!"#$实用医学杂志!$$%年第!"卷第"&期作者单位：%"$"!$广州市，中山大学附属第二医院放射科系统性红斑狼疮脑病的’()诊断与病理袁小平谢榜昆吕霞黄穗乔梁碧玲摘要目的：探讨系统性红斑狼疮脑病*+,,-的’()征象、病理及其临床诊断价值。
方法：回顾性分析!.例+,,患者的’()资料。
患者年龄"/0%"岁，病史"0.年，所有病例均符合系统性红斑狼疮的诊断，临床以神经精神异常而行颅脑’(检查。
结果：本组颅脑’()表现为单侧或双侧额、顶枕或颞枕皮层下白质内异常信号!%例，病灶表现为斑点、条状及片状影，1"加权像为等或稍低信号，1!加权像为高信号；局灶性异常信号2例，其中3例合并病灶内出血；弥漫性中度以下脑萎缩2例。
结论：’()检查对+,,有较高的敏感性，能明确病灶的部位和范围，结合临床资料，’()可以诊断+,,，并在指导治疗及评价疗效方面有重要意义。
关键词红斑狼疮，系统性脑损害，慢性磁共振成像红斑狼疮性脑病（4565789:;<8=>;?7578@A86<>4?6B>;<:，+,,）是系统性红斑狼疮（7:7;8=CA 4565789:;<8=>;?757，D+,）侵犯中枢神经系统常见的表现，其临床表现多样，病情及预后不一。
’()对脑内结构的显示具有较高的敏感性，已成为影像学检查的主要诊断方法，国内外文献有关该病的’()诊断报道不多见E "0%F ，本文收集我院经临床证实的+,,!.例，分析其’()表现。
!资料与方法"G "一般资料本组!.例，男2例，女!!例，年龄"/0%"岁，平均3#G !岁，病史"0.年。
所有病例均符合"&.!年美国风湿病学的D+,诊断标准。
而+,,的诊断标准为D+,患者出现神经或精神异常，加上以下任何一项即可诊断：（"）脑电图异常；（!）脑脊液异常；（3）除外精神病、高血压、尿毒症性脑病、颅内感染及激素等药物治疗过程中出现的神经精神异常等原因。
!.例+,,患者均有不同程度的神经精神症状，其中头痛"&例，癫痫.例，肢体活动受限#例，精神兴奋或抑郁/例，眩晕伴记忆力减退!例。
"!例合并神经系统外症状，包括发热、狼疮性肾炎、心肌炎。
"G !方法所有患者在出现症状"02个月内行脑部’()检查，.例在激素治疗后!03个月复查’()，’()使用HC4C657"G %1或$G %1磁共振机，使用头颅表面线圈，层厚%0.==，间隔!0/==，采用自旋回波（D,）或快速自旋回波（I>7;D,）序列，1"J *1(/%$0%$$=7，1,""0!$=7-，1!J *1(!$$$或3$$$=7，1,&$或&.=7-，常规行横轴和矢状位扫描，部分加做冠状位扫描，另外.例患者进行了头颅’()增强扫描，造影剂采用KLBM1HNO 剂量为$G "==?4P QR 。
"结果本组颅脑’()表现为单侧或双侧额、顶枕或颞枕皮层下白质内异常信号!%例，病灶表现为斑点、条状及片状影，1"加权像为等或稍低信号，1!加权像为高信号；局灶性异常信号2例，其中3例合并病灶内出血；弥漫性中度以下脑萎缩2例。
’(扫描!!例弥漫性病变临床均无定位体征，只出现头痛、癫痫或精神障碍；2例局灶性病变者除头痛或精神障碍外，还出现偏侧运动障碍。
#讨论D+,是一种原因未明的累及多系统脏器的胶原性结缔组织疾病，易侵犯中枢神经系统，为!%S 0#%S ，其中神经系统病变是仅次于继发感染的第二大死因E !F ，病死率为#S 0/$S 。
+,,是D+,引起的脑部损害，病变的部位与临床症状有密切关系。
