地中海贫血临床路径
甲功全项
其他
心电图
胸片 腹部超声 泌尿系超声 心脏彩超 心脏、肝脏 MRI,评价脏器铁负荷
主要 护理 工作
护士 签名
□ 介绍病房环境、设施和设备
□ 入院护理评估,护理计划
□ 静脉取血
□ 协助完成各项实验室检查及辅助检查
□ 辅助戒烟
白班
小夜班
大夜班
医生 签名
附:医嘱部分:□为可选项,■为必选项
□ 宣教 □ 提醒患者住院期间注意事项 □ 观察输血、各种药物作用和副作用
要 诊 疗
□ 对症支持治疗
□ 继续对症支持治疗
□ 病情告知,必要时向患者家属告病 □ 完成必要的相关科室会诊
重或病危通知,并签署病重或病危通 □ 完成上级医师查房记录等病历书写
工 作
知书
□ 向患者及家属交待病情及其注意事
□ 患者家属签署输血及骨穿知情同 项
意书
长期医嘱:
长期医嘱:
■ 内科疾病常规护理
红细胞盐水渗透脆性试验(EOF),含孵育后 EOF 酸化甘油溶血试验(AGLT50)
□ 根据病情需要,完成相关科室会诊
蔗糖高渗冷溶血试验(SHTCL)
葡萄糖 6 磷酸脱氢酶(G6PD)、丙酮酸激酶(PK)、葡 萄糖磷酸异构酶(GPI)、嘧啶 5’-核苷酸酶(P5’N)活性 测定
热不稳定试验(HIT)
ivdrip qd
ivdrip qd
肝苏片 0.3 tid
□ 其他合并的基础疾病用药
多烯磷脂酰胆碱片 2 片 bid/tid
临时医嘱:
□ 抗氧化剂
■ 常规 重
血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)
点
医
尿常规试验
嘱
大便常规
维生素 E 50mg qd 维生素 C 100~200mg qd 阿魏酸纳 150~300mg qd □ γ 珠蛋白基因活化剂 羟基脲 300mg qd
钠 1ml ivdrip q6d 5.0.9%NS 250ml+还原型谷胱甘肽 1.2
ivdrip qd 6.托烷司琼 2mg iv qd
7. 苯 妥 英 钠 50mg PO q8h
8. 0.9%NS 50ml+ 头 孢 呋 辛 钠 1.0
ivdrip bid
9.
10%GS
100ml+10%NS
2ml+ CTX 0.75g ivdrip qd
地中海贫血临床路径表单
适用对象:第一诊断为地中海贫血
患者姓名:
性别:
年龄:
住院日期:
年 月 日 出院日期:
住院号: 年 月 日 标准住院日:8–36 天
时间
住院第 1 天
住院期间(第 1-8 天)
□ 询问病史及体格检查
□ 上级医师查房
主
□ 完成病历书写 □ 开化验单
□ 完成入院检查 □ 骨髓穿刺术(形态学检查)
白班
小夜班
大夜班
地中海贫血临床路径表单(二)
时间 主 要 诊 疗 工 作
重 点 医 嘱
住院第 8-36 天
□ 上级医师查房,治疗效果评估
□ 进行病情评估
□ 确定是否符合造血干细胞移植条件
□ 确定是否符合出院标准、是否出院
□ 确定出院后治疗方案
□ 完成上级医师查房纪录
长期医嘱:
□ 造血干细胞移植
异基因骨髓移植术(相关医嘱)
12、黄连素
0.1 Tid
13、复方甘草酸苷片:25mg bid
14、同胞克洛干混悬剂: 1 片 Tid
15、其他合并的基础疾病用药
肝苏片 0.3 tid 多烯磷脂酰胆碱片 2 片 bid/tid 4、 环孢素 A:50mg Bid 5、骁悉:250mg qd 6、SMZCO: 1 片 Bid(每周一、五口服) 7、碳酸氢钠片 :1 片 Bid 8、维 D 钙咀嚼片 :1 片 qd 9、熊去氧胆酸:0.25 qd 10、阿昔洛韦缓释片 :0.25 Bid 11、氟康唑胶囊:100mg qd
10. 0.9%NS 50ml+ATG 25mg ivdrip
qd
11. 苯妥英钠 50mg ( Qd
13. 5%GS 250ml+CSA 30mg ivdrip
出院日 □ 完成出院小结 □ 向患者交待下次输血的时间及出院后注
意事项 □ 预约复诊日期
出院医嘱: □ 出院带药: 1、去铁酮 0.5 Tid 2、地拉罗司 0.3 Qd 3、护肝:
骨髓透射电镜检查(有核红细胞超微结构异常)
染色体核型
■生化检查
肝肾功能、血糖
电解质六项
乳酸脱氢酶及同工酶
血清铁四项
血清铁蛋白、叶酸、VitB12 水平
□免疫学
免疫学全套检查(抗核抗体、ENA 抗体谱、循环免疫复 和物、抗链 O、类风湿因子、C 反应蛋白、IgG、IgA、IgM、 C3、C4)
淋巴细胞亚群
异丙醇试验(IPT)
高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)
抗碱血红蛋白测定(HbF)、血红蛋白 A2 定量(HbA2)
血红蛋白电泳
α/β 肽链合成比例分析
SDS-PAGE 红细胞膜蛋白电泳
地中海贫血基因缺陷全套分析
□ 骨髓
形态学分类
骨髓病理活检+嗜银染色
N-ALP(血涂片)、有核红细胞 PAS 染色、铁染色
外周血干细胞移植(相关医嘱)
脐带血移植(相关医嘱)
1.低分子肝素
1500u iH q d
0.9%NS 50ml+凯时 10g ivdrip bid 2.5%GS 50ml+氟达拉滨 30mg+10%氯化
钠 1ml ivdrip qd
3.5%GS 50ml +10%氯化钠 1ml +更昔
洛韦 75mg ivdrip bid 4. 10%GS 100ml+白舒非 15mg+10%氯化
血型
□ 其它医嘱
病毒感染相关标志物检测
□ 溶血相关检查
外周血涂片瑞氏染色(观察成熟红细胞形态)
血浆游离血红蛋白(FHb)、血浆结合珠蛋白(HP)测 定
酸化血清溶血试验(Ham’s)、Coombs 试验(直接、间 接),如为阳性,则测定亚型
临时医嘱: ■ 输血:
交叉贫血 扑尔敏 2mg po /地塞米松 5mg iv 输血 前 洗涤/辐照红细胞 2U/1U ivdrip 0.9%NS 200ml ivdrip 冲管 □脾切除术/脾动脉栓塞术 □ 补液、利尿、营养支持等
□ 护肝:
■ 一/二级护理常规(根据病情)
10%GS 250ml+舒肝宁 10-20ml ivdrip qd
□去铁酮 0.5 Tid
10%GS 250ml+异甘草酸镁 0.1g ivdrip
□ 地拉罗司 0.3 Qd
qd
□ 10%GS 500ml /5%GS 500ml+去铁胺 3g 0.9%NS 250ml+ 还 原 型 谷 胱 甘 肽 1.2