病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗（ 包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度 ／纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲 酶等）。
2．糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天lmg／kg( 最大剂量建议为60mg)，晨起顿服；连用3d，如有效，可再 用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素 也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙 40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。
1000
2000
4000
8000
Hz
• 这种类型非常少见，病因的研究也几乎没有。 • 病因可能是在骨螺旋板局部供血障碍，柯替氏器的缺
氧损伤，多与遗传因素相关。
突聋的流行病学
• 根据文献报告：
• 日本3.9/10万人（1972）——27.5/10万人（2001） • 美国5-20/10万人 • 德国20/10万人（2004）——160-400/10万人（2011） • 从全世界来看发病率在5~20/10万人左右 • 推算北京每年约有1000~2000人发病
缺陷而导致的听力障碍。先天性遗传性聋：出生时已有听障。 获得性先天性遗传性聋：婴幼儿期、儿童期、青少年期或以后 的某个时期开始出现听障
现 老年性聋；
其他：先天性聋；噪声性聋；创伤性聋；病毒或细菌感染性聋；
全身疾病相关性聋 ；某些必须元素代谢障碍相关；自身免疫 性内耳病；听神经病、脑干听觉径路病变、耳蜗硬化症等
• 全聋型：所有频率听力均下降，250～8000Hz(250、 500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈 ≥81dBHL。
低频听力下降型
125
250
500
0 10 20 30 40 50 60 70 80 dB 90
1000
2000
4000
8000
Hz
• 临床以及动物实验表明，低频听力下降的原因可能是膜迷路 积水
• 同样可能出现螺旋韧带的局部供血障碍，组织缺氧损伤以及 电解质-内环境稳定性的障碍。
高频听力下降型
125
250
500
0 10 20 30 40 50 60 70 80 dB 90
1000
2000
4000
8000
Hz
• 高频区域听阈斜形或陡降形下降的原因根据听力损失 的程度不同，可能是外毛细胞（最多造成约50dB听力 下降）或者内毛细胞（至少60dB听力下降）。
• 声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射 。
• 伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选
择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验 。
可能需要进一步完善的检查
• 其他听力学检查：如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、 耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等 。
• 500Hz、1000Hz、2000Hz的平均听阈为准 轻度聋 听力损失26-40dB 微弱语声困难 中度聋 听力损失41-55dB 普通语言困难 中重度聋 听力损失56-70dB 较响语声困难 重度聋 听力损失71-90dB 只能大声喊叫 极重度聋 听力损失>91dB 残存听力不能利用
耳聋
特征
耳聋
感音神经性聋
• 病史
诊 • 专科查体，全面体检 断 • 听力学检查
• 影像学、血液学、免疫学、遗传学
1.减少产伤 推广新生儿筛查
预 2 .加强老年人口听力保健 科研
3.开展相关营养学研究 防止营养缺乏疾病
防 4.加强相关职业病与劳动卫生研究 避免噪声 规范防护
5.慎用耳毒性药物
耳聋
感音神经性聋
窄甚至闭塞影响鼓膜运动的 • 外伤：颞骨骨折累及中耳、鼓膜外伤、听骨链中断 • 异物或其它机械性阻塞：外耳道异物、耵聍栓塞、肿瘤、
胆脂瘤 • 畸形：先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前
庭窗、蜗窗发育不全
耳聋
传导性聋
治 1.针对病因相应的听力重建手术
疗 各型鼓室成形术（Wullstein 1952 为基础）
耳科学
耳聋
耳聋
教学要求
• 掌握耳聋的分类、分级和常见病因 • 掌握突发性聋的诊断和治疗 • 了解助听器 人工耳蜗植入术
外耳
• 外耳捕获外界 声音，并将其 沿着外耳道传 导至鼓膜。
• 内耳（或耳蜗） 由感觉细胞组 成，它的独特
大脑功能使其能够 获取声音的声
内耳调和响度信息。
听觉神经
• 听觉神经将声音信息 从内耳传送到大脑的 更高层次的处理中心。
化等） • 感染性疾病（脑膜炎） • 血液系统疾病（红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细
胞贫血等） • 遗传性疾病：如大前庭水管综合征、Usher综合征（视网膜
色素变性）、Pendred综合征（家族性甲状腺肿先天性聋） • 外伤、药物中毒、噪声性聋等
突聋的治疗
