•Fielding JW, Hawkins RJ. Atlanto-axial rotatory fixation. (Fixed rotatory subluxation of the atlanto-axial joint). J Bone Joint Surg Am. 1977;59(1):37-44
上颈椎没有在其他脊柱部位发挥重要功 能的椎间盘结构，其连接和稳定性主要靠关 节及韧带结构维持。上颈椎承担着头颅较大 的负荷，同时活动度很大，其旋转活动度占 整个颈椎旋转的50%以上。较大的负荷和活 动度以及细小的骨质和韧带结构使上颈椎在 遭受病损时极易发生不稳定。
JST Hosp, 4th Clin College, PKU
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3、咽部炎症 是造成上颈椎不稳的一个原因，咽部炎症侵 至咽后壁导致韧带、 关节囊炎性变，继而出现松 弛，或充血性脱钙使韧带附 着处松脱导致寰枢关 节旋转脱位与固定
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4、类风湿关节炎 自身免疫性炎症多累及寰枢椎滑膜组织，造 成寰枢椎半脱位。半脱位可分为水平半脱位、 垂直半脱位。水平半脱位分为前 半脱位、后半 脱位、侧方半脱位。垂直半脱位是寰枢关节受 累时关节间隙变窄而齿 状突尖部因肉芽组织增 殖相对变长所致。当垂直半脱位合并有寰枢椎 水平脱位时可造成严重后果
Phillips WA, Hensinger RN. The management of atlanto-axial subluxation in children. J Bone Joint Surg Am. 1989 ;71(5):664-8.
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2，先天性畸形
枕骨和上颈椎的胚胎发生和发育与其他椎节有明显不同。 （1）齿状突：有发育不良、缺如或呈游离状态即通常所谓齿状突 游离小骨畸形。 （2）寰椎枕融合：主要由于胚胎发育过程中枕骨骨节与第一颈椎 骨节分节不全所致。当寰椎前、后弓同枕 骨大孔边缘完全相融合 称为完全性枕颈融合；前弓处融合而后弓处不融合或局部融 合； 或表现为一侧性融合而另一侧不融合称为部分枕颈融合。可导致 寰枢椎活动度 增大，致上颈椎不稳。 （3）Klippel—Feil短颈畸形。 （4）先天性畸形尚包括颅底凹陷，染色体异常，Down综合症等 畸形。副枕骨畸形，罕见病例儿童第8对染 色体异常可导致寰枢 关节旋转脱位。
•Fielding列出下述情况为手术治疗的指征： ⑴神经受累；⑵向前移位；⑶若畸形持续三 月以上而不能获得并维持复位；⑷ 在试行至 少6周制动的保守治疗后畸形复发。
•Fielding JW, Hawkins RJ, Ratzan SA. Spine fusion for atlanto-axial instability. J Bone Joint Surg Am. 1976;58(3):400-7.
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•临床表现
•近期有上呼吸道感染、咽后壁或颈部感染、（轻微）外 伤史。本病斜颈姿势典型，常被形容为“公鸡报晓姿势”： 头倾向一侧，下颏转向对侧，同时颈部尚有轻度屈曲。急 性期患儿拒绝主动转动头部，被动转动时可引起显著的疼 痛，造成斜颈对侧方向的旋转受限。
•Pang D. Atlantoaxial rotatory fixation [J]. Neurosurgery, 2010,66(3 Suppl):161-183.
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•治疗方案示意图
•Pang D. Atlantoaxial rotatory fixation [J]. Neurosurgery, 2010,66(3 Suppl):161-183.
Pang D. Atlantoaxial rotatory fixation [J]. Neurosurgery, 2010,66(3 Suppl):161-183.