T5;9844等E 3F 将其分为3型："型为精神障碍型，包括器质性脑病，思维、情感、行为障碍等；!型为神经损害型，包括颅神经损害、癫痫、肢体活动无力等；3型为混合型，上述两者并存。
’(检查对+,,具有较高的敏感性，其常见的’()表现有：皮层下白质内异常信号，局灶性异常信号，1"加权像为等或稍低信号，1!加权像为高信号，或合并病灶内出血，弥漫性中度以下脑萎缩。
本组最常见为单侧或双侧额、顶枕或颞枕皮层下白质内异常信号!%例，发生率在+,,中为./G 2S ，病灶表现为斑点、条状及片状异常信号，边缘不清，形态不规则，占位效应不明显。
D>@@>等E /F 提出D+,活动指数（D+,MN)），在无神经系统症状而脑部’(异常的病人中升高，提示有长期存在的血管和血管周围的病变。
虽然’()的表现没有病理特征性，但在发病!/<内有典型的1"低、1!高信号灶，应用激素后迅速消退的均提示+,,的存在。
D+,发病原因及发病机制复杂，临床表现和预后也不相同。
根据其病因可分为：D+,自身导致的+,,，继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害，或是!种因素兼而有之。
有关+,,的发病机制，以往认为系免疫复合物沉积在脑部小动脉、小静脉及毛细血管，引起血管炎，导致管腔狭窄至闭塞，从而导致脑皮质、白质以及脑干多发微梗塞或较大面积的脑梗死、颅内出血*脑出血、蛛网膜下腔出血或硬膜下出血-以及感染*由于长期使用大量激素治疗-。
但尸检结果表明真正的脑血管炎很少见。
近些年文献报道在实用医学杂志!""#年第!$卷第$%期!$&$’((患者中有多种抗体水平增高，如抗神经元抗体、抗心磷脂抗体及抗核糖体)抗体等，可以导致中枢神经系统不同类型的、广泛的免疫损伤。
可见’((的发病是多种因素综合作用的结果。
根据’((临床表现不同，可以分为弥漫型*无明确定位体征+和局灶型*有定位体征+。
*$+弥漫型’((常表现为癫痫、头痛及精神异常等，,-.表现为弥漫性点、片状白质或灰质异常信号，/$0$多为等信号，也可为低信号，/!0!均呈高信号；部分,-.表现为正常。
此型与大脑免疫损伤关系密切，抗体水平增高较多见，激素治疗效果好。
本组!#例属此型，表现为单侧或双侧额、顶枕或颞枕皮层下白质内异常信号，出现斑点、条状及片状影，/$加权像为等或稍低信号，/!加权像为高信号；其中$1例治疗后复查,-.均有明显好转。
笔者认为,-.不仅对此型的诊断有帮助，还有助于对疗效的评价。
*!+局灶型’((则可在头痛、癫痫或精神异常的同时伴有偏侧运动或感觉障碍，,-.表现为单发或与弥漫异常信号并存的局灶性异常信号，其/$0$为低信号，也可因合并出血而呈高信号，/!0!为高信号，出血后可见含铁血红素沉积的低信号环。
此型与血管性病变关系密切，系血管炎导致脑卒中，此型激素治疗效果不佳。
本组2例属此型，!例复查,-.无变化。
,-.对此型有发现病变和解释临床表现的作用。
党国际3#4报道$#例’((患者中，&例,-.存在异常信号，而$#例无神经精神症状的5’(对照组患者中，仅$例有异常,-.信号。
提示在无脑部病变的’((患者中6异常,-.并不常见，虽然,-.诊断’((的特异性有限，但在临床表现不同的5’(患者中还是有差异。
脑萎缩较常见，发生率7"89&"8，多数为轻度。
脑萎缩是否与激素治疗有关，各家报道不一。
本组有2例脑萎缩，均为弥漫性中度以下脑萎缩，且未用过激素治疗；本组脑萎缩病例中也有!例为新诊断的5’(，说明这些病例的脑萎缩与5’(本身有关，而与应用激素无关。
