❖关节腔常有积液， 关节症状消失较快
❖亦可在数月内消失， 不留后遗症
（四）肾脏症状
❖ 常在病程1月内出现，症状轻重不一 ❖ 可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿 ❖ 少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭 ❖ 大多数都能完全恢复 ❖ 少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症 （肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、
高血压及肾功能减退）
（五）其他
➢ 偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失 语等；另少见如视神经炎、格林巴利综合征等
➢ 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等
HSPN标准
诊断紫癜性肾炎的标准： 只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个
月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫 癜性肾炎。
HSPN临床分型 (1)孤立性血尿型 (2)孤立性蛋白尿型 (3)血尿和蛋白尿型 (4)急性肾炎型 (5)肾病综合征型 (6)急进性肾炎型 (7)慢性肾炎型
轻型： 临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，
通常无高血压及肾功能损害。
中型： 临床表现:介于轻和重之间 肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白 ， 伴有高血压， 伴有轻度肾功能损害。
重型： 临床表现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压， 肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。
病理分类法
Ⅰ级: 微小病变 Ⅱ级: 单纯系膜增生 Ⅲ级: 系膜增生伴新月体形成(<25%)和(或)肾小球硬化 Ⅳ级: 同Ⅲ,新月体形成和(或) 肾小球硬化比例在25%～50% Ⅴ级: 同Ⅲ,新月体和(或) 肾小球硬化比例在50%～75% Ⅵ级: 新月体和(或) 肾小球硬化>75%, 或膜增生肾炎改变。 II-V级中根据系膜病变范围可分为 a局灶性、b弥漫性
❖ 皮肤紫癜未出现时，易误诊为其他疾病（外科急 腹症）
❖ 需与原发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎， SLE鉴别
治疗
❖无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性 IgE测定： 感染、药物、食物、环境）
❖对症治疗
▪ 1) 皮疹、荨麻疹、血管神经性水肿：抗粘附因 子药（西替利嗪）及钙剂
▪ 2)H2受体阻滞剂 ：西咪替丁
肾病水平蛋白尿、
首选糖皮质激素联合CTX治疗
肾病综合征
重症：甲泼尼龙冲击:15-30mg/kg·d或1000
或病理Ⅲb、IV级 mg/1.73m2·d，MAX:1g/d，qd/qod，3次为1疗程
急进性肾炎
多用三至四联疗法：甲泼尼龙冲击治疗1-2个疗程后
2.胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死
3.肾脏：
1) 系 膜 细 胞 增 生 （弥漫性、局灶性）
2) 不同程度的新 月体形成（以上 皮细胞为主）
3) IgA沉积
临 过敏性紫癜之 床 表 现
（一）皮肤紫癜
病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征
多见于：
➢四肢及臀部
➢对称分布
➢伸侧较多面，压不褪色，
实验室检查
❖ 血象：WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞 可增高，一般无贫血，PLT正常甚至升高
❖ 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常 ❖ 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 ❖ 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 ❖ 粪隐血试验可呈阳性反应 ❖ 血沉正常或增快；血清IgA可升高
诊断和鉴别诊断
❖ 典型病例诊断不难
以后渐浅，至2周左右 变黄而消退。
可伴有荨麻疹和血管神经性 水肿；
重症患儿紫癜可融合成大疱 伴出血性坏死。
（二）消化道症状
反复的阵发性腹痛 （症状剧、体征轻） 可伴呕吐，但呕血少见 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔
（三）关节症状
❖出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单 发或多发，活动受限
▪ 指征：
• 有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松 1-2mg/kg·d po，或甲基泼尼松龙静脉滴注，症状 缓解后即可停用；
• 表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kg·d， 不短于8周；
• 急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗 ➢激素无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。
❖ 8)严重病例可用大剂量丙球冲击治疗 剂量为400mg/kg·d，静脉滴注，连用2-3天
临床分型
治疗方案
孤立性血尿 或病理I级
仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切监测随访
孤立性蛋白尿、 血尿和蛋白尿 或病理II a级
ACEI和(或)ARB类药物 雷公藤多甙1 mg/kg.d,tid po,MAX:60mg/d×3M
非肾病水平蛋白尿 雷公藤多甙1 mg/kg.d,tid po,MAX:60mg/d×3-6M 或病理II b、Ⅲa级 激素联合环磷酰胺(CTX)治疗或联合环孢素A治疗
尚未完全清楚，
病因繁多，目前考虑可能与以下因素有关： ✓1) 感染：细菌、病毒、寄生虫等。 ✓2) 药物：抗生素、磺胺类等。 ✓3) 食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。 ✓4) 其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。
发 病 机 制 过敏性紫癜之
遗传
发病
环境 免疫异常
发病机制
未明确的感染原或过敏原
具有遗传背景的个体
机体异常免疫应答 （激发B细胞克隆增殖）
导致IgA介导的 系统性免疫性血管炎
过敏性紫癜之基本的病理变 化： ❖急性、弥漫性、无菌性
❖广泛的白细胞碎裂性小血管炎
（包括微动、静脉，毛细血管）
1.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜 酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗致间质 水肿，血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死
• 急性期:2～3mg/Kg.次 ivggt q4～6h 疗程3天 • 缓解期:20-30mg/kg.d po q6-8h
▪ 3)消化道出血禁食，腹痛可解痉 ▪ 4)潘生丁：3～5mg/Kg.d(max25mg tid; po) ▪ 5) 大剂量VitC：改善血管通透性，0.1 tid po
治疗
❖ 6）抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg, ivgtt,qd×5天 ❖ 7) 肾上腺皮质激素:
教学过敏性紫癜性肾炎
概 念 过敏性紫癜之
❖ 以过敏性系统性小血管炎为主要病变。 ❖ 是儿童期最常见的系统性小血管炎之一。 ❖ 冬春>夏，男>女。 ❖ 肾脏累及是本病的基本症状之一，紫癜性肾炎
（APN或HSPN）是HSP最严重的并发症，也 是仅次于狼疮性肾炎的一种常见的继发性肾小 球疾病。
病 因 过敏性紫癜之