临床特点
• GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰， 4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史（常 见：空肠弯曲菌）；
• 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓 性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失， 自主神经功能失调，腱反射减低或消失等；
• 脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数 正常或轻度升高（〈50/uL），病后3周明显；
Placebo group (n=118) 70/48 49 7.2
3.8 2.1 2.5 22
• Disability Grade and Arm Grade
Time (wk)
0 2 4 12 24 48
Disability Grade
IVIP group
Placebo group
3.9
3.8
3.6
• 10%--30%的病人累及呼吸肌，需要机械 通气
• 病后1年约20%的病人遗留严重的功能障 碍，10%病人死亡。
血浆交换
• 血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复 合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。
• 6个大的随机对照试验证明血浆交换在 Hughes’scale 提高1级所需时间，1~6月后 Hughes’scale 提高1级的病人比例以及需要机械 通气的时间等方面均明显优于对照组。1年随 访，肌力完全恢复的病人数目高于对照组。
• 通过脑脊液滤过机械清除这些致病因子， 应当理论上有效。
• 2001，Wollinsky通过37例临床随机对照 试验比较CSFF与PE的疗效发现：CSFF同 样有效，且并发症少于PE
• CSFF与IVIG联合应用作为新的、更为有 效的方法，有待进一步研究。
静脉免疫球蛋白（IVIG）
• 大规模随机对照试验证实IVIG与PE同样有效，各自单 一治疗与二者联合治疗，疗效无显著差异
• 两组基线水平情况
Sex(M/F)
IVMPgroup (n=124) 67/57
Age(yr)
50
Radomisation 7.0 delay(days)
Disabitity grade 3.9
Arm grade
2.1
Vital capacity(L) 2.3
No ventilated at 23 randomisation
病例
• 1993年美国报道2例使用IVIG过程中发生ARF的病例
病例1
主要诊断
慢性格林巴利综合征
合并症
糖尿病
IVIG治疗前肌酐水 1.6 平（mg/dL）
IVIG剂量
1g/kg 3天
输注速度
Hale Waihona Puke 150ml/hrIVIG治疗后肌酐水 8.7 平（mg/dL）
病例2 原发性血小板减少性紫癜 双肾动脉狭窄 1.6
➢ 血浆交换液：应用白蛋白+晶体与胶体液交替优于使用新鲜冰冻血浆（有效性 相似，但易于疾病传播）
脑脊液滤过法
• 在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多 炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、 抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭 钠通道等，它们通过血-脑脊液屏障，造 成神经损害。
• 目前的临床试验使用剂量为400mg/kg* 5天，但尚无随 机对照试验比较不同剂量IVIG的疗效
• IVIG的副作用〈5%，常见为：低热、寒战、肌痛、皮 疹、过敏反应、无菌性脑膜炎等。尤应注意严重并发 症：急性肾衰。其发生机制认为是造成肾小管高容量 负荷，发生ATN，尤其对患有其他导致肾功能不全疾 病的病人。为避免少见的IgA缺乏病人发生过敏反应， 使用IVIG前应做IgA定量检测
Cardiac arrhythmia 3
7
Diabetes mellitus
• 另人失望的是6个设计良好的随机对照试 验证实使用激素或安慰剂治疗的两组间 临床疗效未见显著差异。
• 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机 接受静脉甲基强的松龙（IVMP）500mg （124例）或安慰剂（118例）用5天，两 组间临床疗效未见显著差异。
• 电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，波幅正常或 异常等。
Hughes’ Scale
0. 健康 1. 轻微神经症状和体征，仍能够胜任日常工作 2. 能独立行走，不需要外界扶助，但不能胜任
日常工作 3. 需要在外界扶助下行走 4. 活动受限，需轮椅或卧床 5. 需要机械通气支持 6. 死亡
• 年发病率1-2/100，000
格林巴利综合征的治疗
袁晶 2003年12月
急性格林巴利综合征（GBS）
急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病， 至少包括以下五种不同的分类： • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经（AIDP） • 急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN） • 急性运动轴索性神经病（AMAN） • Fisher 综合征 • 急性全自主神经不全性神经病
0.4g/kg 6天 150ml/hr 5.5
急救措施
血液透析
血液透析
• 病例1经过透析后肌酐正常，以后每隔3周接受0.5g/kg IVIG治疗,输注速度50ml/hr，无不良反应发生。
皮质类固醇激素
• GBS目前被认为是一种急性炎性多神经 根病，理论上皮质类固醇激素被认为可 减轻炎症反应，在炎性神经病中减轻神 经损害。GBS的动物模型实验性自身免 疫性神经炎，应用激素可加速康复。另 一方面，激素使用过程中有发生多种副 作用的可能，应用激素的利弊应仔细评 估。
3.6
3.1
3.1
2.0
2.0
1.5
1.5
1.3
1.1
Arm Grade
IVIP group
Placebo group
2.1
2.1
1.9
1.9
1.5
1.7
1.1
1.0
0.6
0.7
0.5
0.4
Side effects of treatment
Number of patients
IVMP
Placebo
• 每次交换血浆量一般40ml/kg • PE组病人疾病复发率高于对照组，PE治疗几周
内应仔细观察病情变化
• 亚组分析：
➢ PE的有效性不受年龄影响
➢ 发病7天内接受 PE将更有效，发病30天接受PE仍将受益
➢ 病情严重程度（0~2级）：2次PE； （3~6级）：4次PE；重度病人接受4次与6 次PE的有效性未见明显差异