2020/4/18
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房间隔缺损
临床表现及辅助检查
临床表现
• 症状：
• 婴幼儿： • 1.肺充血——支气管肺炎 • 2.体循环血流量不足——生长发育迟缓 • 3.发绀：剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心
房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而 呈现出青紫。
临床表现
• 症状：
• 年长儿： • 1.体循环血量不足——体形瘦长、面色苍白、乏
力、多汗、活动后气促、生长发育迟缓 • 2.肺充血——反复呼吸道感染 • 3.心力衰竭
临床表现
• 体征：
• 缺损小：
• 胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音
• 缺损大：
• 1.视：前胸隆起——右房、右室增大
• 2.触：心前区抬举感
• 3.叩：心界扩大
• 4.听：a.S1亢进，P2增强
•
b.不受呼吸影响的S2固定分裂
腔型。上腔静脉窦型的 缺损位于上腔静脉入口 处，右上肺静脉常经此 处缺损异位引流入右心 房。下腔静脉型缺损位 于下腔静脉入口处，常 合并右下肺静脉异位引 流入右心房，此种情况 常见于弯刀综合征 （scimitar syndrome）。
病理解剖及分型
4、冠状静脉窦型房间隔缺 损
约占2%，缺损位于冠状静 脉窦上端与左心房间，造 成左心房血流经冠状静脉 窦缺口分流入右心房。此 型缺损常合并左侧上腔静 脉残存、左、右侧房室瓣 狭窄或闭锁、完全性房室 间隔缺损、无脾综合征、 多脾综合征等。部分性冠 状静脉窦隔缺损，可单发 或多发。
手术治疗禁忌征
严重肺动脉高压病人，发生逆向分流（右向左 分流），临床出现紫绀者为手术禁忌。
房 间 隔 缺 损 修 补 术 示 意 图
介入性心导管术适应征
继发孔型房缺 直径小于30mm 房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖 瓣口及冠
状静脉窦口的距离大于5mm 房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm以上等
1、原发孔型房间隔缺 损
也可称为Ⅰ型房间隔 缺损，约占15%，缺损 位于心内膜垫与房间 隔交接处。常合并二 尖瓣或三尖瓣裂缺， 此时又称为部分型房 间隔缺损。
病理解剖及分型
2、继发孔型房间隔 缺损
最为常见，约占 75%。缺损位于房 间隔中心卵圆窝部 位，亦称中央型。
病理解剖及分型
3、静脉窦型房间隔缺损 约点5%，分上腔型和下
•
c.肺动脉瓣区2-3级喷射性收缩期杂音
•
d.三尖瓣区舒张早中期杂音
辅助检查
• 1.X线胸片： • 梨形心 • 肺充血 • 肺门舞蹈征
辅助检查
• 2.心电图： • 电轴右偏，右房右室肥大 • 不完全性右束支传导阻滞（V1，V3R）
辅助检查
• 3.超声心动图： • M型超声心动图 • 二维超声 • 彩色多普勒超声 • 动态三维超声心

介入性心导管术禁忌征
1、并存需外科治疗的其他心脏畸形; 2、原发孔型房间隔缺损； 3、存在右向左分流的肺动脉高压； 4、多发或筛孔状房间隔缺损; 5、房颤 6、心腔血栓； 7、左房发育不良或房内异常隔膜
AMPLATZER封堵器为目前最广泛使 用的先心病封堵器。包括房缺、室缺、 PDA及卵圆孔封堵器。 其中房缺封堵器特点：双碟、短腰、左 房碟大于右房碟。
动图
辅助检查
• 4.磁共振：年龄较大者 • 5.心导管检查： • 合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉
异位引流时可行右心导管检查 • 6.心血管造影
ASD–治疗
➢ 针对缺损：修补否？如何修补？ ➢ 针对并发症
针对缺损：修补否？如何修补？
小于3mm 3-8mm 大于8mm 8-30mm 大于30mm
房间隔缺损 （ATRIAL SEPTAL DEFECT, ASD）
疾病概述
房间隔缺损（atrial septal defect, ASD）是小 儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病 率约为活产婴儿的1/1500，占先天性心脏病 发病总数的5%~10%。是房间隔在胚胎发育 过程中发育不良所致。女性较多见，男女 性别比例为1：2。
ASD病理生理
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ASD病理生理
出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则 出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心 房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、 右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不 多。随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下 降，右心室壁较左心室薄，右心室充盈阻力也 较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量 增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增 大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致 肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起肺 动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向 左分流，临床出现发绀。
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并发症治疗
手术治疗适应征
1.房间隔缺损诊断明确，不管有无症状，都应施行手 术。 2.肺动脉高压仍以左向右分流为主者，应争取手术。 3.合并心力衰竭的病人，术前应积极控制心力衰竭， 为手术创造条件，争取时间积极手术。 4.合并心律紊乱者，应在药物治疗及控制心律条件下 进行手术。 5.任何年龄均应手术，但应尽早手术，以学龄前儿童 期为最适宜。
3个月内自动闭合 待观察 一般不会自动闭合 介入性心导管术 非介入手术治疗
手术治疗适应征
分流量较大时 3-5岁时选择体外循环下手术治 疗——反复呼吸道感染、心力衰竭、合并肺动 脉高压时
手术适应症为超声心动图及X线胸片示心脏扩 大、心电图示右室或右房肥大或有束支传到阻 滞、体格发育落后于同龄儿童，当然这些标准 不一定同时存在。
病理解剖及分型
根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四 个类型：
1、原发孔型房间隔缺损（Ⅰ型） 2、继发孔型房间隔缺损（中央型） 3、静脉窦型房间隔缺损（上腔型和下腔型） 4、冠状静脉窦型房间隔缺损
病理解剖及分型
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
病理解剖及分型