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脑积水

脑积水概念:脑积水是指因各种原因导致脑脊液的产生和吸收不平衡所致的脑室、蛛网膜下腔异常积聚扩大, 并非由于发育异常后无损害或脑萎缩所致。

分类:根据脑脊液动力学变化分为:(1)梗阻性脑积水:脑脊液的产生或吸收过程中任何原因的失调所产生的脑脊液蓄积,由于脑脊滚循环通路阻塞,引起吸收障碍,即脑室系统不能与蛛网膜下腔有效的沟通,导致脑脊液在阻塞部以上的脑室系统蓄积。

如肿瘤、寄生虫病、中脑导水管先天性病变等病因所引发的非交通性脑积水。

(2)交通性脑积水:指脑脊液的循环过程中阻塞部位在脑室系统以外,蛛网膜下腔或脑脊液吸收的终点即蛛网膜颗粒处障碍。

如头部外伤、脑血管病变出血、颅内感染、手术后导致蛛网膜下腔粘连,造成交通性脑积水。

注意:有关“交通性脑积水”的概念,是Dandy在1914年提出的,具体概念是:“向脑积水病人侧脑室注人染料,腰穿可获得染色脑脊液(CerebralSpinalFluid,CSF),即判定为交通性脑积水”,该分类明确了脑室与脊髓蛛网膜下腔之间的通畅性。

而目前大家所使用的“交通性脑积水”一词,是指四个脑室都大的全脑室积水。

另外,目前还有一个比较普遍的观点,就是该类脑积水是CSF吸收障碍引起的。

仅根据普通CT/MRI检查能肯定这一事实吗?全脑室积水肯定是交通性脑积水吗?全脑室积水蛛网膜下腔CSF循环和吸收能力肯定都破坏殆尽了吗?答案是否定的!那么,现在大家所说的“交通性脑积水”和近百年前Dandy的“eommunieatinghydroeephalus”就不是同一个概念了!根据脑脊液蓄积的解剖部位分为:(1)内部性脑积水:积水发生在脑室系统内。

(2)外部性脑积水:又称蛛网膜下腔积液,是发生在婴儿期的一种良性自愈性疾病,是非梗阻性脑积水的一种特殊类型,是指积水发生在脑皮质表面蛛网膜下腔者。

婴幼儿外部性脑积水(EH)由Dandy首次于1917年提出,其病因和发病机制尚不十分清楚,大多数学者认为与前囟未闭或蛛网膜颗粒发育迟缓及脑脊液分泌增多有关,为交通性脑积水的特殊类型。

脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿,脑室内和蛛网膜下腔出血使蛛网膜发生机械性或炎性变化,可影响它对脑积液吸收而导致本病。

亦见于新生儿缺氧缺血性脑病的恢复期。

根据临床发病的时间分为:(1)急性脑积水:疾病发生的病程在1周内。

(2)亚急性脑积水:疾病发生的病程在l~1.5个月内。

(3)慢性脑积水:疾病发生的病程在1.5个月以上。

根据临床症状、体征分为:(1)症状性脑积水:临床上有相应的颅内压增高、记忆力下降、肢体出现共济失调征及膀胱直肠功能障碍的症状体征者。

(2)非症状性脑积水:无相应的临床症状及体征者。

根据病理生理过程分为:(1)静止性脑积水:有一定的争议.大多数医师用之形容脑积水无进展、发展,无有害后遗症,需要或不需分流手术治疗。

(2)活动性脑积水:大多数医师描述脑积水存在进晨、发展、有害后遗症,必需手术治疗。

特殊类型脑积水:(1)正常压力脑积水(NPH)。

目前,NPH的病因尚不完全清楚,部分患者与蛛网膜下腔出血、脑炎有关,而一部分患者常无明显病因可查。

NPH的发病机制为脑室系统扩大,脑凸面或脑底的蛛网膜下腔粘连和闭塞,脑脊液在基底池中循环发生障碍,从而导致脑室系统压力暂时性增高,当脑室内压力增高使脑室扩大后,便提供了较大的吸收面,从而使颅内压下降至正常范围。

