欢迎共阅
脂肪的分解代谢
1．脂肪的动员：
在脂肪酶作用下，甘油三酯被逐步水解为游离脂肪酸和甘油，并释放入血液供其它组织氧化利用的过程。

甘油三酯———→ 脂肪酸 + 甘油二酯 ———→ 脂肪酸 + 甘油一酯 ———→
脂肪酸
+ 甘油
2．甘油的分解
甘油 甘油磷酸激酶 ——————→ 3-磷酸甘油 磷酸甘油脱氢酶 ——————→
磷酸二羟丙酮 ———→糖酵解 3 。

(1)脂酰CoA ——————————→ FAD
△2反烯脂酰CoA
脂酰CoA 脱氢酶缺乏症：VLCAD ，LCAD ，MCAD ，SCAD
(2)加水(水合反应)
△2反烯脂酰CoA △2反烯脂酰CoA 水合酶
————————————→ FAD
L-β-羟酰基CoA
(3)再脱氢
L-β-羟酰基CoA L-β-羟酰基CoA 脱氢酶
————————————→ NAD
β-酮脂酰CoA
羟酰基CoA 脱氢酶缺乏症：LCHAD ，SCHAD
欢迎共阅
(4)硫解
β-酮脂酰CoA β-酮脂酰CoA 硫解酶 ————————————→
乙酰CoA+脂酰CoA 总结：
脂肪酸β氧化最终的产物为乙酰CoA 、NADH 和FADH 2。

假如碳原子数为Cn 的脂肪酸进行β氧化，则需要(n/2－1)次循环才能完全分解为n/2个乙酰CoA ，产生n/2个NADH 和n/2个FADH2；生成的乙酰CoA 通过三羧酸循环彻底氧化成二氧化碳和水，并释放能量，而NADH 和FADH2则通过呼吸链传递电子生成ATP 。

脂肪酸氧化障碍
一、 肉碱转运缺陷
肉碱转运障碍(CTD)。