免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨 蝶呤等。对皮肤、关节或肾脏病变可能有效。
治疗
• 血管病变的治疗:扩张血管、改善微循环等。 • 肾危象的治疗：使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制高
血压。 • 抗纤维化治疗：D-青霉胺、秋水仙碱等 • 消化系统受累的治疗：抗酸药及促胃肠动力药 • NSAIDs • 抗感染治疗
一例系统性硬化病病例分析
概述
➢ 系统性硬化病（systemic sc lerosis ， SSc ） ： 是 一 种 以 局限性或弥漫性皮肤增厚 和纤维化为特征，可影响 内脏（心、肺、肾、消化 道等）的全身性结缔组织 病。
病因
以遗传易感为背 景，在环境因素的作用 下，由于反复的慢性感 染等因素导致的自身免 疫性疾病，最后引起组 织代谢和血管异常。
抑制血小板的聚集 全面抑制血栓的形成与增长
降低蛋白尿、保护肾脏
1）修复肾小球毛细血管基底膜结构及恢复电荷
临床表现
• （一）早期表现—雷诺现象
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其他疾病
临床表现
• （二）皮肤病变
经过三个时期： 水肿期 硬化期 萎缩期
临床表现
• （三）消化系统
口腔 食管 小肠 大肠
临床表现
• （四）肺部病变
肾缺血较严重，此时应停用ACEI； 3. 若肾缺血能被纠正且SCr恢复至用正常， 则可再用ACEI；否则不宜再
用。
识》
—《2013ACE抑制剂在肾脏病中应用的共
改善微循环
D1
前列地尔注射液+NS 10 ug+100 mL 静脉输液 1/日
血管炎性病变时， 内皮细胞间隙扩大
血管壁硬化、受损 时，内壁变粗糙
SSc最常见的表现之一 肺间质纤维化 肺动脉高压 • 死亡的重要原因之一 • 少数患者有胸膜炎 • 本病合并肺癌的发生率较高
临床表现
• （五）肾脏病变
• 轻度或间歇性蛋白尿 • 少有红细胞或白细胞 • 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 • SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis 肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，演
入院诊断
1、系统性硬化病 2.高血压病3级 3.急性肾损伤 4.高脂血症 5.贫血 6.房颤
初始用药方案
作用 降压
抗炎、免疫调节
药物名称 苯磺酸氨氯地平片
卡托普利片
白芍总苷胶囊
剂量 5 mg 12.5 mg
0.6 g
改善微循环
前列地尔注射液+NS10 ug+100 mL
降脂 改善贫血
转律 抗凝，预防血栓形成
变为肾功能衰竭
临床表现
• （六）心脏病变
• 心脏纤维化：心脏扩大、 心力衰竭、心律失常、心 包纤维化、心包积液，严 重者发生心包填塞
• 冠脉血运减少
• （七）其他
• 神经系统（少见） • 横纹肌常受侵犯 • 关节症状较多见 • 可合并干燥综合征、甲
状腺炎、胆汁性肝硬化等
治疗
• 抗炎和免疫调节
糖皮质激素：对本症效果不显著。通常对于皮肤病变的早期( 水肿期)、关节痛、肌肉病变、浆膜炎及问质性肺病的炎症 期有一定疗效
基本信息
刘某，男，62岁，身高170cm，体重63kg
现病史
患者9个月前无明显诱因出现四肢末端遇冷变色，先变白，再变紫，4月余前开始 出现四肢末端皮肤发紧、变硬伴乏力，此后病变逐渐累及双上肢、双下肢、腹部、 背部及面部皮肤，面积逐渐增大，并出现双侧腕关节、双手近端指间关节及掌指 关节、膝关节、踝关节肿痛，现体力活动明显受限，张口受限，此次为进一步诊 治入院。病来口干4个月，吃馒头需水送，偶有活动后胸闷、胸痛，休息后可缓解。
既往史
高血压病8年，血压最高180/120mmHg，未系统诊治，未监测血压。50年前患肺结 核，已愈。冠心病、房颤病史3年，服用胺碘酮治疗，无糖尿病病史，无食物、药 物过敏史；无甲状腺疾病病史。
辅助检查
血常规：红细胞 3.27 10^12/L↓；红细胞压积 26.2%↓；血红蛋白 90g/L↓；血沉 78mm/h↑。尿常规：微量白蛋白阳性↑；尿蛋白 弱阳性；血清蛋白：球蛋白 [GLOB]36.10g/L↑；血清白蛋白测定 [ALB]36.0g/L↓。肾功：血清尿素测定 10.95mmol/L↑；胱抑素C 2.13mg/L↑；血清肌酐138.0umol/L↑；超敏C反应蛋白 测定 14.79mg/L↑。血脂：TC 6.89mmol/L↑；TG 1.56mmol/L；LDL-C： 4.21mmol/L↑。
降压
常用降压药 利尿剂
β-受体阻滞剂 CCB
ARB ACEI α-受体阻滞剂
SSc的发病机制涉及血管的病变，主 要表现为血管壁的纤维化、血小板活 化、血管痉挛及血管闭塞等；患者入 院尿常规：尿蛋白（+），合并肾功不 全
阻断血管平滑肌细胞上的钙离子通道 发挥扩张血管降低血压
阻断RAAS系统降压；改善肾小球内高压、 高灌注及高滤过、改善肾小球滤过膜选 择通透性、减少肾脏细胞外基质蓄积，
保肾
阿托伐他汀钙片 重组人促红素注射液
胺碘酮片 舒洛地特软胶囊 卢黄参花胶囊
百令胶囊
20 mg 3000 iu 200 mg 200 单位 0.9 g
2g
用法用量 口服 1/日 口服 1/8h 口服 3/日
静脉输液 1/日
口服 1/晚 皮下注射 2/周 周2、5
口服 1/日 口服 2/日 口服 3/日 口服 3/日
具有降尿蛋白和肾保护作用
D1
卡托普利片 12.5mg，口服，1/8h； 苯磺酸氨氯地平片5mg，口服，1/日
D4
血清肌酐：202.4 umol/L 盐酸哌唑嗪片 0.5mg，口服，3/日 苯磺酸氨氯地平片5mg，口服，1/日
1. 血清肌酐（SCr）轻度上升（升幅＜30％），为正常反应，勿停药； 2. 如果用药过程中SCr上升过高（升幅 ＞30％），则为异常反应，提示
血管痉挛，光滑 的血管壁发生皱褶
血小板活化、纤维蛋白 沉积、血栓形成
前列地尔注射液药理作用概括
靶向改善微循环障碍
1、靶向扩张病变血管
有效保护细胞和脏器
2、抑制血小板聚集
3、改善红细胞变形
4、抑制氧自由基
5、膜稳定与保护
6、保护血管内皮细胞
抗凝，预防 血栓形成
全面的抗血栓的功能
安全的抗凝作用 促纤溶的作用