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缺血性心肌病

缺血性心肌病(ICM)
定义
是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性 或弥漫性纤维化,从而产生心脏的收缩 和(或)舒张功能受损,引起心脏扩大 或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等 一系列临床表现的综合征。
Burch等在1970年描述了在某些冠心病病人中,由于 心肌缺血引起心肌弥漫性纤维化,产生了一些类似于 扩张型心肌病样的表现,并将这一系列临床综合征命 名为缺血性心肌病。
4、其他:能引起慢性心肌缺血的因素还有冠状动脉微 血管病变(X综合征)以及冠状动脉结构异常,比如心 肌桥。人的冠状动脉主干及其大的分支,主要行走在心 包脏层下脂肪组织内或心包脏层的深面。有时它们被浅 层心肌所掩盖在心肌内行走一段距离后,又浅出到心肌 表面,这段被心肌掩盖的动脉段叫壁冠状动脉,而掩盖 冠状动脉的这部分心肌叫心肌桥。当心肌桥收缩时压迫 其包围的冠状动脉。可以导致冠状动脉严重狭窄,影响 局部心肌供血,造成心肌缺血。另外冠状动脉在体液和 神经因素作用下,血管平滑肌反应性异常增强,会出现 血管痉挛,尤其是在有动脉粥样硬化时,病变广泛的血 管常常表现为舒张反应迟缓,可造成血管舒缩功能失调, 导致心肌缺血加重研究发现有很多因素参与了血管平滑 肌痉挛收缩的调节,例如肾上腺素α受体激动,局部血 小板聚集和释放血栓素A2(TXA2)以及高胆固醇血症或 局部粥样硬化病变均可使血管反应性异常麦角新碱是诱 发痉挛最有效的药物,而硝酸甘油、钙拮抗药能有效地 缓解这一痉挛。
2、心力衰竭:心力衰竭往往是缺血性心肌病发展到一定阶段必 然出现的临床表现。早期进展缓慢,一旦发生心力衰竭则进展迅 速。多数病人在心绞痛发作或心肌梗死早期可能已发生心力衰竭, 这是由于急性心肌缺血引起心肌舒张和收缩功能障碍所致。病人 常表现为劳累性呼吸困难,严重者可发展为端坐呼吸和夜间阵发 性呼吸困难等左心衰竭的表现。疲乏、虚弱比较常见。晚期合并 右心衰竭时,病人可出现食欲减退、周围性水肿和腹胀、肝区痛 等表现。周围性水肿发展缓慢而隐匿,老年心肌病的基本病因是冠状动脉动力性和(或)阻力 性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人 体内其他器官,它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状 动脉血流输送量的75%,当心肌耗氧量增加时就只能通 过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求当各种原因导致冠状 动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少就会 引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下几个方面:
心功能不全。
2、血栓形成:近年来的研究肯定了冠状动脉急性血栓 堵塞是导致急性冠脉综合征的主要原因,在动脉粥样 硬化斑块的基础上,血栓急性形成,血栓局部的斑块 约3/4有破溃及(或)出血。北京阜外医院31例急性 心肌梗死病人尸检结果,发现冠状动脉并发新鲜血栓 者有21例尸检证明所有血栓均堵塞在冠状动脉大分支 近端,贯通性梗死累积范围更广,左心衰竭或心源性 休克并发症多见。部分患者血栓可溶解再通,也有少 数患者发生血栓机化,造成血管腔持续性的狭窄或闭 塞。在急性期恢复后的幸存者中,大多数患者会遗留 广泛室壁运动减弱或消失,心室腔明显扩大。
疾病分类
充血型缺血性心肌病
限制型缺血性心肌病
缺血性心肌病的发病基础主要是由于冠 状动脉粥样硬化性狭窄闭塞、痉挛甚至 心肌内毛细血管网的病变,引起心肌供 氧和需氧之间的不平衡而导致心肌细胞 变性、坏死心肌纤维化心肌瘢痕形成, 出现心力衰竭、心律失常和心腔的扩大, 表现为充血性心肌病样的临床综合征。
充血型ICM的临床表现
1、心绞痛:心绞痛是缺血性心肌病患者常见的临床症状之一。 但是,心绞痛并不是缺血性心肌病患者必备的症状,随着心力衰 竭症状的日渐突出心绞痛发作逐渐减少甚至完全消失仅表现为胸 闷、乏力、眩晕或呼吸困难等症状。心绞痛并不是心肌缺血的准 确指标也不是劳累时发生呼吸困难的心功能异常的准确指针。
1、冠状动脉粥样硬化:是心肌缺血的常见病因。动脉粥样硬化为 动脉壁的细胞、细胞外基质、血液成分、局部血流动力学环境及遗 传诸因素间一系列复杂作用的结果流行病学研究表明冠状动脉粥样 硬化的发病受多种因素共同作用的影响,其中血压升高、高血糖、 高胆固醇血症、纤维蛋白原升高以及吸烟等都是导致动脉粥样硬化 的主要危险因素。高热量饮食、肥胖或超重、缺乏体力活动、A型 性格以及冠心病的家族史也是易患冠心病的危险因素。
3、心律失常:长期慢性的心肌缺血可导 致心肌坏死、心肌顿抑、心肌冬眠以及 局灶性或弥漫性心肌纤维化直至瘢痕形 成可导致心肌电活动障碍,包括冲动的 形成、发放及传导均可产生异常。在充 血型缺血性心肌病的病程中可出现各种 类型的心律失常。尤以室性期前收缩、 心房纤颤、束支传导阻滞多见。同一个 缺血性心肌病的病人,可表现出多种类 型的心律失常。病变晚期心律失常类型 瞬时多变,大约有半数的缺血性心肌病 患者死于各种严重的心律失常。
3、血管炎:多种风湿性疾病可以累积冠状动脉发生冠状 动脉炎,经反复炎性活动、修复机化可引起冠状动脉管腔 狭窄,导致心肌缺血。如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎、 结节性多动脉炎、病毒性冠状动脉炎等。结节性多动脉炎 也称为结节性动脉周围炎,是主要累积中、小动脉的一种 坏死性血管炎,病变可呈节段性,好发于动脉分叉处,向 下延伸致小动脉,易形成小动脉瘤。大约60%的结节性 多动脉炎的患者可发生冠状动脉炎,引起心肌缺血,可诱 发心绞痛或心肌梗死,甚至引起缺血性心肌病。
ICM病人,尤其是充血型缺血性心肌病,往往有多支冠状动脉
发生显著性粥样硬化性狭窄。有报道在该病病人中3支血管病变以
上者占72%,2支血管病变者占27%,单支血管病变者极少见。
正是由于多支冠状动脉严重狭窄引起较大范围心肌发生长期灌
注不足,缺血心肌变性、坏死,心肌纤维化,心室壁被大片瘢痕组
织代替,心室肥厚、扩大心肌收缩力减退和心室顺应性下降,导致
1984年Pantely等将ICM定义为在排除了如室壁瘤室 间隔穿孔、二尖瓣反流等结构性异常以后,由于收缩 功能降低和(或)舒张功能改变引起的急性或慢性心 室功能损害,于1986年提出ICM主要是指由于冠状动 脉疾病引起的,表现为充血性心力衰竭的综合征,也 称为充血型缺血性心肌病。1995年WHO/ISCF对 ICM的定义为:表现为扩张型心肌病伴收缩功能损害 其临床表现不能完全用冠状动脉病变和缺血的严重程 度来解释者。从ICM的定义可以看出,该病是由于心 肌长期缺血引起的,故其发病与冠心病有着密切联系。
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