AST (U/L)
29 37 32 29 35
AKP (U/L)
GGT (U/L)
313.4
15.4
07.29
81.90
11.60
7.1
18
33
• 血生化：
辅助检查
肾功能心肌酶电解质、免疫五项正常； 抗O、RF（-）；溶血全套（-）； 铜蓝蛋白测定205.4mg/L； • 病原学： 肝炎全套（-）；乙肝两对半：乙肝病毒表面抗体 (+)，余阴性； 巨细胞病毒-DNA（-）、TORCH均正常。
102 112
223 206 0.8 7.48
07.22 5.49
07.26 07.29 8.72 7.50
59.0
50.2 58.2
31.9
41.6 32.9
3.44
3.81 3.57
101
110 105
181
214 207
8.32
8.10 8.19
辅助检查
肝功能
日期
06.07 07.05 07.19 07.22 07.26 TBIL DBIL ALT （umol （umo TBA (U/L) /L） l/L） 157.5 140.20 145.40 67.60 96.60 18.1 28.60 15.50 17.70 14.20 1.10 4.9 4.7 10 17 23 14 14
进一步检查
梗阻性 （有胆管扩张）
肝外梗阻性： 肝内梗阻性： 病毒性肝炎、 肝内胆管泥沙样 药物性肝病 结石、原发性肝 癌、华支睾吸虫 等
获得性肝内胆 汁淤积：病毒 性肝炎、药物 性肝病
遗传性肝内胆 汁淤积：良性 复发性肝内胆 汁淤积
分类--结合胆红素增高为主
结合胆红素血症
血清酶学检测 肝细胞性 胆汁淤积性 遗传性
变
的相关症状、大便多 呈陶土样）
炎、肝硬化、肝癌等)
分类--非结合胆红素增高为主
非结合胆红素血症（非结合胆红素占80-85%）
血液学检查
溶血性
（有贫血、脾大、HGB↓、RET%↑，骨 髓增生像）
遗传性溶血性贫血 红细胞膜缺陷、红 细胞酶缺乏、珠蛋 白结构异常和合成 障碍 获得性溶血性 贫血免疫、微 血管病变、感 染、物理、化 学等
病例讨论
PICU
• 患儿，女，9岁
• 主诉：发现皮肤黄染1月余
• 既往有蚕豆病病史（出生1月时浙江某医院
诊断，未发病）。
• 现病史：患儿1月余前因腹痛于2016-06-07在津市
市人民医院住院治疗，无发热、呕吐、腹泻等其
他不适，诊断为肠系膜淋巴结炎，住院期间医生
发现患儿皮肤巩膜明显黄染，予小苏打治疗后， 黄疸有所消退，于2016-06-10出院，出院后仍可 见皮肤巩膜黄染，无明显加重，为求进一步诊治， 遂来我院，门诊以“黄疸查因”收住我科，患儿 起病以来精神食欲睡眠一般，大小便正常，体重 无明显变化。
非溶血性
（无贫血）
UGT基因变异
（Gilbert 综合 症，Crigler-
其它（药物、 禁食状态、心 脏外科手术等）
Najjar综合症
分类--非结合胆红素增高为主
非结合胆红素血症（非结合胆红素占80-85%）
血液学检查
溶血性
（有贫血、脾大、HGB↓、RET%↑、骨 髓增生像）
按病程： 急性溶血 慢性溶血 按病因： 先天性溶血性黄疸 后天获得性溶血性黄疸
• 体查：T 36.7℃，HR 106次/分，R 20次/分，WT
21.5kg，营养发育可，神情，精神可，全身无皮
疹及出血点，全身皮肤及巩膜轻度黄染，颈部淋
巴结未扪及肿大，口唇无发绀，鼻翼无煽动，咽
不充血，呼吸不促，未见三凹征，双肺呼吸音清，
未闻及明显啰音，心率106次/分，心律齐，未闻
及明显杂音，腹平软，肝肋下2cm，质软，脾肋
该患儿无发热、皮肤瘙痒、呕吐等症状，家族史无 （以 ALT/AST增高为主， （有AKP/GGT增高， （Dubin- johnson 异常，实验室检查ALT 、AST、 AKP、GGT 均正常，肝 多由引起肝细胞损害 多有皮肤瘙痒、有引 综合症、 Rotor综
