血容量
麻醉的术前评估
? 术前重点评估心、肺、血管病变的严重程度： 1. Qp/Qs：先心病病型、体格发育、发绀程度、分流
量及肺血管发育（心导管检查）
2. 发绀：SpO2、HCT、缺氧发作、代谢性酸中毒 3. 心功能不全：心功能分级 4. 肺功能不良：肺炎、肺不张、肺动脉高压 5. 其它：代酸、电解质紊乱、心脏发育畸形
素类、抗惊厥等） ? 妊娠早期受到放射性物质（X线） ? 病毒感染：怀孕3-8周 如流感、风疹等 ? 引起子宫内缺氧的慢性疾病 ? 近亲结婚 ? 不良嗜好：吸烟、酗酒、吸毒等
先心病的分类
? 紫绀型： 肺血正常：轻型法四、法四伴 PDA 肺血减少：法四、三尖瓣闭锁 肺血增多：大血管错位、单心房、单心室、完 全肺静脉异位引流、永存动脉干
血症，呼吸治疗，强心治疗。
麻醉的核心内容
? 促进病人从病理生理状态向正常生理状态转化：
1. 全身血液分布异常（ Qs:Qp 失配） 2. 左心或右心发育不良（心肌收缩、舒张功能异常） 3. 心肌缺血（灌注不良，梗阻，心室舒张末高压） 4. 心律失常（传导束损伤，心肌保护不良，电解质紊乱） 5. 肺通气/血流失配 6. 低氧血症 7. 内环境紊乱 ? 治疗原则：调整PVR：SVR，平衡左右心功能，对因治疗
心肌缺血、心律失常，呼吸治疗，控制或纠正低氧血症， 改善内环境。
麻醉的核心内容
? 为心脏手术顺利进行创造必要条件：
1. 建立特殊的血流动力学监护。 2. 非体外循环时阻断大血管后需保证血液动力学、
氧动力学、内环境、血容量稳定和正常。 3. 姑息手术中、后积极控制 Qs:Qp、SaO2和调整
PVR：SVR。 4. 应用血液回输技术，洗涤库血，维护有效循环
血液动力学、氧动力学和内环境稳定 。
麻醉的核心内容
? 减轻心、肺、血管病理生理学的严重程度：
1. 分流（心内、心外） 2. 心室射血受阻（流出道梗阻） 3. 心内血流方向异常（心瓣膜狭窄或闭锁，关闭不全） 4. 动脉、静脉血流完全混合（单心室） 5. 动脉、静脉血流完全倒置（TGA） ? 治疗原则：调整PVR：SVR、心率、Qs:Qp,控制低氧
? 麻醉过浅或过深均可导致血液动力学紊乱。 ? 芬太尼对CRP，IL-10（抗炎性反应因子）
的促进作用大剂量优于小剂量。 ? 大剂量芬太尼组，IL-8（促炎性反应因子）
血浆中浓度升高出现迟于小剂量组．而后者 在主动脉开放后即出现峰值。 ? CPB下行心脏手术时使用大剂量芬太尼，其 调节患者机体组织炎性反应效能而言小儿强 于成人。
? 非紫绀型： 肺血正常：主动脉狭窄、主动脉弓缩窄 肺血减少：肺动脉狭窄、 Ebstein畸形 肺血增多：室缺、房缺、 PDA、心内膜垫缺损 等
先心病的症状
? 心衰 ? 紫绀 ? 蹲踞 ? 肺动脉高压 ? 杵状指（趾） ? 红细胞增多症 ? 症状 ? 体征 ? 心电图 ? X线 ? B超 ? 心导管检查 ? 其他检查
? PDA 15~21% ? VSD 12~20% ? ASD 10~20% ? F4 12~14% ? AS 7~14% ? PS 8~10% ? TGA 10.8% ? SV 1.3~3.0%
先心病的病因
? 遗传因素 ? 孕妇患代谢性紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症）未控制
病情者 ? 妊娠早期接触致畸药物（锂、苯妥英钠、类固醇、雌激
? 建立特殊的血流动力学监护 ? 维持恰当的麻醉深度 ? 正确对待低氧血症 ? 调控PVR和SVR ? 纠正心功能不全 ? 积极防治肺动脉高压
麻醉原则 --建立特殊的血流动力学监护
? 右侧上肢置管测动脉压（用于COA，IAA患儿） ? 左侧上肢置管测动脉压(用于右侧B-T分流术) ? 上、下肢同时置管测动脉压（用于COA，IAA患儿） ? 上、下同时置管测上、下腔V压（用于Gleen术，
? 部分性生理学矫治术：双向Glenn分流术 ? 完全性生理学矫治术：Fontan类手术，即使上下
腔静脉血流直接进入肺动脉而不经过右心室。
先心病的麻醉
? 核心内容 ? 术前评估 ? 麻醉原则
麻醉的核心内容
? 提高患儿对手术创伤和体外循环的耐受性
手术和体外创伤 →伤害性应激反应 →神经体液 水平↑、全身炎症反应、分解代谢 ↑能量代谢↑→ 血液动力学紊乱、氧代谢紊乱、内环境紊乱、 重要脏器功能 ↓ ? 治疗原则：调整恰当的麻醉深度，抗炎治疗，
先心病的并发症
? 肺炎 ? 心力衰竭 ? 肺动脉高压 ? 感染性心内膜炎 ? 缺氧发作 ? 脑血栓和脑脓肿
先心病的治疗
? 介入治疗 ? 手术治疗
先心病的介入治疗
? 封堵术：PDA VSD ASD 等
先心病的手术治疗
? 解剖学矫治术：大多数肺循环发育良好，左、右心 解剖和功能匹配的先心病。
? 姑息性手术：B-T分流术、肺动脉环缩术。前者改 善缺氧症状，增宽肺动脉；猴子平衡左右心室、减 少肺血流量，为根治术创造条件和时间。
小儿先心病的概述及临床麻醉
武汉亚洲心脏病医院新疆医院
先心病的定义
? 先天性心脏病（congenital heart disease,简称CHD）是指胚胎时期心脏及其 相连的大血管发育异常，导致心脏内部及 /或大血管结构缺损或畸形，出现血流的 异常改变，影响正常的生长发育，又称先 天性心脏畸形。
先心病的发病率
Fontan术） ? 左、右心房置管测压（用于TAPVC，TOF患儿） ? SpO2、PetCO2的特殊意义（用于TOF患儿） ? 肺动脉导管技术(用于围术期PAH，循环功能低下患儿) ? SvO2、SaO2、HCT、血压、CVP、血乳酸值联合监
测（循环功能低下患儿)
麻醉原则 ——维持恰当的麻醉深度
麻醉原则 ——正确对待低氧血症
婴儿心功能分级也为四级分类法：
Ⅰ级：无症状，吮乳和活动与正常儿无异。
Ⅱ级：在乳儿，吮乳时可有轻度呼吸急促或多汗， 年长儿活动时有异常的呼吸困难，但生长发育 尚正常。
Ⅲ级：吮乳和活动有明显的呼吸急促，喂哺时间 延长，生长发育因心力衰竭而落后。
Ⅳ级：休息时亦有症状，呼吸急促，有三凹征， 呻吟和多汗。
麻醉原则