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小儿贫血的诊断与鉴别诊断刘丽君

项目 血清铁 总铁 结合力 骨髓细 胞外铁 铁粒 幼细胞 平均红 细胞容积 血清 铁蛋白
缺铁性贫血 地中海贫血 慢性感染贫血
↓ ↑ ↓
↑ N↑ ↓ N↓ ↓
↓ N↑ N↑ ↑ ↓
↓ ↑ ↓ ↑有环铁幼细胞 ↓
↓ ↓ N↑ ↓↑ ↓
↓ ↑ N↑ ↑ ↓
铁粒幼细胞贫血 ↑ 无运铁蛋白血症 ↓
常见小细胞低色素贫血的鉴别
红白血病的红血期 巨幼红细胞形态改变更显著,
有发热、出血、贫血、肝脾淋巴结肿大、衰竭等症状 体征。血象中有核红细胞增多,其治疗和预后均与营 养性巨幼红细胞性贫血不同。
大细胞性贫血的鉴别诊断
脑发育不全 多于出生后即出现发育迟缓,除神经系
统症状外,尚有智力低下,无贫血表现,用维生素 B12治疗后神经症状无改善。
小儿贫血的诊断
诊断思路:
确定是否有贫血→概括贫血的临床和实验 室特点→做出贫血的临床、形态分类→依据上 述诸分类与病理机制分类的相关性,确定造成 贫血的疾病→(必要时)佐以试验性治疗(以 进一步确定病因)。
小儿贫血的诊断
诊断步骤: ①详细询问病史; ②仔细的体格检查; ③必要的实验室检查; ④有时佐以试验性治疗。
◆红细胞脆性:增高(
HS )
降低(地贫)
◆特殊检查
红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验 (Coombs) 血清铁代谢的检查: SI,SF,FEP(ZPP) 基因分析
贫血的鉴别诊断
小细胞低色素性贫血的鉴别诊断 主要根据外周血涂片红细胞形态及铁代谢检查 进行鉴别。
常见小细胞低色素贫血的鉴别
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贫血的体征
各脏器功能异常的体征: 脏器功能的异常既可以是贫血的“因”,也 可以是贫血的“果”。 心脏瓣膜区杂音应警惕细菌性心内膜炎的存 在; 贫血患儿合并高血压、浮肿可能与慢性肾脏 疾病有关; 贫血伴有精神抑郁、声音嘶哑、面色苍黄等 常提示甲状腺功能低下。
实验室检查
◆血常规:
经症状,骨痛,肿块,肝脾肿 大等
小儿贫血的诊断
喂养史:添加辅食,饮食质和量 食物搭配等 过去史:感染史 (结核、钩虫) 慢性疾病史 (肾病、风湿等) 服药史(氯霉素、磺胺等) 家族史:遗传性贫血
小儿贫血的诊断
体格检查 ◆生长发育:发育障碍和特殊面容 ◆营养状况 ◆皮肤、黏膜 ◆指甲、毛发 ◆肝、脾淋巴结
根据贫血的程度分类
极重度 血红蛋白(g/L) <30 *(<60) RBC数 (×1012/L) <1.0 重度 <60 (<90) <2.0 中度 <90 (<120) <3.0 轻度 <120 (<145) <4.0
*括号内为新生儿分度标准
根据贫血发生的进程分类
急性贫血:病程短于半年 慢性贫血:病程超过半年
恶性疾病的体征: 如扁桃体及全身淋巴结肿大常见于恶性淋巴 系统疾病; 脾脏肿大、骨压痛可见于急慢性白血病、骨 髓增殖性疾病等; 其它系统的恶性肿瘤引起的贫血多有相应的 原发恶性疾病的体征。
贫血的体征
骨髓衰竭的体征:骨骼造血功能衰竭外周血 多有全血(或一系、两系)细胞的减少,血 小板减少常出现皮肤出血点、紫癜;口腔黏 膜出血或血肿;血便、血尿以及全身其他脏 器的出血。白细胞减少,一旦发生感染,将 出现高热及相应脏器感染的体征,甚至出现 感染性休克、多脏器功能的衰竭。
小儿贫血的诊断与鉴别诊断
兰州大学第一医院 儿科 刘丽君
贫血概念
贫血是小儿时期常见的一种综合症,系指外周 血中单位体积血液中红细胞计数,血红蛋白含量 及血细胞比容低于正常值。
血红蛋白(Hb)血细胞比容(HCT)低限值
WHO:
6~59月 Hb ≥ 110g/L,HCT ≥ 0.33 5~11岁 Hb ≥ 115g/L,HCT ≥ 0.34 12~14岁Hb ≥ 120g/L,HCT ≥ 0.36 中国儿科血液学组 新生儿≥145g/L 1~4月≥90g/L 4~6月≥100g/L
红细胞破坏增加
▲红细胞外在因素 ●免疫性: 新生儿溶血症,自身免疫性溶血,药物性免疫 性溶血 ●非免疫性: 感染,理化因素,毒素,脾亢,DIC
红细胞丢失过多
▲急性失血性贫血 ▲慢性失血性贫血
牛奶过敏、钩虫病、肠道畸形、特发性 肺含铁血黄素沉着症
根据红细胞形态分类
*MCV(fl)
正常 大细胞 正细胞 单纯小细胞 小细胞低色素 80~94 >94 80~94 <80 <80
1. 2. 3. 4. 5. 6. 根据红细胞容量分类 根据贫血的程度分类 根据贫血发生的进程分类 根据骨髓红系增生度分类 根据病理机制分类 根据红细胞的形态分类
根据红细胞容量分类
①相对性贫血:又称稀释性贫血,以红细胞 容量正常为特征,血浆量过多所致,通常不认 为是血液病。 ②绝对性贫血:红细胞容量减少。以下各种 分类均属此类贫血。
小儿贫血的诊断
病史
◆发病年龄: 出生时 生后48小时内伴黄疸 婴儿期 儿童期 产前、产时出血 新生儿溶血病 营养性、遗传性 失血、再障、其他
小儿贫血的诊断 病程经过和伴随症状
●起病快、病程短:急性溶血或急性出血; ●起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、
慢性失血
●伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血,感染,神