原发病的表现，如病 合症，有家族史） 炎全套（-）、CMV起胆汁淤积原发病因 （-），影像学检查未见器质性改 毒性肝炎、药物性肝
布不少，未见明显异常形态红细胞。
影像学检查
• 肝胆脾胰腹腔彩超示肝肋下12mm，脾肋下
15mm，肠腔积气。
• MRI肝胆平扫+增强+水成像示脾大。
• 头部MRI平扫未见异常。
病例总结
• 大龄女性儿童，慢性病程； • 临床表现：黄疸、腹痛（不明显）、肝脾肿大 • 辅助检查：轻度贫血、网织红比例升高、总胆 红素（++）、间接胆红素（++）、直接胆红素 （+/-） • 地贫基因、骨髓检测（-） • 腹部影响检测未见外科改变
是哪种 黄 疸
胆红素代谢途径
分类
非结合胆红素（肝前 性）
结合胆红素（肝后性）
结合胆红素（主）+非结 合胆红素（肝细胞性）
分类--结合胆红素增高为主
结合胆红素血症
血清酶学检测 肝细胞性 胆汁淤积性 遗传性 （Dubin- johnson 综合症、Rotor综 合症 非梗阻性 （无胆管扩张）
（以ALT/AST增高为主) （以ALP/GGT增高为主）
非溶血性
（无贫血）
UGT基因变异
（Gilbert 综合 症，Crigler-
其它（药物、 禁食状态、心 脏外科手术等）
Najjar综合症
• 血管内溶血：是红细胞直接在血循环中破
裂，红细胞的内容（血红蛋白）直接被释
红蛋白尿，多见于血型不合的
输血、输注低渗溶液。
下5.5cm，质韧。肠鸣音正常，四肢尚温。神经系 统病理征未引出。
血常规
WBC 日期 (109/L) N%
辅助检查
L%
RBC (1012/L )
HB (g/L)
CRP PLT （mg/ (109/L) L）
RET %
06.07 11.13 73.40 19.80 07.19 8.75 65.0 26.6 3.78
诊断思路
是不是 黄 疸
黄疸：(血清) 总胆红素( TB ) > 34.2 mol/L (2.0mg/dl） 隐性黄疸 总胆红素( TB ) 17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0mg/dl） 假性黄疸 总胆红素( TB )
正常
食物、药物、脂肪堆积
该患儿最低TB 81.90 mol/L
辅助检查
• 血沉、PCT、甲状腺功能、G-6-PD酶、大便常规+隐 血、尿常规正常；尿筛查（-）； • 血型A、Rh（+）；Coombs’（-）； • 地贫血清蛋白电泳无异常；地中海基因检测α基因 未见异常； • 骨髓细胞学检查提示骨髓增生明显活跃，粒系活跃，
红系增生相，内、外铁不少，巨核细胞及血小板分
PNH：多为慢性病程，有贫血、睡眠后血红蛋白尿加 重，可伴有全血细胞减少，尿隐血及含铁血黄素 （+），CD55、CD59表达减少 自身免疫性溶血：多为慢性病程，有贫血、肝脾大，
后天性
无血红蛋白尿，Coomb实验（+）
脾功能亢进：多为慢性病程，有贫血、肝脾大，无血
红蛋白尿
感染、药物、物理及化学毒素等引起
• 慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。 PNH。
红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症，多为慢 性病程，主要有贫血、黄疸、脾大三大表现，血涂片 可见异性红细胞、红细胞脆性实验（+）
血红蛋白合成与结构异常：如地中海贫血，多为慢性
先天性
病程，可有贫血、黄疸、肝脾大，但多为小细胞低色 素贫性贫血 红细胞酶异常：如G-6-PD酶缺乏，多为急性起病、有 诱因，有厌食、恶心、黄疸等表现，重者有腰痛、血 红蛋白尿