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目前公认的凝血因子共14个， 按罗马字命名的有12个，以 及高分子量激肽原(HMWK)， 激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、 VII、IX、X合成依赖于Vitk， 称Vitk依赖因子 除FIII 外，都存在于血浆； 除FIV（Ca2+）外，均为蛋白 质。 正常情况下，所有因子都处 于无活性状态
纤溶系统
血液凝固与纤溶系统
谢谢
出血与凝血的概念及相关概念
溶血（Hemolysis）：
红细胞破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血。 可由多种理化因素和毒素引起。在体外，如低渗溶液、 机械性强力振荡、突然低温冷冻（-20℃～—25℃）或 突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、乙醚、皂碱、胆
碱盐等均可引起溶血。
生理性止血的基本过程
1.血管收缩 2.血小板止血栓的形成 3.血液凝固
出血与凝血机制
2 .外源性凝血途径
外源性凝血途径：是指参加的凝血因子并非全部存在于血液中， 还有外来的凝血因子参与止血。这一过程是从组织因子暴露于 血液而启动，到因子Ⅹ被激活的过程。临床上以凝血酶原时间 测定来反映外源性凝血途径的状况。组织因子是存在于多种细
胞质膜中的一种特异性跨膜蛋白。当组织损伤后，释放该因子，
的过程。当血管壁发生损伤，内皮下组织暴露，带负电荷的内
皮下胶原纤维与凝血因子接触，
出血与凝血机制
1.内源性凝血途径
因子Ⅻ即与之结合，被活化为Ⅻa。在不依赖钙离子的条件
下，因子Ⅻa将因子Ⅺ激活。在钙离子的存在下，活化的Ⅺa
又激活了因子Ⅸ。单独的Ⅸa激活因子X的效力相当低，它要 与Ⅷa结合形成1：1的复合物，又称为因子X酶复合物。这 一反应还必须有Ca2+和PL共同参与。
凝血过程
凝血酶原酶复合物可
通过内源性凝血途径
内源性(接触因子)途径 外源性(组织因子)途径
XIIa
激活
VIIa
激活 激活
组织因子
和外源性凝血途径生
成。
XIa
激活
IXa VIIIa
激活白原 纤维蛋白
出血与凝血机制
1.内源性凝血途径
内源性凝血途径是指参加的凝血因子全部来自血液(内源性)。临 床上常以活化部分凝血活酶时间(APTT)来反映体内内源性凝血 途径的状况。内源性凝血途径是指从因子Ⅻ激活，到因子X激活
血液凝固及纤溶系统
出血与凝血的概念及相关概念
出血:
血液自血管或心脏外流称为出血,外出的血液进入组织间隙或体
腔内,称内出血,流出体表外,称外出血。
生理性止血:
在正常情况下，小血管受损后引起的出血，在几分钟内就会自
行停止，这种现象称为生理性止血。
出血与凝血的概念及相关概念
凝血：
即：血液凝固，是指血液由流动的液体状态变成不 能流动的凝胶状态的过程，是生理性止血的重要环 节。 血液凝固的实质就是血浆中的可溶性纤维蛋白原变 成不可溶的纤维蛋白的过程。
出血与凝血机制
生理性止血过程示意图
5HT：5羟色胺，TXA2:血栓烷A2
凝血因子
纤维蛋白原 Ⅱ 凝血酶原 Ⅲ 组织因子 Ⅳ 钙离子 Ⅴ 易变因子 Ⅵ 不存在 Ⅶ 稳定因子 Ⅷ 抗血友病因子 Ⅸ Christmas因子 Ⅹ Stuart-Power因子 Ⅺ 血浆凝血活酶前加速素 Ⅻ Hegeman因子 XIII 纤维蛋白稳定因子 PK 激肽释放酶原 HMWK 高分子量激肽原
抗凝系统
抗凝因子： AT-III(抗凝血酶III,Antithrombin-III) 肝素(Heparin) 低分子肝素(Nadroparin) 蛋白C系统
AT-III 灭活 凝血酶,Ⅻa,XIa,IXa,Xa,PK 蛋白C ——激活态PC 灭活 Va,VIIIa （增强纤溶活性）
凝血途径主要受组织因子途径抑制物(TFPI)调节。TFPI是存 在于正常人血浆及血小板和血管内皮细胞中的一种糖蛋白。 它通过与因子Ⅹa或因子Ⅶa-组织因子-因子Ⅹa结合形成复合 物来抑制因子Ⅹa或因子Ⅶa-组织因子的活性。研究表明，内
源凝血和外源凝血途径可以相互活化。
正常血管壁抗血栓形成能力
血管内皮细胞合成 前列环素(PGI2)：扩张血管、抑制plt功能。 纤溶酶原激活物(PA)：激活纤溶酶、清除小 凝块。 血栓调节蛋白(TM)：参与蛋白C系统的抗凝作 用。 肝素或类肝素物质：具有多种抗凝活性。
在钙离子的参与下，它与因子Ⅶ一起形成1：1复合物。一般认 为，单独的因子Ⅶ或组织因子均无促凝活性。
出血与凝血机制
2 .外源性凝血途径
但因子Ⅶ与组织因子结合会很快被活化的因子Ⅹ激活为Ⅶa， 从而形成Ⅶa组织因子复合物，后者比Ⅶa单独激活因子Ⅹ增
强16000倍。外源性凝血所需的时间短，反应迅速。外源性