多系统萎缩12例临床分析
马振亮　王长华3　高宗恩33
(青岛市第三人民医院,266041　3北京协和医院　33胜利油田中心医院)关键词　神经萎缩性疾病;多系统萎缩;病例分析
多系统萎缩(M SA)是一组原因不明的神经多部位萎缩性疾病,包括橄揽桥小脑萎缩(O PCA)、纹状体黑质变性(SND)、Shy-D rager 综合征(SD S)。

现对1981～1996年三所医院住院治疗的12例进行分析。

1　临床资料
111　O PCA　本组12例中有3例,男2例,女1例;均为散发,以进行性小脑功能损害为主。

发病年龄34～52岁,平均42岁。

病程1～7年,平均411年。

首发症状:走路不稳3例,2例男性中1例伴头晕、阳萎。

11111　小脑症状:均有小脑性共济失调,3例表现有行走不稳,2例有4～6年不能行走史,2例有小脑性语言,1例肌张力降低。

11112　锥体束表现:2例有两侧病理征,另1例仅有腱反射亢进,肌力无变化,3例腹壁反射减弱。

11113　锥体外系症状:1例在第6年出现静止性震颤,动作缓慢,肢体协调动作差,肌张力增加,表情呆板。

11114　植物神经症状:2例均有阳萎,排尿排便障碍,另一女患者有出汗障碍,在第4年出现体位性低血压,渐出现声音嘶哑。

经喉镜检查发现为声带麻痹(V ocal co rd paralysis V CP)。

112　SD S　共8例均为男性,年龄41～58岁,发病至就诊时间1～11年,均无家族史。

6例首发症状为植物神经功能障碍,2例为植物神经症状与小脑症状几乎同时出现。

开始发病为头晕、晕厥者4例(50%),以阳萎为首发症状者3例(3715%),另1例表现为出汗障碍,双下肢麻木不适。

11211　植物神经症状:8例均以植物神经症状为主,均有体位性低血压,卧立位压差为(511～911) (3.0～9.1)kPa,有晕厥史者4例,6例有膀胱功能障碍。

主要表现为尿频、尿急,尿流变细,排尿困难,尿不尽。

2例行膀胱测压试验为低张力性膀胱,1例经造影检查为神经原性膀胱,B超示前列腺不大。

6例有直肠功能障碍,表现为便秘或便秘、腹泻交替。

6例有出汗障碍。

11212　小脑症状:8例中3例有小脑性语言,6例有步态蹒跚,步基宽,指鼻不准,双手轮替动作差, Rom berg阳性5例,2例肌张力低。

11213　锥体外系症状:3例肌张力增高,行动迟缓,表情呆滞,2例有明显的静止性震颤,其中1例有声带麻痹,呼吸困难,进行了气管切开。

11214　锥体束征:5例有腱反射活跃或亢进,1例有病理征。

113　SND　本组12例中1例为SND,男性,57岁。

5年前始出现下肢肌张力高,行走困难,走路欠稳,渐出现上肢静止性震颤,表情呆板,双侧均出现病理征。

呈进行性加重,最后突然出现喉鸣,声嘶,饮水呛咳,呼吸困难,经喉镜证实为双侧V CP。

经气管切开抢救治疗无效死亡。

病理检查示壳核神经细胞变性脱失,中脑黑质色素细胞明显减少,符合纹状体黑质变性病。

2　讨论
O PCA、SD S及SND均属于M SA,其临应表现虽有所区别,而病理改变基本相似。

主要累及纹状体、黑质、小脑、下橄榄体、桥脑基底核、脊髓中间、外侧角及前角等部位的神经细胞,而发生变性减少或脱失。

临床上依各组症状是否出现及表现严重程度,将M SA分为O PCA,SD S和SND。

由于CT和M R I的应用使O PCA早期诊断成为可能。

如果O PCA伴有较为典型的植物神经症状,即符合SD S的诊断,若有典型的帕金森氏综合征表现,则应诊断为M SA[1,2]。

O PCA有以下特点:①有缓慢进展地进行性小脑性共济失调;②CT或M R I示脑干和(或)小脑萎缩并除外脑血管病、占位性病变、炎症及其他器质性疾患;③腱反射亢
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进,病理征阳性;④可伴有不典型的植物神经功能障碍和不典型的锥体外系表现。