特发性肺含铁血黄素沉着症
是原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病。 临床特点为反复发作的呼吸道症状、咯血及慢 性失血性贫血;外周血呈小细胞低色素性贫血 特征,血清铁和铁饱和度降低,部分患儿嗜酸 细胞增高,痰内、胃液中找到含铁血黄素巨噬 细胞有确诊意义。
正细胞性贫血的鉴别诊断
急性失血 急性溶血性贫血 再生障碍性贫血 肿瘤骨髓浸润 噬血细胞综合症 慢性病性贫血 感染 肾性贫血 恶性肿瘤
根据骨髓红系增生度分类
增生性贫血:主要见于缺铁性贫血、巨幼 细胞贫血、急慢性失血性贫血、溶血性贫 血、某些继发性贫血等。 增生不良性贫血:主要见于再生障碍性贫 血及其他原、继发性骨髓造血功能衰竭性 疾病。
根据病理机制分类
●红细胞和血红蛋白生成不足 ●红细胞破坏增加 (溶血) ●红细胞丢失过多
MCH(pg)
28~32 >32 28~32 <28 <28
MCHC(%)
32~38 32~38 32~38 32~38 <32
MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度
正常红细胞
大红细胞( DNA 合成障碍)
小红细胞
慢性炎症性贫血 缺铁性贫血早期
小细胞低色素
贫血的体征
营养不良,造血原料缺乏的体征:如指甲变 平或凹陷和舌炎,口角干裂提示有缺铁性贫 血;舌乳头萎缩和神经症状常见于维生素 B12 缺乏症等。
贫血的体征
溶血的体征:如黄疸、脾大可见于各种溶血 性疾病;下肢溃疡、胆道结石、骨骼发育畸 形、特殊面容等常见于某些遗传性溶血性贫 血。
贫血的体征
(血红蛋白合成障碍)
贫血临床表现与不同病因、起病Fra bibliotek缓、贫血轻重有关
一般表现
◆皮肤 (面、耳轮、手掌等) ,黏膜 (口唇、脸 结膜) 苍白为突出表现 ◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下, 体格发育迟缓
髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大
非造血系统表现
◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血管搏 动,重度时心脏扩大,杂音,心衰 ◆消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘, 偶有舌炎,舌乳头萎缩 ◆神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动 ◆免疫系统:免疫功能下降,易感染
*海拔每升高 1000m,Hb上升 4%
新生儿贫血标准
胎龄34W以上: 出生后48小时内Hb ≤160 g/L 出生后 49小时~7天Hb ≤145 g/L 出生1周后Hb ≤100 g/L 双胎儿:两个孪生儿之间血红蛋白相差 35~50 g/L,低值者为贫血儿
贫血分类
贫血的分类方法有多种,常用的有以下几种:
血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC 和 Hb 判断有无贫血及程度 WBC 和 PLT 帮助判别贫血原因 网织红细胞 判断溶血或造血功能
营养性缺铁性贫血外周血涂片
营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片
遗传性球形红细胞增多症外周血涂片
地中海贫血外周血涂片
骨髓检查:对有些病有诊断价值
其他 甲状腺功能减低、垂体功能减退、慢性溶血等
均可伴有非营养性大细胞贫血。
小儿贫血的治疗原则
去除病因 一般治疗 药物治疗 铁 剂 维生素 B12,叶酸 皮质激素 联合免疫抑制
IDA 巨细胞贫血 自溶、纯红再障 再障
小儿贫血的治疗原则
输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次 5~10ml/kg 极重度或合并肺炎: 5~7ml/ kg 造血干细胞移植 并发症的治疗
红细胞和血红蛋白生成不足
▲造血物质缺乏 缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B12, 叶酸缺乏),Vit B6 缺乏,Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 ▲骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 ▲其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
红细胞破坏增加
▲红细胞内在异常 ●红细胞膜结构异常: 遗传性球形红细胞增多症 ●红细胞酶缺陷: G6PD 缺乏,PK 缺乏 ●血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病
骨髓检查可直接了解骨髓造血细胞生成的质 和量的变化。 病理情况下每一种血液成分的紊乱,能较外 周血更早、更明显地出现在骨髓中,对某些 贫血的诊断有决定性意义,如白血病、再生 障碍性贫血、巨幼细胞性贫血等。
血红蛋白分析检查
血红蛋白碱变性试验, Hb 电泳,包涵体等 检查对地中海贫血和异常血红蛋白病的诊断 有意义
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