① 由乙酰-CoA(包括来自脂酸β-氧化及其他代谢来源的 乙酰-CoA)缩合成乙酰乙酰CoA，最终生成β-羟丁酸或 脱羧形成丙酮；
② 在饥饿或患糖尿病时，乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA还 原酶、β-羟丁酸CoA脱酰基酶、 β-羟丁酸脱氧酶等 催化下， 生成乙酰乙酸；
第九章脂类代谢
2. 酮体的氧化
P195
酮体在肝脏中产生，但肝脏不能分解酮体，其分解在肝 外组织中进行；
（1）乙酰乙酸和β-羟丁酸：进入TCA彻底氧化； （2）丙酮： 1）随尿排除； 2）从肺部呼出。 3）可氧化成丙酮酸等。
第九章脂类代谢
阅读：机体中酮体积累过程和后果
在正常生理情况下，乙酰-CoA顺利进入TCA，脂酸的 合成作用也正常进行(合成脂酸需消耗乙酰-CoA)，肝脏 中的乙酰-CoA浓度不会增高，形成乙酰乙酸及其他酮 体的趋势不大，所以肝中累积的酮体很少；
P197
饱和脂酸的生物合成有两个途径： （1）从头合成：由非线粒体酶系（细胞浆酶系）合成16
碳软脂酸途径，在细胞浆中进行； （2）线粒体中的合成：由线粒体酶系在16碳软脂酸基础
上延长碳链途径，在线粒体中进行；
第九章脂类代谢
1. 从头合成：
P197
脂肪酸从头合成在细胞浆中进行； 起始物：乙酰-COA；
第九章 脂类的代谢
一、 脂类的酶促水解 二、脂肪的分解代谢 三、脂肪的合成代谢
第九章脂类代谢
第九章脂类代谢
一、 脂类的酶促水解
P189
第九章脂类代谢
第九章脂类代谢
二、 脂肪的分解代谢 P190
脂肪的分解代谢是对生物体提供能量的重要措施； （一）甘油的氧化
1. 甘油磷酸化：
第九章脂类代谢
2. 形成丙酮酸:
第九章脂类代谢
第九章脂类代谢
脂酸的合成和氧化的比较
第九章脂类代谢
3. 脂肪酸β-氧化过程中能量变化
P139
以饱和16碳软脂酸（即棕榈酸）为例：
第九章脂类代谢
（四）酮体的生成和利用
P195
1. 酮体的生成
脂酸在肝脏中氧化后可产生酮体：乙酰乙酸、β-羟丁酸 和丙酮；
酮体的形成主要有两种途径：
丙酮酸可进入TCA；
第九章脂类代谢
（二） 脂肪酸的β- 氧化作用 P191
脂肪酸氧化在线粒体中进行； 共三大主要步骤：ห้องสมุดไป่ตู้
第九章脂类代谢
脂肪酸β- 氧化的三大步骤
1.β-氧化（经历5步反应）： 以饱和16碳软脂酸：经过7轮的一系列氧化，每一轮切 下两个碳原子单元（乙酰-COA），共形成8分子乙酰COA；
应，重复6次，得16C软脂酸； 这是细胞浆酶系作用的终点； 脂肪酸的合成是与脂肪酸β-氧化相似的逆过程；
第九章脂类代谢
合成脂肪酸前体的来源
（1）乙酰-COA来源：丙酮酸，脂肪酸的β-氧化等； （2）丙二酸单酰-COA来源：乙酰-COA和碳酸氢盐在乙
酰-COA羧化酶（辅基是生物素）作用下羧化形成；
每形成1个乙酰-COA失去4个H+和2对电子，产生NADH 和FADH2，酯酰-COA脱氢酶催化各步反应；
2. 形成的乙酰-COA去路： 进入柠檬酸循环继续被氧化，脱出CO2；
3. 产生ATP： 产生的NADH和FADH2通过呼吸链产生ATP；
第九章脂类代谢
β- 氧化反应过程
β-氧化发生于线粒体中，共5步反应： ①活化（activation）； ②氧化（oxidation）； ③水化（hydration）； ④氧化（oxdidation)； ⑤硫解(断裂)（cleavage） 脂酰-COA脱氢酶催化的第2步反应发生在羧基邻位，是
终产物：软脂酸（16碳饱和脂肪酸）； 还原剂：NADPH；
第九章脂类代谢
从头合成反应要点
在细胞浆中进行，由非线粒体酶系(细胞浆酶系)催化； 合成反应分三个阶段： （1） 乙酰-COA → 丙二酸单酰-ACP（ACP：酰基载体
蛋白） （2） 丙二酸单酰-ACP → 丁酰-S-ACP （3）丁酰-S-ACP取代乙酰-COA与丙二酸单酰-ACP反
酮体中的乙酰乙酸和β-羟丁酸皆为酸性，患酮血症的病 人常有酸中毒的危险。
第九章脂类代谢
三、脂肪的合成代谢
P197
第九章脂类代谢
（一）甘油的生物合
合成脂肪所需要的L-α-甘油磷酸： 1）由糖酵解产生的二羟丙酮磷酸还原而成； 2）由脂肪水解产生的甘油与ATP作用而成：
第九章脂类代谢
（二） 脂酸的生物合成
待续；
第九章脂类代谢
当膳食中脂肪过多，或缺乏糖类,或糖、脂代谢紊乱(如 糖尿病)时，肝脏中的酮体就会增高，因摄食大量脂肪 后，脂的分解代谢随之增加，产生较多的乙酰-CoA。 缺糖或糖、脂代谢发生紊乱,就不可能有效地氧化糖和 脂肪，机体一方面须增加脂肪分解以补充维持生命所需 能量，一面因糖代谢受阻，脂酸合成随之降低，或氧化 酮体的能力下降，都会增加肝中的乙酰-CoA浓度，生 成乙酰乙酸，从而进一步产生其他酮体，使肝及血液中 累积较多的酮体,形成酮尿症或酮血症。
第九章脂类代谢
1 第一阶段反应 P368
（1）乙酰-COA由三羧酸转运系统由线粒体转移到细胞溶 胶中；
（2）丙二酸单酰- COA由乙酰-COA和碳酸氢盐在乙酰COA羧化酶（辅基是生物素）作用下羧化形成；
这一步是脂酸合成的限速反应； （3）乙酰-COA和丙二酸单酰- COA在转酰基酶催化下形
成乙酰-S-ACP和丙二酸单酰- S-ACP；
第九章脂类代谢
2 第二阶段反应
（1） 乙酰-S-ACP和丙二酸单酰- S-ACP经4步反应， 合成得到丁酰-S-ACP；
丁酰-S-ACP是4碳化合物； 反应耗能； （2）两步还原反应所需的NADPH + H+来源： ①三羧酸转运系统中苹果酸转化为丙酮酸过程 （脂 肪组
织中苹果酸酶反应） ； ②戊糖磷酸途径；
β-氧化反应，是脂肪酸氧化的独特途径；
第九章脂类代谢
1.脂肪酸激活化
脂
肪
酸
2.脂酰-COA氧化
β-
3.烯脂酰-COA水化
氧
4.羟脂酰-COA氧化
化
反
5.酮脂酰-COA硫解
应
步
多轮重复
骤
第九章脂类代谢
第九章脂类代谢
P192
第九章脂类代谢
第九章脂类代谢
2. 肉毒碱的作用
P193
负责将脂酰-COA从细胞质中转运到线粒体内；
第九章脂类代谢
3 第三阶段反应
（1）丁酰-ACP进入第二轮回的延伸： 在第二个轮回中，由丁酰-ACP（代替第一轮回的乙酰-