紫癜性肾炎的肾外表现 腹部表现
结肠镜:回肠末端溃疡,粘膜下出血
紫癜性肾炎的肾外表现 关节表现
四肢关节以膝、腕、肘、踝受累多见 主要为关节疼痛、肿胀 反复发作，呈游走性 经数日而愈,不留关节畸形
紫癜性肾炎的实验室检查
毛细血管镜:毛细血管扩张,扭曲及渗出性炎性反应 尿常规:血尿、蛋白尿、管型尿 血小板计数、功能及凝血均正常 无特异性血清学试验指标：, , 含的免疫复合物可增高
紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原
+ 遗传背景的个体
引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖 、 等沉积于系膜区和毛细血管襻
系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成 紫癜性肾炎
紫癜性肾炎的病理 国际儿童肾脏病研究会病理分型
I 型:肾小球微小病变 型:仅表现为系膜增生 型:(a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化, 50％以下的肾小球形成新月体 型: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化, 50 ％～75％的肾小球新月体形成 V 型: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化, 75％以上的肾小球新月体形成 型:假膜增生型
过敏性紫癜的临床表现
单纯型(紫癜型):最常见，表现为皮肤紫癜 腹型(型) 关节型(型) 肾型:病情最为严重, 是影响预后的重要因素 混合型
过敏性紫癜的肾炎发生率 国外:40%～50% 我国:29.1%～55.1% 儿童:33% 成人:63%
紫癜性肾炎概述
紫癜性肾炎概述
全世界分布,但非洲少 紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位 儿童紫癜性肾炎仅次于急性肾炎和原发性肾病综合征 占儿童肾病的9.6% ～19.3% 在儿童继发性肾病中占40%～70%
紫癜性肾炎的肾外表现 腹部表现
内镜特点 粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂和溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,及肠道血管走行相符 病变多发、范围广泛,及临床症状严重程度及病变持续不愈的病程相关 以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于胃和结肠
紫癜性肾炎的肾外表现 腹部表现
右下图:胃镜下显示,在十二指肠降部有粘膜下红斑和出血
过敏性紫癜的病因
病因甚多,主要及遗传、感染、食物及药物等因素有关 感染:细菌(结核菌,ß-溶血性链球菌)、病毒(腺病毒,麻疹、风疹)、寄生虫感染 食物:鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶 药物:青霉素、头孢菌素、解热镇痛药、磺胺类、噻嗪类利尿剂等 其它:花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等
过敏性紫癜的发病机制
紫癜性肾炎的病理 I 型:轻微病变型(染色,×400)
型:系膜增生型(染色,×400)
紫癜性肾炎的病理
紫癜性肾炎的病理 型(光镜染色150):肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞(箭头)
紫癜性肾炎的病理 新月体的意义
新月体是影响预后的重要因素, 50%以上肾小球新月体形成的患者预后较差 过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见的原因 40%的患者活检有新月体,其中, 50%以下肾小球新月体形成占80%, 5075%肾小球新月体形成占20%,超过78 年中华儿科学分会临床分6型 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型
紫癜性肾炎的肾外表现 皮疹
多以典型皮肤紫癜为首发 以四肢伸侧及臂部多见，躯干极少累及 大小不等，对称分布，分批出现，可伴皮肤水肿、荨麻疹，单独或互相融合，颜色深浅不一，高出皮面，按之不褪 色，7~14日逐渐消退
肾炎发生的时间较早 4周内:85% 6周内: 91% 6个月内:97%
紫癜性肾炎概述
紫癜性肾炎概述
肾受累危险性增高的因素 年龄大 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以上
肾功能损害持续的因素 皮疹持续时间长 血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 )
紫癜性肾炎概述
紫癜性肾炎的肾外表现 皮疹
重者:紫癜可融合成大血疱,中心坏死 病理:白细胞破碎性血管炎表现
紫癜性肾炎的肾外表现 腹部表现
腹部症状有恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、血便 其中腹痛最为常见，常为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周和下腹部，部分有易及阑尾炎相混淆的右下腹痛 发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为急腹症 52%有不同程度胃肠道出血,多为自限性, 严重肠道出血发生率为0-8.2% 肠套叠发生率<3%,肠穿孔和肠梗阻发生率均为0.5%
紫癜性肾炎的病理 免疫荧光
在系膜区和毛细血管襻沉积,可伴有 、 和C3，一般无C1q和C4 增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性沉积
紫癜性肾炎的病理 电镜
系膜区电子致密物沉积,常小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮下沉积) 图:系膜有电子致密物沉积,
过敏性紫癜性肾炎
过敏性紫癜概述
以系统性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病 经典四联症:皮肤、胃肠道、关节和肾脏受累 发病率 国外:20.4 /10万 台湾:12.9/10万 4～6岁约为: 70.3 /10万
过敏性紫癜概述
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁 男多于女,男:女约为2:1 冬春季发病居多
由免疫复合物介导的系统性小血管炎,毛细血管脆性及通透性增高,血液外渗,从而引起皮肤、黏膜、内脏器 官等多部位病变 主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同时有细胞因子及炎性介质的参及,遗传免疫因素的作用也同时存 在
过敏性紫癜的病理
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞浸润等,血管壁有沉积 右下图示急性坏死性小动脉炎( 染色,×300)
内皮下有节段性电子致密物 沉积
紫癜性肾炎的临床表现
常规尿检发现过敏性紫癜肾脏受累率为4060% 尿检正常者肾活检也可发现肾小球炎症病变 肾脏病多发生于全身其他脏器受累后数天或数周
紫癜性肾炎的临床表现
主要为短暂或持续镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿少见 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不同程度肾损害 肾脏受累的程度及皮肤、胃肠道和关节受累的严重程度无关 大多数患者（72%）能迅速完全缓解 2-5%可进展到，如伴大量蛋白尿，50%患者进展到