患儿，男，3岁，
TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁
单心室、单心房，
中央性青紫（+）
患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育 较同龄儿迟缓
杵状指（趾）
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位臵、分级、时相、 性质及有无传导
12~14% 0~ 5 20% 12~14% 30/5
100/10 100/60 30/12
12~14%
4~ 8
心内膜活检及电生理测定
心血管造影
诊断价值如下
观察造影区域的解剖 和功能特点 观察血管位臵和形态 是复杂性先天性心脏 病的主要检查手段
其它检查
放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）
VSD分类（1）
按缺损位臵分为：
①
②
膜周部型：约60 % ~70%
流出部型 约20 % ~30%
③
④
流入部型
① 肌小梁部
②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
小型室缺 （roger病） 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2) 分流大小 <5 <0.5 少 中型室缺 5~15 0.5~1.5 中等 大型室缺 >15 >1.0 大
直接缝合 补片
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动脉导管未闭
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;
PDA病理分型
管型 漏斗型 窗型
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀（differ-ential cyanosis）
狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静 脉血
① ② ③
导致紫绀
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重
蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
阵发性缺氧发作（anoxic spell）
ASD临床表现 体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大
听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音 P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
B
A
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儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因
X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 辅助诊断
超声心动图（echocardiagraphy ECHO）
心脏导管检查：有创
明确 诊断
心血管造影：有创
其它检查
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史
主动脉搏血减少
体循环缺血
右心房
上下腔静脉
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期
机制
不可逆的肺动脉高压产生
右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或 右向左分流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
先 天 性 心 脏 病
吴学东
正常心血管生理解剖
心脏结构
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（atherosclerotic heart disease ）
正常血液循环途径
5~7月时解剖上关闭
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期 B出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身 卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 导管闭合 肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻 肺循环阻力高 力低 右心室高负荷 左心室高负荷
症状
肺血管
无或轻微
可无影响
有
有影响
明显
肺高压 Eisenmenger综 合症
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差
体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
左心房扩大 左心室扩大 VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血 右心室
胎儿血液循环途径
胎儿血液循环途径
母体 脐静脉动脉血 门静脉静脉血 下半身静脉血 下腔静脉 右心房 左心房 右心室 肺动脉 肺循环 上半身静脉血
上腔静脉
左心室 升主动脉
血氧含量较高
血氧含量较低
降主动脉
通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管
心脑及上半身
下半身
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛 可促使90%PDA关闭
外科手术 介入治疗
介入治疗前后血管造影对比
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法洛四联症
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血 左心房 上下腔静脉 ASD分流 右心房扩大 右心室扩大 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压
左心室
主动脉搏血减少 体循环缺血
可在临床上表现出来
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动 后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
上腔静 脉
静脉窦型
约占5%
静脉窦 型缺损
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
约占2%
继发孔型缺 损 下腔静脉 冠状静脉窦型
上腔静脉
室上脊 房间隔缺损
主动脉 肺动脉干 右心耳
继发孔型房间 隔缺损
右上肺静脉
右下肺静脉 原发隔残余 原发隔缺损 下腔静脉 冠状窦
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
PDA
TOF
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房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
M 型超声心动图
心腔的内径 各房室壁厚度 心功能
二维超声心动图
心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小
彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
M型超声心动图
二维和彩色多普勒超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位臵 评价肺血管床状态
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管 的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱 和度下降 紫绀 ②
肺循环缺血
气体交换减少 ③
约占先天性心脏病的10%
婴儿期后最常见的青紫型先天 性心脏病
包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
①
② ③
④
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常以上检查方法相对较少用 Nhomakorabea返回
先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
10% 5 % ~10% 3% 90% 占大多数
基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I.
II.
III. IV.
药物 感染 孕母条件 其它
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型