• 与经典型多发性硬化（CMS）、MS变异型、视 神经脊髓炎（NMO）等临床鉴别有一定困难。 因此，必须重视和深入认识ADEM
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流行病学
• 发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及 青壮年。儿童病例男性较多，成人则相反
• 儿童发病有季节性，冬春季为高峰，可能与 上呼吸道感染的高发病率有关
• 横贯性脊髓炎（ATM）也可作为一个独立的疾 病实体，由麻疹、流感和乙肝病毒引起
• ATM患者中1/3可完全恢复，1/3能部分恢复， 1/3不能恢复
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ADEM的临床异质性
• 各学者对ADEM临床分型存在争议 • 目前认为，ADEM临床上主要分为3型：除了既
往认为的单相病程ADEM外，还存在2个变异型 ，即复发型和多相型DEM，但以单相型ADEM最 多见
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ADEM的临床异质性
• 多相型DEM（MDEM）
–在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治 疗1个月之后，出现了新的ADEM事件
–而且新的事件不管在时间上，还是在空间上 都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学 检查都有新的病灶发现
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ADEM的临床异质性
• RDEM和MDEM的发病机制尚不清楚，目前认为 可能与以前受损部位的抗原暴露或分子模拟 学说有关
–患者3个月内可以有症状、体征的波动，或出 现新的症状、体征，或影像学改变
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ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
–影像学显示多发性病变，尤其是白质的病变 ，但看不到既往的白质病变
–头颅MRI的T2WI或FLAIR序列可见多发性、大 片高信号病灶（直径1～2 cm），位于幕上、 幕下的白质及灰质，尤其是基底节和丘脑更 易受累
• 约2/3儿童和1/2 成人有前驱感染或疫苗接种 的临床证据，其后数天或数周出现NS症状， 潜伏期平均为4～13d，而在所有ADEM患者中 疫苗接种后ADEM所占比例小于5%
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病因与发病机制
• 目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗 接种有关，但仍未明确
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病因与发病机制
• 临床表现及组织病理学均与ADEM的动物模型 相似；研究认为可能有两种发病机制：
–分子模拟理论：微生物（或疫苗）的蛋白质 与人体髓鞘蛋白某些肽段结构相似，分享共 同抗原，触发自身免疫反应
–炎症瀑布反应理论：微生物引起神经组织损 伤，导致封闭抗原通过受损的血脑屏障逸出 到外周循环系统，继发自身免疫反应，反过 来损害CNS
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病因与发病机制
• 有研究报道1484例造血干细胞移植者有3例发 生ADEM，其病因不清，可能与长期应用免疫 抑制/免疫调节药物有关
• ADEM病例组中人类白细胞抗原HLADRB1*16和 HLA-DQB1*05的基因频率显著高于健康对照组 ，提示可能有遗传易感性
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ADEM的临床特点
• ADEM常见的症状包括发热（43％～52％）、 头痛（45％～58％）及不适感
• 常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束 征（85％）、急性偏瘫（76％）及共济失调 （59％），1/3的患儿有脑膜刺激征
–脊髓MRI显示境界清楚的髓内病变，可有不同 程度的增强
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ADEM的临床异质性
• 复发型DEM（RDEM）
–在第1次ADEM事件3个月只是时间上的复发，没有空间的 多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现 仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现
• 癫癎在ADEM儿童中多见，且以局灶运动性癫 癎为主，有的会发展成癫癎持续状态
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ADEM的临床特点
• ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，表 现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主神 经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功能 受损，80％～90％患者出现感觉障碍或感觉 异常，50％患者出现截瘫
急性播散性脑脊髓炎
杭州市儿童医院 李光乾
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概述
• 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫介 导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经 系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾病（ IIDDs）
• ADEM缺乏特异的生物学标志，诊断主要依靠 临床特点及影像学改变
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概述
• 以往曾认为单相性是其病程特征，现已发现2 个复发变异型，包括复发型DEM（RDEM）和多 相型DEM（MDEM）
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2007-5-22
经甲强龙及丙球 治疗明显好转
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2007-5-30
急性播散性脑脊髓炎（假肿瘤型脱髓鞘）
M/9，注射“白百破”疫苗后2周后，出现右下肢无力，进 而发展至右半身抽搐，无发热，外院诊断为“胶质瘤”
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病灶明显增强，见“垂直征”
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急性播散性脑脊髓炎 激素治疗1月后复查
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辅助检查
• 脑脊液
–正常或白细胞计数、蛋白定量升高 –PCR检测阴性 –寡克隆区带（OCB）多为阴性或短暂性阳性 –24小时鞘内IgG合成率增加
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辅助检查
• MRI 是最重要的临床诊断工具
–T2WI和FLAIR序列表现为片状边界不清的高信 号，多发、双侧不对称。病灶累及范围广泛 ，包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半球 灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累；以 丘脑和基底节易受累，病灶多不对称
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急性播散性脑脊髓炎 治疗3月后复查
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ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
–即ADEM，是指CNS多个部位受损的一次性急性 或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件
–尽管临床表现多样，但必须具有脑病的临床 表现，如过度兴奋、易激怒和不同程度的意 识障碍。临床症状可完全恢复或留有部分残 疾；既往没有脱髓鞘事件发生，也没有其他 病因可以解释此次事件
–胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病 变更易出现在多发性硬化患者
–有11%~30%的患者可出现强化病灶
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急性播散性脑脊髓炎 注射腮腺炎疫苗8天后出现症状
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急性播散性脑脊髓炎 激素治疗后复查， 白质病灶明显减少
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M/2（000256527） 2007-5-4
急性播散性脑脊髓炎（累及基底节区） 精品课件 注射麻疹疫苗10余天后出现嗜睡，行走不稳