊实性或实性生长。
肝内胆管错构瘤
（Bile duct hamartomas in liver，LBDH）
概念
• 肝内胆管错构瘤( Bile duct hamartomas in liver，LBDH)是一种少 见的肝脏病变, 由VonMeyenburg于1918年首先描述, 故又称 vonMeyenburg综合征( complexes), 被认为是由于正常胆管的原始 管板(胚胎胆管)发育阻滞或异常所致的错构性病。
CT平扫呈较均匀或不均匀的较低密度, 增强扫描呈较均匀或不
均匀轻中度强化, 有延迟强化。MRI表现为:T1WI呈较低信号, T2WI呈
较高信号, 增强扫描呈环状强化。 CT: 平扫为不规则混杂密度影, 增强扫描动脉期和门脉期病灶中央强 化, 与周围肝组织密度相似, 延迟期病灶中央呈较高密度, 外周部分区 域也有轻中度强化。
• 头支近端肝管及小叶间胆管， 末端分支旺盛，形成肝细胞索。 肝索上下叠加，形成肝板。肝 板围绕中央静脉呈放射状排列， 形成肝小叶。 • 胚胎第2个月：肝细胞的质膜局 部凹陷形的 微绒毛，突入管腔。原始横隔 的间充质分化为肝内结缔组织 和肝被膜。
病理
肝和胆的发生
• 人胚4周初：前肠末端腹侧壁的 上皮增生，向外长出一囊状突 起，称肝憩室（hepatic diverticu1um)，是肝与胆的原 基。 • 肝憩室迅速增大，长入原始横 隔，其末端膨大，并分为头、 尾两支。头支是形成肝的原基， 尾支是形成胆囊及胆道的原基。 头支很快形成树芽状分支，尾 支发育成胆囊和胆囊管，肝憩 室的根部发育成总胆管。
与多发肝囊肿、Caroli病等鉴别
多发肝囊肿：为圆形，张力较高，有清晰锐利的边缘，密度接近于水，
而LBDH病灶形态不规则，多数病灶边缘也不清晰、锐利，不同病变
密度或信号强度也有不同。 Caroli病：该病的囊性病变与胆管树相通，而LBDH病灶与胆树不相
通。
以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断