如果脑室内压力再度升高超过脑室壁的弹性张力时,脑室可再度扩大。

因侧脑室扩大程度大于第三、四脑室,且额角最易扩张,使大脑前动脉及其分支在胼胝体上方受到牵拉,导致该血管所支配的额叶和旁中央小叶血液供应障碍,而这部分脑叶正是管理智能、下肢运动与排尿功能的高级中枢所在,从而引起相应临床症状。

典型的临床症状包括:精神症状、尿便失禁和共济失调。

( 2) 代偿性脑积水是临床上无脑积水的症状和表现仅表现为局限性或弥漫性脑容积减少, 减少部分被脑脊液充填, 使脑脊液的绝对值增加, 就是说脑脊液超常增加代偿了脑容积减少,而维持了颅内压的正常。

诊断:(1)CT,MRI(一平扫,有时增强扫描有特殊意义):了解脑室扩张的程度、范围和特点,以及脑室周围白质水肿情况;了解脑室内阻塞位置;了解阻塞的可能原因和性质;了解颅底脑池渗出物和炎性反应情况;多次扫描,了解脑积水发展趋势。

学者Gado提出脑积水判断指标,对脑积水的判定、诊断有指导意义。

部分临床影像学者及临床医师为方便、快捷也常常采用直读法及经验的方法对脑积水进行判断。

(2)腰穿:测压;腰大池通畅性检测;CSF细胞数和生化检验;CSF病原学检查;T叩试验;腰大池引流试验;脑池核素显像等。

(3)脑室穿刺:留取CSF检验和/或病原学检查;脑室压力监测;脑室灌注试验等。

交通性脑积水和梗阻性脑积水的鉴别:CT和MRI鉴别:交通性脑积水的CT和MRI典型表现为脑室系统普遍扩大,伴脑沟正常或消失。

但交通性脑积水的脑室扩大与脑萎缩及其他原因所致的脑室扩大比较,有一定的特征性。

在早期,交通性脑积水可仅表现为颞角扩大和钝圆,其端部的锐角变为钝角,缝隙变宽,颞角扩大明显时呈球状,而颞叶萎缩所致的颞角扩大出现相对较晚,且同时伴侧裂池的扩大和皮质萎缩。

稍后,交通性脑积水出现额角扩大,在水平和冠状位上,其角顶变钝,而两侧额角内壁之间的夹角变尖锐,额角的尾状核头压迹变平,严重时额角扩大可非常明显,呈球状。

随着交通性脑积水的进一步加重,出现第三脑室球形扩张和侧脑室体部明显扩张,与脑萎缩相比,脑积水的第三脑室扩大更明显,已失去正常形态;第四脑室扩大出现较晚,但一旦出现,则更利于作出交通性脑积水的诊断。

交通性脑积水另一较为特征性的表现为脑沟变浅、变平,但灰白质界限仍清楚,常可据此帮助作出诊断。

但有时交通性脑积水亦可同时发生脑沟、脑池扩大,特别是侧裂池、基底池和小脑桥脑池,这种情况多见于基底池等有关脑池的炎症或肿瘤所致的部分脑脊液循环通路受阻,以及蛛网膜颗粒的吸收功能障碍。

梗阻性脑积水的CT和MRI表现为梗阻以上脑室异常扩大,以下平面脑室缩小,脑沟变浅或消失,同时见相应肿瘤、出血等表现。

1、四脑室平面梗阻:最常见后颅窝肿瘤,成人常见为听神经病,血管母细胞瘤,转移瘤等;儿童多见于星形细胞瘤,髓母细胞瘤,此外脑室内出血铸形也可引起脑积水。

CT 表现为:四脑室受压变形移位,三脑室及双侧脑室扩大,中脑导水管显示。

2、中脑导水管平面梗阻:最常见为先天性脑积水,主要为中脑导不管先天闭锁或狭窄,其次为炎症或脑干肿瘤。

CT 表现为,三脑室、双侧脑室扩大,四脑室缩小。

3、三脑室平面梗阻:最常见为丘脑及基底节区血肿、丘脑区、松果体区肿瘤、CT表现为三脑室受压变形、移位、双侧脑室显著扩大,四脑室缩小4、侧脑室平面梗阻:最常见为脑室内血肿、室管膜瘤。

