营养性缺铁性贫血外周血涂片
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营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片
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遗传性球形红细胞增多症外周血涂片
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地中海贫血外周血涂片
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小儿贫血的诊断
骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：
HbF，Hb电泳、包涵体等
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小儿贫血的诊断
红细胞脆性：增高（HS）
降低（地贫）
特殊检查
红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF
造血干细胞移植 并发症的治疗
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营养性贫血
——营养性缺铁性贫血 ——营养性巨细胞性贫血
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营养性缺铁性贫血
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营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血 红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血
临床上以小细胞低色素性贫血、血清 铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征
婴幼儿发病率最高；对儿童危害大， 是我国重点防治的儿童期常见病
血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病
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红细胞破坏增加
红细胞外在因素
免疫性： 新生儿溶血症，自身免疫性溶血， 药物性免疫性溶血
非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC
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红细胞丢失过多
▲急性失血性贫血 ▲慢性失血性贫血
牛奶过敏、钩虫、月经过多
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形态分类
*MCV(fl) MCH(pg)
Eastern Western Pacific Mediterranean
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铁的代谢
人体内铁含量及其分布
铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关
新生儿 75mg/kg
成人男性 50mg/kg
女性
35mg/kg
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分布
血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32% 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁
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Diet 8mg/d
Intestine
0.9mg/d
Urine,sweat, Skin etc
自由铁池
Plasma 0.5mg (0.1%)
Sloughed mucosal cell + GI bleeding
Faeces
7.4 mg / d
~0.25mg/d
Bile,Hb 0.05 mg/d
▲造血物质缺乏
缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏) VitB6 缺乏、VitC 缺乏、蛋白质缺乏、铜缺乏
▲骨髓造血功能障碍
再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
▲其它
感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
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红细胞破坏增加
红细胞内在异常
红细胞膜结构异常： 遗传性球形红细胞增多症
红细胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK缺乏
儿科学
小儿贫血概述
ANEMIA
2
血红蛋白正常值
世界卫生组织
6月～6岁≥110g/L 6～14岁≥120g/L
中国儿科血液学组
新生儿≥145g/L 1～4月≥90g/L 4～6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
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贫血定义
外周血单位容积内红细胞或血红蛋白 量低于正常
4
贫血分度
极重度 重度 中度 轻度
病程经过和伴随症状
• 起病快、病程短：急性溶血或急性出血 • 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血 • 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿、出血、感染、神
经症状、骨痛、肿块、肝脾肿大等
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小儿贫血的诊断
喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫)
慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血
FEP(ZPP)
基因分析
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小儿贫血的治疗原则
去除病因 一般治疗 药物治疗
• 铁剂—IDA • 维生素B12、叶酸—巨细胞贫血 • 皮质激素—自溶、纯红再障 • 联合免疫抑制—再障
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小儿贫血的治疗原则
输红细胞
• 注意适应症、速度和量 • 一般每次5～10ml/kg • 极重度或合并肺炎：5～7ml/kg
正常 大细胞
80～94 >94
正细胞
80～94
单纯小细胞 <80
小细胞低色素 <80
28～32 >32
28～32 <28 <28
*MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度
MCHC(%) 32～38 32～38 32～38 32～38 <32
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贫血临床表现
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贫血为公共卫生问题的分类（WHO）
发生率 <15% 15～40% >40%
分类 低 中 高
30
Prevalence of anemia in children
0～5 years old WHO region，1998
70
60
50
40
30
20
10
0
Africa消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶 有舌炎, 舌乳头萎缩
神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易 激动
免疫系统：免疫功能下降，易感染
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小儿贫血的诊断
病史
发病年龄： 出生时：产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸：新生儿溶血病 婴儿期：营养性、遗传性 儿童期：失血、再障、其他
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小儿贫血的诊断
血红蛋白 <30 (g/L) *(<60)
RBC数 <1.0 (×1012/L)
<60 (<90)
<2.0
<90 (<120)
<3.0
<120 (<145)
<4.0
*括号内为新生儿分度标准
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贫血分类
病因分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
6
红细胞和血红蛋白生成不足
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小儿贫血的诊断
体格检查
生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、粘膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结
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小儿贫血的诊断
实验室检查
血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因
RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能
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Liver+ RE cells 60 mg (15.9%)
贮存
Muscles &enzymes
15 mg (4%)
Bone Marrow 20 mg
(5%)
Red blood Cell (Hb) 280 mg
(75%)
与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关
一般表现
皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口唇、脸 结膜)苍白为突出表现
易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下， 体格发育迟缓
髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大
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非造血系统表现
循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛 细血管愽动；重度时心脏扩大，杂音，心衰