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• 正常颅压脑积水：患者有步态障碍，可伴 智能障碍和小便失禁，头颅CT见脑积水。 • 起病缓慢，常继发于SAH、颅内感染、 脑部手术等，是脑脊液吸收障碍所致。 • ★路易体痴呆：患者可有智能障碍、视空 间障碍，（发作性觉醒程度下降），语言 减少，伴生动形象的视幻觉（场景和情节） ，PDS运动特征，神经安定剂极度敏感可 诱发病症，症状波动，可有明显顶枕叶萎 缩。短时间内左旋多巴反应良好，但可诱 发幻觉与谵妄。
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• 纯运动不能诊断参考标准：以步态或言语 冻结起病，且进行性发展；无肢体强直与 震颤；对左旋多巴无持续治疗反应；5年内 无痴呆和眼外肌麻痹。如果随访出现强直、 少动、垂直型眼球运动障碍、锥体束征、 重复语言和痴呆等，即符合进行性核上性 麻痹的诊断。
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病案分析
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患者男性，61岁，因“起步困难4年， 加重伴声音低沉、睁眼困难1月”收入院。患 者于4年前打羽毛球时发现运动稍慢，跟不 上节奏。数月后逐渐出现行走时起步和转 身困难，开步时如磁铁样粘在地上，于原 地踏步或跺脚，需要10余秒方可迈步，但 一旦起步行走正常，无肢体震颤，无大小 便障碍。
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遂到多家省市级医院就诊，行头颅MRI未见 异常，考虑帕金森病，给予美多巴0.125g tid 治 疗，但无明显疗效。1年余前因跌倒致左足骨折。 1年前在山东某医院考虑晚期帕金森病，并行脑深 部电刺激手术（DBS），术后患者起步困难无明 显改善，此后一直服用美多巴0.25g tid治疗。 • 近1月来因起床时双上睑下垂，或闭眼后不能 自行睁眼，需要用手拨开眼睑，拨开眼睑后睁眼 正常，无晨轻暮重现象；起步和转身较前更困难 ，起步受阻在1分钟以上；伴书写困难，字越写越 小，写出的字难以辨认；说话声音低沉，语速变 慢；双上肢活动正常，无视物成双，无智能下降 ，无幻觉等。
在冻结步态的疾病谱中，纯运动不能 pure akinesia与原发性进行性冻结步态的临 床表现非常相似，有时难以鉴别。原发性 进行性冻结步态患者，突出症状为缓慢进 展的冻结步态，在冻结步态解除后步态恢 复正常。冻结步态在极早期出现，在数年 内是始终突出的甚至唯一的症状，则支持 原发性进行性冻结步的诊断，也是和纯运 动不能的鉴别要点之一。
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• 原发性进行性冻结步态：患者以冻结步态 为主要表现，可能有智能和语言障碍，但 不突出。 • 早期冻结步态，逐步进展，可有肢体联 动活动减少，姿势弯曲，无姿势不稳和跌 倒，无运动迟缓和上视麻痹，最终无法独 立行走。头颅影像无明显异常。 • 多旋多巴无效，司来吉兰、雷沙吉兰有 较好疗效。利他林、多奈哌齐可能有效。
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帕金森病
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冻结步态是晚期帕金森病的第五个核 心症状，冻结步态多出现在疾病的晚期， 伴慌张或前冲步态，以及长时间使用左旋 多巴或多巴胺受体激动剂后，一定伴有震 颤或肌强直，对左旋多巴和脑起搏器治疗 无反应。 • 需要鉴别帕金森病的少动，少动对左旋 多巴反应良好，而冻结步态对左旋多巴无 反应。如冻结步态出现在疾病的早期，且 为主要症状，需慎重考虑帕金森病的诊断 是否正确。
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• 原发性进行性冻结步态： 部分可伴姿位性震颤、 运动迟缓、痴呆等，偶可伴轻度书写和言语异常 ；3年左右可出现姿势不稳、跌倒，最终发展到轮 椅状态；无锥体系、脑干、小脑、自主神经的症 状和体征。美多巴治疗无效，司来吉兰治疗有效 ，疗效呈剂量相关性。而纯运动不能以显著的步 态、书写和言语冻结现象为主要表现，大多数患 者有眼睑异常，多数最终会出现眼外肌运动异常 。纯运动不能无震颤、强直和痴呆，对左旋多巴 无反应。 • 司来吉兰是和种MAO-B，抑制脑内脑内 MAO-B和DA的重摄取，增加内源性的DA浓度。
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• Binswanger病：记忆下降，情感障碍，尿 失禁，步态障碍，MRI示大脑大片中重度脱 髓鞘改变，大脑皮质相对完好。 • 进行性核上性麻痹：中老年，运动迟缓， 核上性眼有麻痹，四肢张力高，进行性发 展。发作性向后跌倒，可伴言语（重复刻 板）和认知功能障碍，多巴胺反应差。与 皮质基底节变性比，对称性，头颈后仰， 向后跌倒多。
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辅助检查
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心理测试：无焦虑、无抑郁状态。头颅 CT示1-7层未见异常，其余层面因金属干扰 显示不清。简易智能量表测试27分。肌注 新斯的明1mg半小时后，患者睑裂大小和说 话音量无明显变化，而转身、起步有明显 好转，起步受阻时间10余秒。而改用溴吡 斯的明60mg tid，行走起步、转身仍困难 ，但自觉起步时稍感轻松。
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血管性帕金森综合征(VP)：患者脑梗塞 病史；脑卒中的高危因素；头颅影像检查 未见梗塞灶。如腔隙性脑梗塞、 Binswanger病等。 • VP患者年龄较PD大，有TIA或脑梗死 病史；CVD高危因素；症状多不对称，步 态障碍突出，即凝滞步态；可伴有肌强直、 运动减少、姿势反射异常，震颤少见，有 者更接近老年性震颤。PD 2/4主症，左旋 多巴无效，或疗效差、持续时间短；MRI示 2处以上梗死灶。 •
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• 查体：面部表情缺乏，声音低微，起步和转身困 难（起步受阻时间60秒以上），但起步后行走基 本正常。计算力、记忆力和定向力正常。双瞳等 大等圆约3mm，对光反射灵敏，眼球运动正常， 伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力5级，双上肢肌 张力和腱反射正常，双下肢肌张力正常、膝反射 （+++），未见肢体震颤，共济运动正常，双侧 病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
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• 皮质基底节变性：患者可有失用（异已手） 、失认，失语，伴皮质型感觉障碍，不对 称性皮质萎缩。可有垂直性注视麻痹。 PDS表现，多单侧起病，缓慢进展；40% 锥体束损害，60%构音障碍。左旋多巴无 效。 • 异已手征：右利手患者，突然忽视无 瘫痪的左手，可无意识的使用左手，但有 意识的双手配合时，拒绝使用或讨厌左手， 认为不是自己的手，可将手藏在背后或抓 在右手中。
冻结步态分析
概述
• 冻结步态是一种少见的步态障碍，患者在 起步、转身或通过狭窄通道时步态明显受 阻，双脚像被粘在地上，原地小碎步踏步 、起步犹豫，但一旦冻结消除，行走如正 常人。 • 可见于帕金森病晚期、血管性帕金森综合 征、正常颅压脑积水、进行性核上性麻痹 、多系统萎缩、路易体痴呆、皮质基底节 变性、原发性进行性冻结步态、纯运动不 能等疾病。