CT表现为一侧侧脑室扩大,往往是因为该侧孟氏孔阻塞。

神经内窥镜鉴别:患者侧卧位,于L4-5或L3-4行腰椎穿刺测压,取3 nlL脑脊液行常规检验,然后注人2mL核素(99mTc,15mCi),分别于穿刺后30min、3h、6h和24h摄取图像。

30min摄取的图像通常用作确认核素是否完全注入蛛网膜下腔以及在脊椎蛛网膜下腔的上行情况。

正常情况下,ECT前后位像脑脊液动力学表现为典型的上行三叉影像。

根据脑脊液流体动力学变化不同类型脑积水EcT的影像学诊断标准:(1)梗阻性脑积水时卜行三叉影像消失。

(2)交通性脑积水表现为上行三叉影像圆钝,,核素在脑表面和纵裂区蓄积消散时间延长。

气脑造影和脑室造影鉴别:气脑造影和脑室造影是向脑室及蛛网膜下腔注气或碘油使之显影,然后摄前后、后前及左右侧位片等,观察脑室系统及蛛网膜下腔,根据其大小、闭塞、变形、移位及充盈缺损等,判断有无脑萎缩、畸形蛛网膜粘连、脑占位性病变、脑积水等。

适应症:1. 后颅凹占位性病变包括小脑、脑干、第四脑室、小脑脑桥角及小脑幕区等部位占位性病变;2.幕上中线及侧脑室邻近部占位性病变包括第三脑室内及其附近占位性病变, 侧脑室内及其侧壁占位性病变。

3.脑室系统枯连、梗阻性病变如室间孔梗阻、中脑导水管梗阻、或正中孔梗阻以及脑室内囊虫病。

脑室造影目前已被CT和MRI所取代。

脑积水治疗:非手术治疗:适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,其方法有:(1)应用利尿剂或脱水剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。

(2)经前囱或腰椎反复穿刺放液。

手术治疗:手术治疗对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种:1.病因治疗:( 1) 占位病变切除术;( 2) 大脑导水管成形或扩张术;( 3) 第四脑室正中孔闭塞成形术;( 4) 其他。

此类手术除占位病变切除术在临床工作中是常用的治疗手段外, 其他手术方法均较少使用。

2.减少脑脊液形成:( 1) 侧脑室脉络丛切除术;( 2) 侧脑室脉络丛电烙术;此类手术在临床上已较少使用。

但内镜下侧脑室脉络丛电烙术应用于临床。

3.分流术:①脑室和蛛网膜下腔、脑池沟通手术( 1) 侧脑室枕大池分流术(Torkildson) ;( 2) 侧脑室胼胝体周围池分流术;( 3) 侧脑室环池造瘘术;( 4) 三脑室底造瘘术;( 5) 立体定向内镜下三脑室底引流术。

此类手术除侧脑室枕大池分流术尚慎用, 立体定向内镜下三脑室底引流术由于微创技术的发展, 在近年被广泛使用外, 其他手术方法已较少使用。

②脑脊液引入体腔的手术( 1) 侧脑室腹腔分流术;( 2) 侧脑室胸腔分流术;( 3) 腰椎蛛网膜下腔腹腔分流术。

③脑脊液引入腹腔脏器的手术:( 1) 侧脑室膀胱分流术;( 2) 腰椎蛛网膜下腔输尿管分流术。

④脑脊液引入心血管系统的手术:( 1) 侧脑室心房分流术;( 2) 侧脑室矢状窦分流术;( 3) 侧脑室静脉分流术;( 4) 侧脑室胸导管分流术等。

⑤其他:侧脑室硬脑膜下腔分流术等。

目前临床上最常用的技术: 立体定向内镜下三脑室底造瘘术, 侧脑室腹腔分流术。

因微创技术的发展及长期临床的实践被认为是较安全、有效的手术方法。

侧脑室腹腔分流术在临床操作中, 各地对此技术进行了许多技术改进、革新。

如腹腔镜下行脑室- 小网膜囊分流治疗脑积水;腹腔镜下脑积水脑室腹腔分流术; 腹腔镜及脑室镜联合应用行脑室腹腔分流术, 突出地体现了微创的概念, 操作精细准确, 更为人性化。

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