• 基本治疗建议 1．突聋急性发作期（3周以内）多为内耳血管
1.突发性聋与进行性聋 突发：功能性聋的可能
2.器质性聋与功能性聋 器质性：听器官病理变化； 功能性：功能性疾病的听器表现
3.先天性聋与后天性聋 先天性因素：遗传、孕期因素
4.耳聋与语言 语前聋、语期聋、语后聋
5.耳聋与全身疾病 可以是全身疾病在耳部的表现形式。
机体整体因素
耳聋
响度 轻柔到响亮
听力图
频率： 低频 到 高频
听力图
正常听力 轻度听力损失 中度听力损失 中重度听力损失 重度听力损失 极重度听力损失
• 经空气路径传导 的声波，受到外 耳道、中耳病变 的阻碍，到达内 耳的声能减弱， 致使不同程度的 听力减退者，称 为传导性聋 Nhomakorabea耳聋
传导性聋
耳聋
传导性聋
病因 • 炎症：各种急慢性中耳炎、外耳道炎、疖肿致外耳道狭
• 聋哑人或聋人 因双耳听力障碍不能以语言进行正常 社交者
耳聋
根据耳聋的病变性质和部位
分类
• 传导性聋：声波传导径路外耳、中耳病变
• 感音神经性聋：声波感受及分析径路即内耳、听神
经及听中枢病变（中枢性聋、神经性聋、感音性聋）
• 混合性聋：两者兼有
耳聋
分级
• 国际标准化组织（ISO）1964年 世界卫生组织（WHO） 1980年
全频听力下降型(平坦型)
125
250
500
1000
2000
4000
8000
Hz
0 10 20 30 40 50 60 70 80 dB 90
• 所有频率范围都出现病变，轻度的听力下降，病人也会感觉听 力下降的非常明显。病因主要是血管纹的功能障碍和/或耳蜗 供应血管血供障碍以及组织缺氧。
• 血管痉挛
碍等，影响生活质量。
突聋必须进行的检查
• 耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等 。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、 疖肿、疱疹等。
• 音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验、Schwabach试 验。
• 纯音测听：包括250、500、1000、2000、3000、4000 及8 000Hz的骨导和气导听阈。
• 病因不详 病毒感染；迷路水肿；血管病变；迷路窗膜破 裂以及铁代谢障碍等相关
耳聋
突发性聋
临床特征：
1.突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度 2.病因不明 3.可伴耳鸣 4.可伴眩晕、恶心、呕吐 ，但不反复发作 5.除第八颅神经外，无其它颅神经受损症状 6.单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累，双侧聋者常一侧为重
• 注：对于有设备噪声或较强刺激声的检查如MRI 、ABR等)，除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立
即检查外，一般不推荐在发病1周内安排检查。
突聋的诊断依据
• 在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力 下降≥20 dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧 ，少数可双侧同时或先后发生。
• 未发现明确病因（包括全身或局部因素）。 • 可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。 • 可伴眩晕，恶心、呕吐。
中耳 • 声音振动鼓膜并传导至中
耳。中耳由三个听小骨组 成，槌骨，砧骨和镫骨， 协助声音传导至内耳。
耳聋
定义
• 耳聋是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不 同程度听力损害（hearing impairment）的总称。
• 重听 程度较轻的耳聋
• 聋（deafness）显著影响正常社交能力的听力减退
突聋的鉴别诊断
• 首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重 疾病
• 常见的局部或全身疾病：
• 梅尼埃病 • 各种类型的中耳炎 • 病毒感染如流行性腮腺炎，耳带状疱疹（Hunt综合征
）
双侧突发性聋需考虑全身因素
• 免疫性疾病：自身免疫性内耳病、Cogan综合征（眼-听-前 庭）等
• 内分泌疾病：甲状腺功能低下 • 神经系统疾病（颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬
耳聋
突发性聋
诊断 音叉试验、纯音测听、声导抗测试、脑干听觉诱 发电位、耳声发射
鉴别诊断 梅尼埃病、听神经瘤及功能性聋
突发性聋诊断和治疗 指南(2015)
2015-8
2007年启动的中国突发性聋多中心临床 研究提供了大量随机、对照的研究数据
突聋的定义
• 72 小时内突然发生的、原因不明的感音神 经性听力损失
• 我国：缺乏大样本流行病学数据。年龄中位数为4l 岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧，男女 没有显著性差异，双侧发病比例为2.3％。
突聋的临床表现
• 突然发生的听力下降 • 耳呜（约90％） • 耳闷胀感（约50％） • 眩晕或头晕（约30％） • 听觉过敏或重听 • 耳周感觉异常（全聋患者常见） • 部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障