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•Pang等对29例AARF患者进行前瞻性随访分析，给出的推 荐治疗方案为：①所有急性和亚急性AARF患者均应先行 颌枕带牵引，一旦复位，支具固定3月。②慢性Ⅲ型患者， 也应先行颌枕带牵引，复位后支具固定。若支具固定期间 出现复发，则行颅骨牵引及Halo支架固定。③慢性Ⅱ型患 者，也先行颌枕带牵引，考虑到复发率高，复位后应直接 使用Halo支架固定。④慢性Ⅰ型患者由于预后差、复发率 高、治疗时间长，故应直接使用颅骨牵引，复位后Halo支 架固定3月。⑤初次复发后，应分析复发后分型，Ⅲ型患者 可使用支具治疗，Ⅰ、Ⅱ型患者则应使用颅骨牵引及Halo 支架固定。⑥所有出现第2次复发的患者均被定义为复发性 AARF，急性及亚急性患者应使用颅骨牵引及Halo支架固 定，慢性患者则需外科融合。⑦所有在使用Halo期间或去 除Halo支架后出现的复发均推荐外科融合。⑧所有在颅骨 牵引后无法复位的患者均推荐外科融合。
古希腊神话中的巨神Atlas造反失败后被宙斯罚去托 天球
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枢椎Axis
由希腊语Axon（轴）衍生而来 希腊作家Pollux（134-192）将第一颈椎命名为Axis 亚洲又被称为喉佛，过去用于盖在骨灰瓶的上端
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•如图中所示，寰枢椎旋转半脱位在开口位X线 片会表现为寰齿间距不等，但影像学指标并不 是唯一标准，还需要与临床表现相结合。
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旋转性半脱位的治疗计划（Phillips 和 Hensinger）
上颈椎不稳的病因
创伤 炎症 先天性畸形 类风湿关节炎 结核 肿瘤 医源性损伤
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1，创伤： 创伤所致寰枕关节脱 位，多涉及延髓，常在 抢救前死亡。寰枢关节不稳临床较多见。 (1)寰 椎椎弓骨折(Jefferson骨折)。可合并齿状 突骨折和／或寰枢横韧带断裂。 (2)寰 枢关节脱位和半脱位。 (3)齿状突骨折。 (4)Hangman骨折。
•鬣狗和海龟的颈椎
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•颈椎在结构和功能上分两部分：
•上位颈椎：C1、C2 •下位颈椎：C3—C7
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上位颈椎
环椎 Atlas
希腊作家Pollux（134-192）将第一颈椎命名为 Atlas 无椎体、无棘突的环状支撑颅骨进行各方向的 活动，与颅骨间无显著活动
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可疑患者均应投照C1～C2开口正位及上颈椎侧位X 平片。AARD的C1～C2开口正位常可见寰椎左、右侧 块形态不对称，距齿突中轴线间距不等；寰椎侧块与 枢椎所成的小关节两关节面不平行，侧块常突出于对 应的枢椎上关节面边缘。侧位X片尤其是颈椎屈伸侧 位，应观察寰椎前结节后缘皮质与齿突前缘皮质的间 距（ADI），超过5 mm即有临床意义。 应用头向两侧极度旋转时的动态CT扫描可清楚显 示AARD患儿寰椎相对枢椎的旋转受限，是检查 AARD的最佳手段。静态和动态功能CT不仅是诊断 AARD的重要手段，而且有助于判定损伤的预后。
上颈椎不稳定的定义
上颈椎的稳定性是 由枕骨髁、寰椎、枢椎的结构稳 定性以及韧带、肌肉、关节囊、筋膜等共同维系 寰枕、寰枢关节先天发育不良，或者后天外伤以及其 他各种原因导致其结构功能减退，以至在生理载荷下出现 过 度活动、异常活动，或无法维持正常位置，并出现局 部疼痛和神经受压等一系列临床表现
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物理检查
斜颈、颈肩痛及旋转活动受限，患者可伴发 神 经系统症状，如四肢锥体束症状、肌张力增高 、反射亢进、四肢感觉障碍或过敏。 枕颈部压痛 ，可出现电击样感觉，Hoffman征多呈阳性。可 引出Babinsiki病理反射。
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儿童寰枢椎旋转半脱位 （ Atlantoaxial Rotatory Dislocation）
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出现症状<１周：用软颈围制动、服用止痛剂和卧床休息一周；不能自行 复位：住院牵引 出现症状为１周至１月：住院治疗，颈椎牵引，佩戴颈托４至６周 出现症状大于１月：住院治疗，颈椎骨牵引，佩戴颈托４至６周 只有当Ｘ线片表现没有重要的向前移位或者不稳定时，才采用非手术治疗
又称寰枢椎旋转固定（Atlantoaxial Rotatory Fixation），与成人高爆力损伤导 致的寰枢椎旋转半脱位有本质的不同。
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•寰枢关节旋转性半脱位是儿童斜颈的常见原 因，但多为暂时性半脱位和斜颈，而持续存在 而成为所谓的寰枢关节旋转性“固定”则很罕 见。它可自发产生，可伴发于轻微创伤，甚至 在上呼吸道感染后出现。目前大多数作者一致 认为半脱位与炎症或创伤引起的翼状韧带和横 韧带松驰有关。
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寰枢椎旋转半脱位
田伟
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•哺乳类动物共有特征：七节颈椎
•人类，猿猴，熊猫，鲸鱼，黄鼠狼，长 颈鹿
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•鲸鱼的颈椎
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