硬皮病临床路径
一、硬皮病临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为硬皮病(IＣD—1０:M34。
９02)
(二)诊断依据、
一)局灶性硬皮病
1、硬斑病:较常见、最常发生于腹、背、颈、四肢、面、初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达1~１0ｃm或更大,呈淡黄或象牙色。
表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。
局部无汗,也无毛发。
经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。
可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。
皮损得数目与部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。
皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。
２、带状硬皮病:皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。
额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩、带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉与筋膜,最终硬化固定于下方得组织,常引起严重得畸形。
在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩与爪状手。
3、点滴状硬皮病:多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。
损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色得集簇性或线状排列得斑点,圆形,有时稍有凹陷。
病变活动时,周围有紫红色晕。
早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉、病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。
某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩得色素沉着。
二)系统性硬化症
１980年美国ＡRA分类标准:
１。
主要标准
近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧与硬化、这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸与腹部)。
2、次要标准
(1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。
(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。
(3)双侧肺间质纤维化。
胸片显示双侧肺基底部网状得线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观、
符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为系统性硬化症。
亚型:CREＳT综合征,具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指与毛细血管扩张５项中得3项及抗着丝点抗体可确诊CＲEST综合征。
1998年ACR关于SＳC修订得分类标准:
1、弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端与近端外,皮肤增厚还累及躯干。
2。
局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)得远端,但可累及面部与颈部、
3.无皮肤硬化得硬皮病
临床无皮肤增厚表现。
但有特征性得内脏表现与血管及血清学异常。
4、重叠综合征或MＣTD
上述3种情况中任一种与诊断明确得类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎与(或)皮肌炎同时出现为重叠综合征。
同时具有上述疾病得临床特征,但不能单独诊断为上述某一种疾病时成为MCTＤ,血清中常有高滴度得抗U1RNP抗体。
5。
未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症得临床与(或)血清学特点,但无系统性硬化症得皮肤增厚与内脏异常。
(三)治疗方案得选择。
《硬皮病诊断及治疗指南》(中华风湿病学,2０11年)
1。
糖皮质激素。
２、免疫抑制剂。
3、改善微循环药物。
4、保暖、避免吸烟。
５.ACＥI/ＡＣＲ、肺动脉高压靶向药、抗纤维化等脏器受累时得治疗。
６.合并症得治疗。
7、植物类抗风湿药等中医中药疗法、
8、血液净化治疗、
(四)标准住院日为3-21天、
(五)进入路径标准、
1。
第一诊断必须符合IＣD—10:M34、９02硬皮病疾病编码。
2、当患者同时具有其她疾病诊断,在住院期间得治疗不影响第一诊断得临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)入院第１－3天。
1、必需得检查项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;
(2)血液学检查:大生化、AＮA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、AＮＣA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、ＣRP、抗“Ｏ”、凝血系列、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、结核等); (3)胸片或肺高分辨率CT、心电图、心脏超声;甲襞微循环检查。
2。
根据病情选择:
(1)皮肤活检病理检查;
(２)右心导管检查;
(3)肺功能检查;
(4)腹部超声(肝、胆、胰、脾、双肾)、腹部CT、关节Ｘ光片、骨密度检查;
(6)甲功、肿瘤标志物、浅表淋巴结超声、泌尿生殖系超声等鉴别诊断所需得检查、
(7)骨代谢指标;
(８)合并症得相关检查;
(七)药物选择与使用时机、
1。
一般治疗
(１)糖皮质激素:总得来说对本病疗效不显著,但对炎性肌病、间质性肺病得炎症期有一定疗效;在早期水肿期、关节痛与肌痛亦有疗效、剂量为泼尼松30～40mｇ/ｄ,连用3～４周,渐减至维持量l０~15mg／d。
(２)免疫抑制剂:甲氨蝶呤可改善系统性硬化症相关得皮肤病变进展。
环磷酰胺、环孢素Ａ、硫唑嘌呤、雷公藤、秋水仙碱、沙利度胺等对皮肤关节与肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效与减少糖皮质激素用量、
2.对症治疗
(1)雷诺现象、指端溃疡:勿吸烟,手足避冷保暖。
应用改善微循环、扩血管药物,如前列地尔、硝苯地平、阿司匹林,如症状较重,有坏死倾向,可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。
手指坏疽可考虑交感神经阻断术。
(2)胃肠道受累:①质子泵阻滞剂;②胃肠动力药;。
(３)硬皮病相关肺动脉高压:应用靶向药物,如波生坦、西地那非、依前列醇等。
(4)硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病,可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗,可应用吡非尼酮抗纤维化、
(5)硬皮病肾危象:ACEI/ARB可用于硬皮病肾危象。
用中大剂量糖皮质激素(≥15ｍg/ｄ强得松或者等效剂量得糖皮质激素)可能就是硬皮病肾危象得危险因素,因此,对于使用糖皮质激素得系统性硬化症患者,应严密监测血压与肾功能、血液净化治疗也就是硬皮病肾危象治疗中得重要组成部分。
3.中医中药治疗;
４。
其她系统累及得治疗。
５。
合并症得治疗。
(八)住院期间检查项目。
１。
必须复查得检查项目:
(1)血常规、尿常规;
(2)肝肾功能、电解质、血糖等生化;
(３)血沉、ＣRP等炎症指标。
2.根据患者病情选择复查项目等。
(九)出院标准。
1。
临床症状好转、
2.炎症指标下降、
3.糖皮质激素可改为口服。
4、没有需要住院处理得并发症。
(十)变异及原因分析。
1。
对常规治疗效果差,需延长住院时间。
2。
如发生呼吸衰竭或重度肺动脉高压等严重合并症时,需延长住院时间,增加住院费用。
(十一)疗效评估
1。
完全控制:临床症状消失,各项实验室检查指标恢复正常、
2、显效:临床症状好转,8０%得实验室检查指标恢复正常、
３、有效:临床症状好转,实验室检查指标有所改善、
４、无效:临床症状未有改善,实验室检查指标无明显变化、
二、硬皮病临床路径表单
适用对象:第一诊断为硬皮病(IＣD－1０:Ｍ34。
9０2)
患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号:
住院日期: 年月日出院日期: 年月日标准住院日:3-21天。