✓ 周围学说 病变位于半月神经节到脑桥间部分；由于多种 原因引起的压迫所致；
✓ 中枢学说 病变位于三叉神经脊束核或脑干；感觉性癫痫 样发作。
病理
神经节细胞消失，炎症细胞浸 润，神经鞘膜不规则增厚，髓 鞘瓦解，轴索节段性蜕变、裸 露、扭曲、变形等；
分类
原发性： 未发现明确病因 继发性： 有明确病因
周围神经疾病－概述
辅助检查
神经传导速度和肌电图 ❖可发现亚临床型神经病 ❖可协助病变定位 ❖可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 ❖可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛
三叉神经痛
概念 三叉神经分布区内的短暂而反复发作性剧痛。
(trigeminal neuralgia) 病因病理
病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产 生异位冲动或伪突触传递所致。
急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN更严重 Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失
三联征 全自主神经功能不全 复发型GBS
辅助检查－脑脊液
蛋白－细胞分离
神经电生理
(Neuroelectrophysiology)
肌电图
(Electromyogram,EMG)
Abnormal Nerve Conduction
临床表现
任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面瘫
额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭眼时 眼球向上外方转动，显露巩膜（ Bell征），鼻 唇沟浅，口角下垂，示齿口角偏健侧。
临床表现
伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征
病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。
面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断 是一项有用的方法。
诊断及鉴别诊断
1. 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 2. 鉴别： 格林-巴利综合征：多为双侧周围性面瘫，伴
对称性肢体瘫痪，脑脊液蛋白－细胞分离． 各种耳源性面神经麻痹 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫 中枢性面瘫
治疗
１．急性期口服皮质类固醇 减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经 功能恢复。
２．维生素B1、B12 ：促进神经髓鞘恢复 ３．无环鸟苷：带状疱疹引起 ４：氯苯氨丁酸：减低肌张力，改善局部循环． ５：理疗、康复治疗 ６．手术疗法：２年仍未恢复． ７．预防眼合并症：眼罩，眼药水
预后
１－３周开始恢复，１－２月明显恢复或痊愈， 年轻患者预后好。
治疗
首选 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ，5天
血浆置换
治疗
皮质类固醇： 目前国内外仍有争议，国内仍有应用。应以短效、短
程治疗为宜，并应注意并发症。
治疗
对症治疗 鼻饲 抗生素 导尿
康复训练
康复训练
治疗
水疗
预后
感染史，疫苗接种史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫
呼吸肌瘫痪 四肢远端麻木、疼痛
临床表现
颅神经损害 面神经麻痹 舌咽、迷走神经麻痹
自主神经症状 心动过速，心率失常，体位性低血压，高
血压，皮肤潮红，尿潴留等
临床表现
腱反射减弱或消失
变异型
急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，多呼吸肌受累， 预后差，24－48h迅速四肢瘫，肌萎缩早。
周围神经疾病
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神 经结构，包括
❖ 感觉传入神经根 ❖ 运动传出神经根 ❖ 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 ❖ 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝
缘作用
基本组成单位是神经纤维，是由轴突和鞘膜组成
A.正常B.华勒变性C.轴索变性D.神经元变性E.节段性脱髓鞘
三叉神经痛临床表现
多见于40岁以上。 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割
或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐 (tic douloureux )。 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈 话等，以至情绪低落。 病程呈周期性，一般无阳性体征。
诊断及鉴别诊断
内容
病因 病理 发病机制 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
简介
Guillain-Barré Syndrome（GBS） 格林－巴利综合症
历史回顾
Landry Strohl
Guillain Barre
病因
不明 前驱感染史或疫苗接种史
病理
病理
Demyelin
发病机制
临床表现
Abnormal F-wave
Conduction Block
诊断
发病前1－4周感染史或疫苗接种史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫痪 末梢型感觉障碍 颅神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟
鉴别诊断
急性脊髓炎 急性脊髓灰质炎 周期性瘫痪
治疗
神经科急症 呼吸肌麻痹 呼吸困难 气管插管 气管切开 呼吸机
面神经的解剖
概念及病因病理
又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是 因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性 面瘫。
面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性 炎症，可能与受凉，急性病毒感染有关
受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营 养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性 的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严 重者有轴突变性
病后１０天面神经出现失神经电位需３月恢复。
不良预后
发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、 心梗病人
病后10天面神经出现失神经，恢复时间延长， 平均需要ห้องสมุดไป่ตู้个月。
急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy（AIDP）
诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。
鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。
三叉神经痛－治疗
抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
特发性面神经麻痹 (idiopathic facial palsy )