免疫抑制剂（细胞毒药物）的 选择指针及反指针
甲基强的松龙
指针：(a)临床类型为RPGN、急性肾炎综合征 (尤其有肉眼血尿)；(b)肾活检显示肾小球有大 量细胞浸润及免疫复合物沉积、伴细胞性新月 体、袢坏死；(c)严重狼疮性血细胞减少、心 肌炎、心包炎、狼疮性肺炎、肺出血(需排除 感染)、狼疮性脑病、狼疮危象及严重皮损。
反指针：高血压、少尿、感染、股骨头坏死等
CTX
指针：①活动性l N，肾功能有下降倾向 者；② 肾组织有活动性病变；③大量激 素治疗，LN仍继续进展者，或激索耐药 或依赖，或激素副反应严重或禁忌应用 者。
反指针：感染（近两周内）、WBC<3 000， CD4 T细胞<200／微升、肝酶升高、 CTX过敏等。
MP与CTX双冲击
指针： (a)活动性IV a、IV b，临床表现为RPGN、 急性肾炎综合征；肾活检肾小球大量细胞浸润 及免疫复合物沉积，尤其伴细胞性新月体者； (b)伴有严重狼疮性血小板减少、狼疮性脑病、 狼疮性肺炎或心肌炎等。IV c，IV d型病例不 适合大剂量CTX。
狼疮性肾炎的诊断和治疗
狼疮性肾炎诊治中的一些问题
系统性红斑狼疮的诊断标准 狼疮性肾炎的诊断标准 狼疮性肾炎临床分型 狼疮性肾炎病理分型 狼疮性肾炎临床活动指标 狼疮性肾炎病理指标 狼疮性肾炎临床与病理的关系 狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临床及实验室指标 狼疮性肾炎的肾活检指针
狼疮性肾炎临床活动指标
狼疮性肾炎临床与病理的关系
狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临 床及实验室指标
肾脏：血压、肾功能、肾脏B超；尿蛋 白、尿沉渣镜检(RBC，WBC，管型)、 尿蛋白电泳、小管功能。
肾外：体温、皮肤及关节、浆膜、肺、 血液系统、神经系统及心脏损伤，月经 情况等。 狼疮活动性评分SLE．DAI。
狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临 床及实验室指标
根据病理分型治疗
【附】 免疫抑制剂:ＣＴＸ静脉冲击有2种方法 可选择:(1)750ｍｇ/(ｍ2·次),每月1次,共6次;继 之为每2～3个月1次,至完全缓解1年,但不超过3 年。(2)8～12ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),每2周连用2ｄ,总 剂量达到150ｍｇ/ｋｇ时逐渐减为每3个月连 用2ｄ,至完全缓解,再巩固1年,此期间每半年连 用2ｄ。无冲击条件者亦可给予口服ＣＴＸ或 其他免疫抑制剂(如:环孢菌素Ａ、霉酚酸酯、 硫唑嘌呤等)。
狼疮性肾炎临床活动指标
说明：将7～10分定为重度活动，3～6分定 为中度活动，1～3分定为轻度活动，1分 以下为病情稳定或活动静止期(分值重叠 或空隔者从权，可酌情上靠或下靠)
狼疮性肾炎的病理指标
LGN病理指数和慢性指数项目
活动指数
慢性指数
肾小球病变
1．细胞增生
1．肾小球硬化
2．纤维素样坏死或核碎裂 2．纤维性新月体
根据病理分型治疗
Ⅰ型、Ⅱ型:按系统性红斑狼疮的常规治 疗;当尿蛋白>1ｇ/ｄ时,给予泼尼松治疗, 并按临床活动程度调整剂量和疗程。
根据病理分型治疗
Ⅲ型、Ⅳ型:泼尼松+免疫抑制剂联合 应用。泼尼松:1.5～2ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),6～ 8周,根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为 隔日),至相当于10～15ｍｇ/ｄ或20～30 ｍｇ,ｑoｄ时维持至少2年。初发时或疾 病暴发时给予甲基强的松龙冲击15～30 ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),3ｄ为1疗程,根据病情可 间隔3～5ｄ重复1～3疗程。
① 尿蛋白≥1．0 g／24 h； ②血清肌酐水平>98 mol／L(女性)或
≥l15mol／L(男性)； ③ 在适当治疗下肾功能仍呈进行性减退。
狼疮性肾炎的分型治疗
根据临床分型治疗
1．一般临床表现为孤立性血尿和(或)蛋白 尿者,可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型轻度给予治 疗。
2．一般临床表现为急性肾炎、肾病综合征 者,可参照病理Ⅲ型、Ⅳ型或Ⅴ型治疗。 3．临床表现为急进性肾炎首先给予甲基 强的松龙冲击,而后参照病理Ⅳ型治疗。
3．细胞性新月体
4．透明血栓．铁丝圈
5．炎细胞浸润
肾小管间质病变
1．单核细胞浸润
1．间质纤维化
2．肾小管萎缩
上述各项每项评分0—3分，纤维素样坏死 和细胞性新月体双倍计分，活动指数最高24 分．慢性指数最高l2分。
活动性指数升高是积极给予激素、免疫抑
制药治疗的重要指征。慢性指数则与晚期肾脏 病的程度呈正相关。活动性指数轻至中度升高 提示病情有可逆性，积极治疗后肾功能可好转 或稳定；活动性指数和慢性指数均中度升高仍 是积极治疗的强烈指征；活动性指数重度升高 应积极治疗，但它反映肾脏结构有严重的活动 性破坏，常可导致瘢痕形成。
狼疮性肾炎的激素治疗及减量 方案
大剂量激素应用的指征有: ①大量蛋白尿或进行性肾功能低下; ②血清抗ＤＮＡ抗体及免疫复合物增高; ③低补体血症;
④肾活检病理改变为弥漫增殖型。 中剂量激素应用的指征：合并应用免疫 抑制剂
狼疮性肾炎的激素治疗及减量 方案
激素减量方案：（成人标准激素方案）
开始治疗阶段予泼尼松每日1 mg／kg一 1．5 mg／kg，每日晨顿服，8周后开始 减量，每周减原用量的10％ ，至小剂量 (每日0．5 mg／kg)改隔日早晨顿服，视 情况维持一段时间后，继续减量至维持 量(隔日早晨0.4 mg／kg)。
血液检查：血常规、肝功能、血清球蛋 白及Ig、自身抗体[ANA，A．dsDNA， 抗．sM，多肽抗体谱，抗心磷脂抗体， 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，抗血管 内皮细胞抗体(AECA)]、血清补体(c3， C4，CH5o)、冷球蛋白、外周血CD4， CDsT淋巴细胞、CRP、ESR等。
狼疮性肾炎的肾尼松1～1.5ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),逐 渐减量至10ｍｇ/ｄ,维持1～2年。增生明 显者按病理Ⅲ型、Ⅳ型治疗。
Ⅵ型:具有明显肾功能不全者,予以肾替 代治疗;如果同时伴有活动性病变,仍应给 予泼尼松和免疫抑制剂治疗。
狼疮性肾炎的激素治疗及减量 方案
激素的剂量问题：（成人） 小剂量：10-20mg/d； 中剂量：20-40mg/d； 大剂量：40-90mg/d