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儿科学——小儿贫血

生后1周-3月(生理性贫血期) RBC 3x1012/L, Hb100g/L
婴幼儿期(3月-1岁) RBC 4x1012/L, Hb 110g/L
小儿贫血
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网织红细胞
初生3天内: 4-6%
1-2月:
0.3%
以后 :
0.5-1.5%
有核红细胞
出生时: 3-10/100 WBC
1周后消失
小儿贫血
小儿贫血
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贫血的诊断
病史: 发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、 家族史
体格检查:生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结 实验室:
外周血-----红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板 骨髓涂片-----增生、分类、特殊染色补充造血原料 特殊检查-----血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢 其他-----肾功能、大便潜血、寄生虫检查
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概述
定义
由于营养的因素使体内铁缺乏,导致血红蛋白 合成减少的一种贫血。
临床特点:
小细胞低色素性 血清铁和转铁蛋白饱和度降低 铁剂治疗效果好
发病情况
小儿贫血
30
缺铁性小儿贫贫血血发病率
31
血红蛋白 肌红蛋白
含铁酶
运转铁
贮存铁 (铁蛋白、 含铁血黄素)
小儿体内铁的分布
约占体内铁 含量(%)
特点
65(3/2)
可反复利用。Fe↓→Hb↓
3 0.2-0.4
0.1-0.4 30
肌红蛋白对氧亲和力比Hb强。 Fe↓→?
细胞色素酶、过氧化酶等氧 化还原酶是细胞代谢不可少 的物质,Fe↓→酶功能↓。不 可利用铁。 与运铁蛋白结合在组织间运 转。
小儿贫血
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白细胞总数变化 出生时:15-20 x109/L 6-12小时: 21-28 x109/L 生后1周: 12x109/L 婴儿期: 10 x 109/L 学龄期: 8 x 109/L
小儿贫血
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白细胞分类的变化
(%)70
60 50 40 30 20 10
4-6天
淋巴细胞
中性粒细胞
小儿贫血
(Anemia in Children)
小儿贫血
1
小儿造血系统的发育
造血器官发育
胚胎期造血 生后造血
造血细胞发育
小儿贫血
2
100
细 胞 构 75 成
50
卵黄囊 中 胚 叶 造 血 期
25
肝 肝脾造血期

骨髓 骨髓造血期
淋巴结
%
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(月)源自胚胎期造血3 小儿贫血
小儿贫血
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年龄 新生儿 1-4月 4-6月 6月-6岁 6岁-14岁
贫血的诊断标准
Hb ( g/L) <145 < 90 <100 <110 <120
中国 世界卫生组织
小儿贫血
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程度分类 病因分类 形态分类
贫血分类
小儿贫血
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轻度 中度 重度 极重度
贫血分度
RBC
×1012/L
Hb ( g/L)
12
血血红红蛋 蛋肽链白成8周分6变月 化初生 白
胚胎期
Gower1,2ε2 Gower2, 2 ε2 Portland 22
8周以 前,3月 消失
6月~1 2岁 岁
胎儿期 HbF 22
成人
HbA 22
增加 90% 70% <5% <2% 5~10% 30% >95% >95%
HbA2 2 2
<1% 2~3% <3.5%
<32
小儿贫血
IDA
22
小细胞性贫血
缺铁性贫血 地中海贫血 铁粒幼细胞性贫血 慢性感染 慢性失血 严重营养不良 铅中毒
小儿贫血
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正常细胞性贫血
急性失血 急性再生障碍性贫血 急性感染 慢性肾炎、肾功能衰竭 缺铁早期 结缔组织病 骨髓肿瘤细胞浸润 恶性肿瘤全身播散 肝脏病 其它红系造血障碍
小儿贫血
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巨幼细胞性贫血
维生素B12或叶酸缺乏 再障 肝病 切脾后 红系造血代偿性增加 阻塞性黄疸 甲状腺功能减退
小儿贫血
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贫血的临床表现
一般表现: 皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓
造血器官反应: 肝脾淋巴结轻度肿大
各系统症状: 循环呼吸系统----呼吸心跳加快,杂音 消化系统----------食欲减退、腹胀、便秘、舌炎 神经系统-----------精神不振、注意力不集中、易激动 免疫系统----------免疫功能低下,易感染
4-6岁
13579
日数
1 3 5 7 9 11
岁数
小儿贫血
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血小板和血容量
血小板: 150-300 x 109/L 血容量
足月新生儿: 10%体重 儿童: 8-10%体重 成人: 6-8%体重
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小儿贫血的定义与标准
定义 指外周血中单位容积内的红细胞数和 血红蛋白量低于正常。
造血器官发育
生后造血
骨髓造血 髓外造血
小儿贫血
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小儿贫血
5
髓外造血:
各种原因引起贫血,骨髓储备力小,肝、睥、 淋巴结可随时适应需要,回复到胎儿时期的造血状 态。
表现为肝、脾、淋巴结肿大,周围血可出现有 核红细胞和幼稚粒细胞,病因去除后,可恢复正常 骨髓造血。
小儿贫血
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造血细胞的发育
造血干细胞
小儿贫血
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小儿贫血
8
祖细胞
细胞因子
产物
G-CSF
粒单集落形成单位 粒细胞集落刺激因 子
巨核系集落形成单 位
红系集落形成单位
TPO 血小板生成素
EPO 促红细胞生成素
小儿贫血
中性粒细胞
血小板 红细胞
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小儿贫血
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红细胞和血红蛋白量
出生时和生后: RBC 5-7x1012/L, Hb 150-220g/L
小儿贫血
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贫血的治疗
去除病因 合理喂养 药物治疗
铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂 输血治疗
5-10ml/kg 极重度或合并肺炎5ml/kg 造血干细胞 并发症治疗
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营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
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•RBC丢失 急性失血、慢性出血
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贫血的细胞形态分类
MCV(fl)
MCH(pg) MCHC(%)
正常值 大细胞性
80~94 >94
28~32 >32
32~38 32~38
巨幼红
正细胞性 80~94
28~32
32~38
再障
小细胞性 <80
< 28
32~38
肾性贫血
小细胞性 低色素性
<80
< 28
4-3
110(120)-90
3-2
90-30
2-1
60-30
<1
<30
新生儿 Hb(g/L)
145-120 120-90 90-60 <60
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病因分类
•RBC或Hb生成不足 造血因子缺乏:IDA、巨幼红细胞贫血 再生不良:再障 感染、肿瘤
•RBC破坏增多 RBC内缺陷:膜、酶、Hb合成及结构异常 RBC外因素:免疫性、非免疫性
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