小脑
MRI and 1H-MRS may be helpful in evaluating neuronal viability and treatment response as well as for predicting the prognosis
灰色区域-正常范围
鉴别诊断


亚急性坏死性脑脊髓病（ Leigh综合征）
鉴别诊断
肝豆状核变性
多位于双侧壳核， 其次为丘脑、 脑干和齿状核 临床上结合肝功能检查、 角膜Ｋ Ｆ环、 血清总 铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。
鉴别诊断
基底动脉尖综合征
最大特征为双侧丘脑梗死， 病灶位于丘脑中心部 位， 多围绕板内核周围， 呈蝶形、 对称性长Ｔ １、 长Ｔ ２ 信号；
Wernicke encephalopathy 韦尼克脑病
概述
Wernicke encephalopathy

维生素B1（硫胺）缺乏 “ 三联征”意识障碍、眼肌麻痹和共济失调


眼征是临床诊断最主要的依据， 而各种体征多同时并存
Korsakoff 综合征：
延误治疗可导致不可逆性神经元坏死、胶质 细胞增生，患者记忆恢复需要 1 年左右时间，部 分患者出现逆行性遗忘，记忆力明显下降。
与线粒体异常有关 病损部位及 ＭＲ Ｉ信号特点与 ＷＥ几乎相同 常伴脑萎缩， 多发生于小儿患者 临床上血清ＶＢ １含量正常是其重要鉴别点。
鉴别诊断
急性一氧化碳中毒：
MRI表现为苍白球变性坏死， 双侧大脑白质区脑 水肿， 可见以脑ห้องสมุดไป่ตู้周围为主的长T1、 长T2信号。
临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可 明确诊断。
常继发于高血压、 糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。
鉴别诊断
需与临床症状相似的肝性脑病、 胰性脑病、 肾性 脑病等鉴别。 胰性脑病、 肾性脑病颅内病变多不对称 肝性脑病颅内病变虽为对称性分布， 但 T1WI信 号增高为其主要特征， 可资鉴别。
治疗
不宜使用葡萄糖！葡萄糖分解代谢进一步消耗维 生素B1 和镁，韦尼克脑病患者在输注葡萄糖后症 状会明显加重 临床怀疑可能存在硫胺素素缺乏的情况下， 应在 输注葡萄糖之前补充维生素B1。镁离子是该辅酶 系统的重要因子， 在补充维生素B1 的同时也应 补充镁离子。


无占位征象
影像学表现-MR
影像学表现-MR
影像学表现-CTP
51岁男性 突发发音困难和单侧面神经轻瘫 怀疑急性脑卒中
双侧丘脑高灌注
避免不必要的溶栓治疗对病人造成损害
影像学表现-MRS
治疗前
治疗后12天
影像学表现-MRS
NAA/Cr remained low, suggesting that Korsakoff’s syndrome remained after the improvement of consciousness. 丘脑
病因
引起维生素Ｂ１

缺乏的最常见原因
长期酗酒导致的慢性酒精中毒 胃肠道疾病导致硫胺摄入、吸收缺乏 妊娠、呕吐等硫胺需求、流失增加 恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等
发病机制

VB1--糖三羧酸循环重要辅酶--引起脑部能量代谢 障碍及局部乳酸堆积

最容易发生在第三脑室旁、 中脑导水管周围, 因 为这些部位葡萄糖氧化最为丰富, 因此, MR I图像 上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位对称 性异常信号。
② 眼征
③ 小脑功能障碍
④ 精神状态异常或记忆损害
满足以上4条中至少2条
高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度
实验室检查
血维生素 B1、尿维生素B1 低下
血丙酮酸、乳酸浓度增高
红细胞转酮酶活性降低，在诊断上均有意义
CSF检查蛋白质及白细胞数轻度增多—炎性改变
CSF检查可正常 血丙酮酸含量显著升高
发病机制
选择性的脑室周围区域损害。
累及桥脑和中脑眼运动中枢出现眼运动障碍
累及小脑蚓部时出现共济失调体征 累及及脑干和三脑室、中脑导水管周围灰质时出 现昏迷体征 当病变累及丘脑背侧核团时出现记忆力障碍
临床诊断
欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南 ① 膳食营养缺乏
影像学表现
颅脑CT对本病诊断价值不大
急性期，头颅 CT往往是阴性的
亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。
影像学表现-MR


首选；敏感性53%，特异性93%
乳头体、 丘脑、 第三、 四脑室、 导水管周围及 延髓；小脑半球及小脑蚓部 对称性稍长T1、稍长/长T2 T2FLAIR显示更为清楚 DWI可呈不同程度高信号 增强扫描可见强化
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