⑴1893年Dreschfeld和 Kundrat分类 ⑵1942年Gall和Mallory分 类
⑶1949年Jackson和Parker 分类
⑷1966年Rappaport分类 ⑸1974年Dorfman分类 ⑹1974年英国Bennet分类 ⑺1974—1992年Kiel分类
⑻1975、1976年Lukes和 Collins分类
2. (malignant lymphoma)
淋巴结外
2. 免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤—即淋巴细胞及
其前体细胞的肿瘤,常有免疫功能异常,如血清Ig升高
3. 某一阶段淋巴细胞的单克隆增生—T细胞和B
细胞的分化被阻断. 绝大多数为B细胞
4. 肿瘤细胞的起源 少数为T细胞
NK细胞及组织细胞 罕见
原 发 淋巴结和结外淋巴组织
发病率 我国全部恶性肿瘤 3－4%
各种恶性肿瘤
11位
儿童、年轻人最常见恶性肿瘤之一
病 因 EB病毒—Burkitt ML
鼻腔NK/T细胞 ML
HTLV-1—日本成人T细胞 ML /白血病
HP—胃低度恶性粘膜相关B细胞ML
三. 恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系
——存在重叠，并组成一个连续的系谱
初始局部 为结节状
近年发病率↑↑ 新发病例 全球 30万/每年 淋巴瘤症状:早期颌下、锁骨上等浅表淋巴结 肿大，无痛，有韧性，初黄豆大，可活动，以 后增大，与周围组织或皮肤粘连，伴不明原因 的发热
淋巴结低倍镜结构
淋巴小结 皮质区
髓质区
淋巴结皮质区与髓质区
淋巴滤泡
生发中心
滤泡生发中心
At high magnification, the germinal center in this reactive lymph node follicle has prominent macrophages with irregular cellular debris (so-called "tingible body macrophages"). Blood vessels are also more prominent.
滤泡生发中心
黑箭头所指为中心母细胞，黄箭头所指是浆母细胞
淋巴细胞的转化
Ag
前T 细胞 干细胞
T1 细胞 T 免疫母 细胞 B 免疫母 细胞
Ag
T2 细胞 淋巴浆细胞样细胞
浆细胞
前B 细胞
B1 细胞
中心母细胞 中心细胞
B 2 细胞
二. 恶性淋巴瘤的基本概念
1. 恶性淋巴瘤：原发于
淋巴结内
淋巴组织的恶性肿瘤
型 13、周围T细胞淋巴瘤(PTL) 14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身
型
㈢霍奇金淋巴瘤（HL）分类
1、结节性淋巴细胞为主HL 2、经典型霍奇金淋巴瘤 ⑴、淋巴细胞为主型（LP） ⑵、结节硬化型（NS） ⑶、混合细胞型（MC） ⑷、淋巴细胞消减型（LD）
细胞。 • 5、分为两个主要分化阶段：发生于前驱细胞的淋
巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的淋巴瘤。 • 6、包含了淋巴瘤的发病机制及相关因素。
七、2001年WHO淋巴瘤分类
㈠B细胞淋巴瘤
1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL） 2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL） 4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞（SMZL）
⑼1976年WHO分类 ⑽1978年英国淋巴瘤分类 ⑾1979年日本淋巴瘤分类 ⑿1982年工作方案（WF） ⒀1994年修订的欧美分类
（REAL） ⒁2001年WHO分类
五、恶性淋巴瘤分类历程（国内）
• 1977年郑州分类 • 1979年洛阳分类 • 1982年上海分类 • 1983年北京分类 • 1985年成都分类 • 1999年遵义分类
六、2001年WHO淋巴瘤分类的特点
• 1、独立疾病：B细胞淋巴瘤包括13个疾病，NK/T 细胞淋巴瘤包括15个疾病，霍奇金淋巴瘤包括2个 疾病，总共30个疾病。
• 2、WHO淋巴瘤分类是建立在疾病病理特点、免疫 表型、遗传学特征、临床特点的综合资料基础上。
• 3、淋巴细胞性白血病和淋巴瘤为同一种疾病 • 4、明确细胞起源:B细胞,T细胞和NK（自然杀伤）
㈡T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL） 2、母细胞性NK细胞淋巴瘤 3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL） 4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 9、肝脾γδT细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS) 12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤
第九章
淋巴造血系统疾病
一、概 述
造血 系统
造血 器官
血液
胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结
出生后主要为ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ髓，疾病时髓 外造血
造血系 统疾病
量的 改变
质的 改变
贫血，白细胞减少症， 减少 血小板减少症
淋巴结反应性增生 增加 白细胞增多症
血小板增多症 恶性淋巴瘤, 白血病
组织细胞和树突状网状细胞肿瘤
“世界淋巴瘤宣传日” 发起:国际淋巴瘤联盟、WHO共同 日期:2004起,每年9月15日 目的:帮助人们识别淋巴瘤的早期症状，做到 早发现、治疗，提高患者存活率 淋巴瘤:淋巴系统恶性肿瘤
6、毛细胞白血病（HCL） 7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞
（MZL） 10、滤泡淋巴瘤（FL） 11、套细胞淋巴瘤（MCL） 12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL） 13、伯基特淋巴瘤（BL）
即 淋巴瘤
骨髓内异常淋巴样细胞弥 漫性增生，累及周围血
可发展为 淋巴细胞性白血病
出现白血病像
淋巴样肿瘤
四.恶性淋巴瘤分类及恶性程度
恶性淋巴瘤分两大类
霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤
惰性淋巴瘤(低度恶性) 淋巴瘤的恶性程度 侵袭性淋巴瘤(中度恶性)
高度侵袭性淋巴瘤(高度恶性)
五、恶性淋巴瘤分类历程（国际）