• 血钾、醛固酮敏感性差 • 肾素特异性差
影 响 的 药 物
ARR
影响ARR较小的药物
检 测 步 骤
ARR
确诊试验——钠负荷试验
确诊试验——盐水输注试验
确诊试验——氟氢可的松试验
确诊试验——开博通试验
另外2个确诊试验
还需要更多的研究确定
• 地塞米松强化的氟氢可的松抑制试验（dexamethasone-enhanced fludrocortisone suppression test）
• 明确推荐对自发性低钾血症、肾素活性低于检测下限、醛固酮增多的简 要筛查 • 加强医疗服务提供者之间的联系，使确诊的PA有最佳治疗结局 • 由于筛选能力的限制，大多数患者在可预见的未来无法进行筛选，会造 成PA高风险，高血压发生增加，隐匿的PA会构成重大公共卫生问题
治疗
• APA及UAH
• 建议手术 • 不能或不愿手术者，MR拮抗剂治疗 • ARR阳性而不愿或不能进一步检查，用包含MR拮抗剂的治疗
• BAH
• MR拮抗剂治疗，首选螺内酯，次选依普利酮（可能前者对血压更好控制）
• GRA
• 小剂量糖皮质激素治疗（起始剂量0.125-0.25mg/d地塞米松或2.5-5mg/d 泼尼松）
基因检测
• 20岁以前确诊的原醛、有家族史的原醛及40岁前中风者，应筛查 FH-1 • 年轻原醛应筛查KCNJ5基因的生殖细胞突变（FH-3） • FH-2发病率高（7%原醛病人）遗传机制不明，与染色体7q22区域 有关，有报道有生殖/体细胞KCNJ5基因突变，为常染色体显性遗 传。 • MEN1可合并原醛 • 其他与散发原醛的体细胞基因突变：KCNJ5、ATP1A1 and ATP2B3、 CACNA1D等钙通道相关基因
• MRI：不优于CT • AVS：判别单侧病变和双侧病变的金标准
• • • •
• 方法：非兴奋的先后或同时的双侧AVS；非兴奋的先后或同时的双侧AVS 加脉冲法ACTH兴奋试验；持续静滴VS不成功，CT提示单侧病变者 碘化胆固醇显像 18羟皮质酮（18-OHB）：AVA与IAH分解为100ng/dl，用来指导是否需要AVS C-美托咪酯PET-CT：对APA诊断敏感性76%，特异性87%
What is New？
• • • • • 筛选界线：150（SBP）and/or 100（DBP）mmHg 认识到ARR及PAC切点：严格APA多，宽松IAH多 体细胞突变占50%APA，与FH-3类似的生殖细胞突变 基于心血管和肾损害的证据，强调PA的早期诊断和治疗 强调社区医生对疑似PA患者转专业诊疗中心进一步检查
• • • • • • • 三种以上抗高血压药物（含利尿剂），血压>140/90mmHg 4种以上抗高血压药物，血压<140/90mmHg 自发性或利尿剂诱导的低血钾 肾上腺意外瘤 睡眠呼吸暂停 早发高血压家族史和早发心脑血管事件家族史 高血压一级亲属并原醛
诊治流程
ARR筛查
• 仍然推荐ARR筛选
2016原醛指南
/journal/jcem/doi:10.1210/jc.2015-4061
几个率
• 原醛发病率：
• 一般高血压人群>5%，特别人群>10%
• 原醛中低钾血症发病率：
• 总体9-37%，APA 约50%，IHA 约17%
筛选病例
• 筛查：血压>150/100mmHg，同时合并：
• 因为高血压人群比正常血压人群醛固酮分泌高
• 坐位盐水抑制试验（seated SIT）
• 提高阳性率，在确诊的24例原醛，坐位阳性率96%，卧位阳性率33%
分型诊断
• CT：APA常<2cm，IAH正常或结节样改变，癌常>4cm，
• 缺点：小的APA常误诊为IAH，>35岁肾上腺结节应考虑腺瘤可能