:;<=>?@A 等324应用,-波谱成像测量,-.上看似正常的枕顶叶白质的氮B 乙酰天门冬氨酸（CDD ），肌酸（E;），胆碱（EFG ），发现CDD H E;比率升高与严重脑萎缩相关，说明脑萎缩是一个严重的神经毒性过程。
’((的鉴别诊断。
’((的,-.表现需与脑梗死、单纯疱疹性脑炎、脱髓鞘病变等,-.表现相鉴别。
脑梗死常并有脑动脉狭窄或闭塞，脑灰质及脑白质同时受累，部位与病变动脉的供血范围相同，常出现楔形信号异常。
单纯疱疹性脑炎为双侧性异常信号，以额、颞叶为主，可累及脑岛及扣带回，显翼状分布。
脱髓鞘病变主要与多发性硬化相鉴别，多发性硬化主要位于室管膜下侧脑室旁出现斑块、点状异常信号，在活动期有强化及占位效应。
值得注意的是，5’(患者所出现的精神神经症状并不一定是原发于5’(，尚需注意以下情况：当肾脏受损出现尿毒症和电解质紊乱时可出现精神症状，低钙时可出现四肢抽搐，肾性高血压时可造成脑血管意外而出现偏瘫，所以当5’(出现神经精神症状时，需进一步检查排除以上疾病。
另外长期使用大量激素治疗，也可出现精神症状。
5’(患者长期使用激素和抑制剂，可引起免疫功能低下，易造成感染，出现炎性脑病，应注意全面检查加以排除。
尽管’((的发病率高，但诊断仍较困难。
因临床表现复杂多样，需排除由其他非狼疮所致的病变（如高血压和代谢异常等），以及非甾体类抗炎药引起的中枢神经系统症状和体征。
,-.对’((的显示很敏感，但没有很强的特异性，’((的诊断应结合影像学、实验室检查及临床表现等综合考虑。
!参考文献马林，安宁豫，高元桂，等I 系统性红斑狼疮脑病的磁共振影像表现I 中华放射学杂志，$%%167!*$$+J &&7B &&#周滟，许建荣I 系统性红斑狼疮神经系统病变的影像学表现I 国外医学临床放射学分册，!""!6!#*K +J !!#B !!&:LM;=NN C65OFLNMP ’-6,<NN<Q@A EI E=AM;@N A=;RGLS STSM=?><S=@S=<A U@M<=AMS V<MF STSM=?<O NLULS =;TMF=?@MGSLSI C=L;GNGWT6$%%!6K!*2+J $2K%B $2#&5@AA@X6)<W@,6/=;;TY=;;T Z06=M @NI E=AM;@N A=;RGLS STSM=?<ARGNR=?=AM <A STSM=?<O NLULS =;TMF=?@MGSLSJ O=;=Y;@N <?@W<AW @A>S=;GNGW<O@N U;G[<N=<A U@M<=AMS V<MF @A>V<MFGLM GR=;M A=L;GUSTOF<@M;<O ?@A<[=SM@M<GASI ’LULS6!"""6%*1+J #&7B #17党国际I 系统性红斑狼疮脑病的,-.诊断I 实用放射学杂志，!""76$%*#+J K"$B K"7:;<=>?@A 5\65M<>N=T ED6];GGQS 0,6=M @NI ];@<A <A^L;T @A>A=L;G?=M@YGN<O@YAG;?@N<M<=S<ASTSM=?<ONLULS=;TMF=?@MGSLSI-@><GNGWT6$%%16!"%*$+J &%B 1K*收稿：!""#B "#B $1修回：!""#B "2B 7"+请作者重视参考文献的准确性及正确的著录格式有关中文科技期刊参考文献（尤其是外文参考文献）错误存在的严重程度，已引起我国有关专家及编辑人员的高度重视。