本组中3例O P2 CA有女患1例,在发病第4年出现典型的体位性低血压等植物神经功能障碍,并伴有V CP,故提示多系统受累,诊断为M SA更为恰当。

诊断SD S者应当具有:①有体位性低血压;
②男性有阳萎,男女均有膀胱直肠功能障碍;③出汗障碍,多汗或少汗;④有小脑性共济失调或锥体束受累。

若伴有典型的帕金森综合征表现,则亦应诊断为M SA。

本组8例SD S有2例出现帕金森综合征典型症状,其中1例伴有V CP,故该2例病人应归为M SA。

SND在临床上表现为帕金森综合征,由于变性不仅存在于黑质,而且累及纹状体,故多巴胺治疗无效,此可与帕金森病区别。

本组12例中有3例出现声带麻痹(V CP),戴志华报告100例O PCA患者[2],伴声音变化者94例。

A drian[3]对12例非选择的SD S病人,通过喉镜观察,发现其中有8例伴有严重的V CP。

F red2 erik[4]经对7例M SA伴有植物神经衰竭的病人进行睡眠监测,提示有V CP所致的睡眠呼吸困难及喉鸣,甚至窒息。

7例有5例死亡于夜间睡眠中,尸检1例M SA伴V CP者,未能发现支配声带的疑核病变。

A drian认为,喉肌及声带是由与迷走神经有关的疑核和后面核(retrofalcia nucleu s)共同支配,故后者病变亦可致V CP。

所以对于M SA病人,常规的喉镜检查十分必要,有声嘶、夜间呼吸困难者,及时正确地进行预防性气管切开实属必要[5]。

由于M SA病因尚未明确,目前尚无确切的治疗方法。

小脑及锥体外系功能异常是影响病人生活的主要障碍,待病人出现球麻痹时将影响病人生命。

参　考　资　料
[1]Berciano J.O livopontocerebellar atrophy:a review of
117cases.J N eurlo Sci,1982;53:253
[2]戴志华,等1O PCA100例临床分析1中华神经精神
科杂志,1991;241111
[3]A drian W illiam s1V ocal co rd paralysis in te shy-
D rager Syndrom e Journal of N euro logy.N euro2
surgery and P sych iatry,1979;42:151
[4]F rederik,et al.A bno rm al resp irati on and sudden
death during sleep in m ulti p le system atrophy w ith autonom ic failure.N euro logy,1990;40:679
[5]马振亮,王长华,等1伴声带麻痹的M SA4例报告1
中国神经精神疾病杂志,1994;20(1):56
(收稿日期:1996—10—14)　
严重低钙血症引起巨大倒置T波2例
高　芳　黄显娥
(文登中心医院,264400)
关键词　低钙血症;心电图;T波变化;T波　
例11患者女性,38岁。

因双下肢浮肿,呼吸困难,不能平卧,于1995年8月6日入院治疗。

入院时诊断:慢性肾功能不全。

查体:BP21 10kPa、P100次 分、R18次 分,颈静脉怒张,双肺散在湿罗音,肝肋下3c m,剑突下5c m,双下肢轻度浮肿。

入院时做心电图:窦性心律100次 分,心电轴+ 38°、Q-T间期0152秒、T 、 、 、ovF、V3、V4、V5、V6倒置明显且振幅较大。

血生化: N+a138mmo l L,k+4.1mmo l L,C#a112mmo l L。

例21患者女性,45岁。

因反复双下肢浮肿于1995年12月8日入院治疗。

入院时查体:BP20 12kPa、P95次 分、R16次 分,双睑水肿,双肾区叩痛,双下肢浮肿 度,余无特殊。

化验:血钠140mmo l L,血钾317mmo l L、血钙1135mmo l L,心电图示:窦性心律,95次 分,心电轴+60°,Q -T间期0156秒, 、 、aV F、V3、V5的T波倒置,双肢对称,振幅较大。

讨论　上述两例患者严重低血钙,引起显著T波变化。

关于低钙时T波异常的发生机理,可能是由于Q-T间期延长,使心室收缩时间延长,心脏做功量增加,发生相对性心肌缺血。

通常低血钙时,在心电图表现中,Q-T间期变化较明显,但T波变化不多见,常被忽视。

本病例提示,当遇到巨大倒置的T波时,除应考虑慢性冠状动脉供血不足外,还应考虑到低钙血症也可引起此类心电图改变。

(收稿日期:1996—09—04)　
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